Anamnèse
Homme de 68 ans avec des antécédents d'hypertension, de dyslipidémie et de cardiopathie ischémique. En 2015, pose d'une prothèse en raison d'un anévrisme de l'aorte abdominale. Gros fumeur avec des critères cliniques de bronchite chronique et de dyspnée à l'effort modérée.
En avril 2016, on lui a diagnostiqué un carcinome microcytaire du lobe inférieur droit (LID), stade IV, avec métastases ganglionnaires et pancréatiques. Au moment du diagnostic, les marqueurs tumoraux : CEA 7,5 et énolase neurospécifique 69.
Une chimiothérapie de première intention a été mise en place avec du carboplatine et de l'étoposide, montrant une réponse partielle de la masse pulmonaire et des métastases pancréatiques et ganglionnaires au scanner après 3 cycles, avec une diminution de l'énolase neurospécifique. Après le quatrième cycle, un programme de traitement a été établi avec une réduction de 20 % en raison de la toxicité hématologique : G1 thrombopénie et G3 anémie.
Dans le cadre de contrôles supplémentaires effectués par l'unité de médecine palliative, la dexaméthasone 4 mg par jour a été prescrite comme orexigène et une oxygénothérapie à domicile avec des lunettes nasales à 2 l/minute. En conséquence, elle a développé une hyperglycémie secondaire au traitement par corticoïdes, nécessitant la mise en place d'une insuline sous-cutanée.
Avant le 6e cycle, évaluée au service des urgences pour une dyspnée accrue, une tomodensitométrie de dévaluation a été réalisée, qui a montré une progression des ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires. Masse pulmonaire stable. L'administration du 6e cycle de carboplatine-étoposide a été suspendue, et un traitement de seconde ligne par topotécan oral a été proposé et débuté en octobre 2016.
Elle a été admise aux urgences le 5e jour du premier cycle de topotécan en raison d'une neutropénie fébrile avec un probable foyer respiratoire. Bien qu'il n'y ait pas de preuve d'infiltrat à la radiographie pulmonaire, le traitement a débuté par une antibiothérapie intraveineuse à large spectre : le céfépime.
Au cours des premiers jours d'admission, le patient a signalé une gêne dans la cavité buccale et à l'examen : mucosite G1 et muguet, ajoutant au traitement antibiotique du fluconazole par voie intraveineuse et de la nystatine par voie orale.
Le 22 octobre 2016, il a commencé à ressentir une douleur intense dans la région mandibulaire gauche associée à un œdème dans la région maxillaire gauche et la région palpébrale inférieure ipsilatérale.

Examen physique
A l'examen : exophtalmie de 3 mm à l'œil gauche. Limitation à la supra-réduction de l'œil avec pupilles isochoriques et réactives sans défaut pupillaire afférent. Pas de baisse de l'acuité visuelle. Dans la cavité buccale : escarre gris-noir dans l'hémipalate dur gauche, de 3 cm de diamètre antéro-postérieur et de 2 cm de diamètre transversal. Pas d'autres lésions dans la cavité buccale ni d'adénopathies cervicales palpables. Lors de l'anamnèse dirigée : la lésion palatine était apparue dans les 24 heures précédentes. La fibroscopie nasale réalisée par l'oto-rhino-laryngologie a révélé des débris hématiques et une perforation septale avec un tissu noirâtre obstruant la narine gauche.

Tests complémentaires
De la clindamycine a été ajoutée pour couvrir les germes anaérobies et une évaluation et une biopsie urgentes de la lésion nécrotique du palais ont été demandées par la chirurgie maxillo-faciale. Un scanner facial urgent a été réalisé : il a montré des signes de sinusopathie ethmoïdale avec la présence de niveaux de gaz liquide, une augmentation des tissus mous dans la région mandibulaire gauche et une discontinuité du muscle platysma dans le cou. Le fluconazole a été arrêté et un traitement à l'amphotéricine B liposomale à raison de 5 mg/kg de poids corporel toutes les 24 heures a été instauré en raison d'une suspicion de mucormycose.

Diagnostic
La culture de la biopsie du palais confirme l'isolement d'un champignon filamenteux compatible avec Rhizopus.

Traitement
Il a été évalué en oto-rhino-laryngologie, où une intervention chirurgicale urgente a été envisagée le 24 octobre 2016.
Le protocole chirurgical décrit : mucormycose affectant les 2/3 antérieurs du palais dur, le maxillaire gauche, la cloison nasale, l'orbite gauche et les cellules ethmoïdales postérieures et antérieures ipsilatérales. Exentération orbitaire en bloc avec le maxillaire et le palais gauches, nécrose importante de la paroi nasale latérale et de la lamina papyracea. Thrombose des artères ethmoïdales et empreinte minime de Mucor à la base du crâne au niveau de l'ethmoïde postérieur (tomodensitométrie postopératoire).
Après l'opération, le patient a eu besoin d'une nutrition entérale par sonde nasogastrique. Le traitement a été maintenu avec de l'amphotéricine B à une dose de 6 mg/kg de poids corporel avec l'ajout de caspofungine, car la sensibilité au traitement antifongique a été confirmée dans l'étude microbiologique de la pièce opératoire.

Evolution
Evolution post-chirurgicale défavorable, avec aggravation clinique dans les jours suivant l'intervention : augmentation de la sensation de dyspnée et d'analgésie en perfusion continue due à la douleur au niveau crânio-facial.
Progression de la lésion nécrotique sur la cicatrice chirurgicale du palais, malgré la poursuite du traitement antifongique.
Un scanner crânien et thoraco-abdominal de contrôle a montré des modifications post-chirurgicales dues à la maxillectomie gauche et à l'exentération de l'orbite avec occupation des sinus frontaux, ethmoïdaux et sphénoïdaux gauches. Le thorax montre une augmentation de la masse pulmonaire et des adénopathies médiastinales avec l'apparition d'infiltrats diffus bilatéraux et d'un épanchement pleural droit lié à un œdème pulmonaire ou à un processus infectieux. La tomodensitométrie rapporte une progression pulmonaire de la maladie néoplasique.
Une détérioration clinique, respiratoire et globale importante persiste et, devant la mauvaise évolution, la perfusion d'antalgiques est augmentée, limitant l'effort thérapeutique, et il décède onze jours après l'intervention.