Anamnèse
Le patient était un homme de 33 ans, marié, avec deux enfants, ingénieur de profession. Il avait des antécédents familiaux : un oncle maternel atteint d'un cancer du pancréas et une tante maternelle atteinte d'un cancer de l'ovaire. Antécédents personnels : surpoids jusqu'à un an avant la première visite au service d'oncologie, fumeur sporadique, buveur social, il était traité par éprosartan 600 mg/jour pour une hypertension artérielle et avait subi une intervention chirurgicale pour un pied plat varus.
En janvier 2006, il a commencé un régime hypocalorique, avec une perte de poids allant jusqu'à 18 kg même après l'arrêt du régime. Au fil des mois, il a commencé à ressentir des douleurs à la ceinture avec une échelle visuelle analogique (EVA) de 5/10, des diarrhées et une intolérance alimentaire sans stéatorrhée. En octobre 2006, il a consulté en raison de sa perte de poids et un examen sanguin a révélé une anémie, une altération des tests hépatiques et une hypercalcémie, ce qui l'a amené à consulter le service de médecine interne.

Examen physique
À l'examen, le patient était en bon état général, ECOG-1, avec une pâleur cutanée, aucun ganglion lymphatique n'était palpable et l'abdomen était douloureux au toucher. Une masse douteuse était palpable dans l'épigastre.

Examens complémentaires
Des examens complémentaires ont été effectués, notamment une échographie abdominale et une tomodensitométrie (TDM), qui ont révélé de multiples lésions hépatiques et une grande lésion du pancréas. L'IRM a confirmé que les lésions hépatiques étaient métastatiques et a détecté la présence d'une importante masse dans le pancréas (> 9 cm) et d'une hypertension portale. Une ponction de la masse pancréatique guidée par scanner a été réalisée avec un diagnostic pathologique de malignité et évocateur d'un adénocarcinome, bien que les cellules isolées aient été insuffisantes pour des études immunohistochimiques.

Diagnostic
Bien que le diagnostic initial ait été posé comme un adénocarcinome probable du pancréas, il a été confirmé plus tard, comme nous le verrons après une rébiopsie de la tumeur, qu'il s'agissait d'une tumeur neuroendocrine du pancréas (PNET).

Traitement
Avec la confirmation histologique du cancer du pancréas, il a été décidé, après consultation du patient et signature de ce consentement éclairé écrit, de commencer la première ligne avec la gemcitabine 1 000 mg/m2/semaine x 3 toutes les 4 semaines en janvier 2007. Après trois mois, la tomodensitométrie a confirmé la progression du cancer primaire et, en avril 2007, on a donc commencé la deuxième ligne avec la capécitabine 1 000 mg/m2/12 h x 14 jours et l'erlotinib 150 mg/jour par voie orale.
Trois mois plus tard, en juillet 2007, un nouveau scanner a confirmé la progression de la tumeur primaire. Une troisième ligne de chimiothérapie a donc été mise en place avec 1 000 mg/m2/12 h x 14 jours de capécitabine + 130 mg/m2 d'oxaliplatine toutes les 3 semaines. La patiente a terminé 26 cycles en octobre 2009 sans progression clinique ou radiologique, en conservant un bon état général sans toxicité (pas de neuropathie) et avec une réponse clinique, une prise de poids et une disparition des douleurs et une réponse biochimique, une normalisation du calcium et des tests hépatiques.

Evolution
En décembre 2009, en raison de la stabilisation maintenue depuis plus de deux ans, improbable en troisième ligne du cancer du pancréas, le service digestif a été sollicité pour réaliser une biopsie pancréatique afin d'écarter une autre histologie. L'accès à la biopsie étant difficile en raison de la masse importante dans le pancréas, de l'hypertension portale et du risque hémorragique, une laparoscopie exploratrice a finalement été réalisée. Un échantillon de tissu pancréatique a été obtenu avec la confirmation histologique d'un PNET bien différencié avec un Ki 67 de 1 %, un Octreoscan® avec une avidité élevée pour le radiotraceur (score de Krenning 3), une chromogranine sérique élevée et des indoles urinaires normales.
En mai 2010, sept mois après l'arrêt de la chimiothérapie, la tomodensitométrie a confirmé la stabilité de la maladie et un traitement par un analogue de la somatostatine, lanreotide autogel 120 mg toutes les 4 semaines par voie sous-cutanée, a été prescrit.
Après deux ans et demi de traitement, en novembre 2012, une progression radiologique a été observée dans le foie et le pancréas. Le patient étant en bon état général, ECOG 0, il a été décidé de l'inclure dans l'étude SAL-SUN-2011-01 du Groupe espagnol des tumeurs neuroendocrines (GETNE) avec le sunitinib, qu'il a reçu à la dose standard de 37,5 mg/jour par voie orale entre décembre 2012 et septembre 2014, soit 10 mois, et qui a été interrompu en raison de la progression. Les toxicités comprenaient une neutropénie et une thrombopénie de grade I, une décoloration de la peau et des cheveux et une hypertension de grade I2, 3.
En novembre 2014, il a reçu 10 mg/jour d'évérolimus par voie orale avec une hyperglycémie, une anémie, une neutropénie et une asthénie de grade 12. Le traitement a été arrêté en août 2016, après neuf mois, lorsqu'une nouvelle progression radiologique et clinique a été observée. La patiente a alors présenté un ECOG-1, une perte de poids d'environ 6 kg en moins de trois mois, une altération des tests hépatiques et une récidive de l'hypercalcémie présente au diagnostic. Suspectant une augmentation de l'agressivité tumorale, la troisième ligne de chimiothérapie, capécitabine et oxaliplatine, qui avait été suspendue sans progression, a été reprise. Le traitement a été prescrit avec une réduction de dose de 20% à partir de septembre 2016, et la patiente a dû être admise quelques jours plus tard en raison d'une détérioration générale, d'un alitement, d'une aggravation de la fonction rénale, d'une hématémèse et d'une hypercalcémie sévère. Après avoir stabilisé le patient, il a été décidé de le faire suivre par l'unité de soins palliatifs à domicile, et il est décédé en novembre 2016, 10 ans après le diagnostic.