Anamnèse
Un homme de 45 ans, originaire du Portugal, a des antécédents de papillome inversé dans les narines depuis 2005, récurrent, qui a nécessité plusieurs réinterventions chirurgicales (2005, 2006 et 2009). En ce qui concerne les habitudes toxiques, il a été fumeur de l'âge de 20 ans jusqu'à l'âge de 45 ans, avec une consommation cumulée de 12 paquets par an. Il ne buvait pas d'alcool et n'avait pas d'antécédents familiaux.
En août 2014, il a consulté son centre de référence pour une douleur rétrooculaire. Un examen d'imagerie a été réalisé avec un scanner et une IRM, qui ont montré une lésion maligne dans la narine droite avec une extension à l'orbite, au sinus frontal et au gyrus frontal. Une biopsie a été pratiquée et a confirmé un carcinome épidermoïde provenant d'un papillome inversé (papillome inversé malin). Compte tenu de ce diagnostic, une intervention chirurgicale multidisciplinaire a été réalisée avec l'ORL, l'ophtalmologie et la neurochirurgie, avec une approche endoscopique transnasale, pour réséquer la lésion des narines qui a envahi la paroi médiale de l'orbite, le plancher de la fosse antérieure qui se limite à la lamina cribrosa et au toit de l'orbite droite et qui envahit également la dure-mère de la fosse crânienne antérieure.
Lors du premier contrôle en novembre 2014, un PET scan a été réalisé, qui a montré une récidive locale et une captation dans plusieurs ganglions lymphatiques latérocervicaux. Une FNA des ganglions lymphatiques a été réalisée et aucune cellule maligne n'a été trouvée. L'étude a été complétée par une imagerie par résonance magnétique, qui a montré une récidive tumorale étendue dans la région orbitaire droite et dans l'ethmoïde postérieur bilatéral, avec même une composante nodulaire intracrânienne, probablement intradurale. Compte tenu de la récidive précoce, il a été décidé d'administrer une chimioradiothérapie. Les zones de captation de la TEP ont été irradiées (partie supérieure de l'orbite droite s'étendant jusqu'au sinus frontal) et l'IRM (incluant une composante nodulaire intracrânienne, probablement intradurale), jusqu'à ce qu'une dose totale de 80,25 Gy ait été reçue. Une chimiothérapie hebdomadaire concomitante a également été administrée selon le schéma paclitaxel 50 mg/m2-cisplatine 30 mg/m2 pour un total de 5 cycles.
Lors du premier examen après la fin du traitement, effectué en février 2015, une réponse partielle a été observée avec une persistance de la maladie extra-axiale et une infiltration présumée du parenchyme cérébral du gyrus rectus droit. Il a été décidé de poursuivre le traitement par chimiothérapie avec TPF (docétaxel-cisplatine-5-fluorouracile), ce qui a permis d'obtenir une stabilité de la maladie.
En janvier 2016, une image suspecte a été observée à la radiographie du thorax. Des antibiotiques ont été indiqués et un rendez-vous a été pris à 6 semaines. Une tomodensitométrie de suivi réalisée en mars 2016 a révélé de multiples métastases pulmonaires, dont la plus grande mesurait 15 mm, principalement du côté droit. Afin d'évaluer la possibilité de participer à un essai clinique, un test HPV a été réalisé sur la tumeur, qui s'est révélé positif pour le sérotype 39 (considéré comme un risque oncogène élevé).
Compte tenu de l'absence d'essais cliniques à l'époque, un traitement par paclitaxel-cétuximab bihebdomadaire a été mis en place. Après 10 cycles, avec une réponse partielle (presque complète) des nodules pulmonaires, un traitement d'entretien par cetuximab a été mis en place.
Lors de la révision en septembre 2016, une image compatible avec une récidive locale a été observée, affectant la paroi médiale et le toit de l'orbite droite. Une biopsie a été réalisée au bloc opératoire par voie endoscopique nasale. Les résultats pathologiques n'ont pas montré de tumeur mais un tissu de granulation. Compte tenu de la suspicion de radionécrose, il a été décidé de poursuivre le traitement par cetuximab, en y ajoutant du bévacizumab. En février 2017, l'entretien exclusif avec le bevacizumab a été poursuivi.
En avril 2017, une nouvelle réévaluation a été réalisée, confirmant une aggravation radiologique de la lésion fronto-orbitaire droite et une progression pulmonaire bilatérale, si bien qu'une nouvelle ligne de traitement par nivolumab (3 mg/kg) a été mise en place. Il a reçu un total de 5 cycles jusqu'à la date de rédaction de ce cas clinique, avec une bonne tolérance et une stabilité de la maladie.

Examen physique
Voir Anamnèse.

Tests complémentaires
Voir Anamnèse.

Diagnostic
Voir Anamnèse.

Traitement
Voir Anamnèse.

Évolution
Voir Anamnèse.