Anamnèse
Nous présentons le cas d'une femme de 63 ans sans allergie connue, avec des antécédents personnels de diabète sucré de type 2, d'hypertension et d'appendicectomie, sans consommation de substances toxiques et sans antécédents familiaux intéressants.
Elle a initialement consulté pour la présence d'une masse dans l'hypogastre droit-fosse iliaque droite, une hyporexie et une sensation de plénitude précoce. L'échographie réalisée en avril 2004 a montré une masse importante avec une composante mixte. Une tomodensitométrie a été réalisée, qui a décrit l'image déjà évaluée par l'échographie. Elle a subi une intervention chirurgicale en mai 2004, qui a confirmé la présence d'une masse abdominale kystique solide de 20 x 15 cm dépendant du grand épiploon et infiltrant l'anse distale du jéjunum et de l'iléon. Le diagnostic anatomopathologique était une tumeur stromale gastro-intestinale de 19,5 cm avec atteinte du jéjunum distal et de l'épiploon, avec un bord chirurgical affecté. C-kit positif, index mitotique de 2-3/50 CGA. Cette tumeur présentant un risque élevé de récidive, un traitement par imatinib a été instauré, à raison de 400 mg/jour/oV.

Examen physique
Malgré une bonne tolérance clinique initiale, après 32 mois de traitement, la patiente décide d'arrêter l'imatinib en raison d'une asthénie sévère et d'un syndrome anémique. Six mois plus tard, elle est asymptomatique, en avril 2008.

Examens complémentaires
Le scanner a révélé une récidive au niveau de la cicatrice chirurgicale. Une laparotomie exploratrice a été pratiquée, au cours de laquelle une atteinte de l'épiploon et du péritoine a été constatée, ce qui a conduit à une omentectomie, à la fulguration de multiples nodules péritonéaux et à la résection de multiples métastases dans l'épiploon. L'imatinib 400 mg/jour a ensuite été repris, l'asthénie et l'anémie étant réapparues comme seules toxicités pertinentes.

Diagnostic
Au cours du suivi, un scanner réalisé en 2005 a montré une augmentation de la densité dans le médiastin antérieur, initialement interprétée comme une lésion ganglionnaire non spécifique à croissance lente, qui a acquis en 2008 les caractéristiques d'une masse solide mesurant 1,7 x 2,7 cm. En mars 2009, une nouvelle intervention chirurgicale a été réalisée avec la découverte d'une tumeur de 3 cm dans le lobe thymique inférieur droit, qui correspondait anatomiquement à un thymome de type B2 avec un Ki67 supérieur à 70 %. Aucun traitement adjuvant n'a été administré.

Traitement
Le patient a été traité à l'imatinib pendant 5 ans. La tomodensitométrie décrivant une persistance douteuse de la maladie au niveau intestinal, on a tenté d'augmenter la dose d'imatinib à 800 mg/jour/o.v., mais la patiente a présenté une asthénie sévère, ce qui nous a contraints à reprendre la dose de 400 mg. En février 2015, elle a présenté une récidive sous-splénique et a subi une intervention chirurgicale en avril 2015, avec péritonectomie diaphragmatique gauche et droite, splénectomie et résection des implants à la surface de l'estomac, de la rate et de l'angle splénique du côlon. Le rapport d'anatomopathologie était cohérent avec une récidive de GIST, variante épithélioïde, Ki67 15 %, indice mitotique 10/50 CGA. Après l'intervention chirurgicale, le patient a conservé un PS 1, mais une réévaluation par tomodensitométrie a montré une progression hépatique multiple. L'escalade de l'imatinib a été exclue en raison de la toxicité antérieure et, en juillet 2015, elle a commencé un traitement de deuxième ligne avec le sunitinib. Les effets secondaires comprenaient une diarrhée G1, une érythrodermie palmoplantaire (EPP) G3 et une hypothyroïdie, ce qui a conduit à une réduction de la dose à 37,5 mg/jour pendant 4 semaines avec 2 semaines de repos. Il a maintenu une maladie stable (ES) jusqu'en mai 2016, date à laquelle une nouvelle progression hépatique a été confirmée. Le régorafénib a été instauré en juin 2016, le patient présentant un ECOG-PS 1.
Une réduction de la dose a été nécessaire en raison de l'HTA G2 et de l'EPP G2, et la dose a été réduite à 120 mg/jour. Une nouvelle EE a de nouveau été atteinte et maintenue jusqu'en janvier 2017, lorsque la TEP/TDM a montré une progression dans le foie et une croissance de l'implant dans le diaphragme gauche.

Évolution
Dans cette situation, l'imatinib a été repris à la dose de 600 mg/jour avec une anémie G1 très symptomatique. Compte tenu des antécédents d'asthénie G3 lors du traitement précédent, la dose a été réduite à 500 mg/jour, avec une amélioration de l'état général. La réponse a été réévaluée après 3 mois de traitement par TEP/TDM qui n'a montré aucun signe évocateur d'une maladie maligne macroscopique, présentant une réponse complète à l'imatinib.