Anamnèse
Nous présentons le cas d'une femme ménopausée de 48 ans avec des antécédents familiaux de maladie de Von Hippel Lindau et de néoplasie ovarienne maternelle sans filiation et des antécédents personnels d'insuffisance veineuse superficielle chronique. Elle a initialement consulté en janvier 2006 pour deux mois de ballonnements et de douleurs abdominales.

Examen physique
L'examen a révélé un abdomen légèrement distendu, avec une gêne à la palpation profonde, sans autre résultat intéressant.

Examens complémentaires
Une échographie abdominale a révélé une tumeur kystique annexielle multiseptée de 15 cm avec du liquide libre dans le Douglas, et une tomodensitométrie (TDM) a révélé une grande masse kystique avec des septa abondants et un niveau de liquide à l'intérieur, sans autres altérations pertinentes. Les marqueurs tumoraux étaient normaux, de même que les taux d'hormones.

Diagnostic
En cas de diagnostic clinique d'une masse annexielle volumineuse ayant des répercussions cliniques, et sans preuve d'une atteinte à distance, une intervention chirurgicale à visée diagnostique et thérapeutique est programmée.

Traitement
Une tumorectomie, une hystérectomie totale avec double annexectomie, une omentectomie et une appendicectomie ont été réalisées en février 2006. Le résultat anatomopathologique était un thécome ovarien lutéinisé, avec des coupes montrant une prolifération de nids cellulaires avec des caractéristiques similaires au stroma ovarien.

Évolution
En avril 2006, suite à des douleurs abdominales, un scanner a montré une large masse pelvienne (15 cm x 12 cm x 8 cm) d'aspect et de densité kystiques, avec de fines cloisons à l'intérieur et une image d'un pôle solide en bas à droite, compatible avec une récidive tumorale. En juin 2006, la tumeur kystique a été enlevée, montrant une prolifération de nids et de feuilles de cellules avec des caractéristiques similaires à celles de la chirurgie précédente, montrant un infiltrat réticulinique dense avec une positivité pour le récepteur de la progestérone (PR) et la calrétine et une négativité pour le CD10, actine, CEA, EMA, CK, AE1/AE3, CK7, CK20, S-100, récepteur des œstrogènes (ER), vimentine et c-kit, avec un certain degré de lutéinisation, compatible avec une récidive pelvienne d'un thécome lutéinisé, avec une histopathologie similaire à celle observée dans l'ovaire précédemment excisé. Étant donné que la chirurgie était optimale et qu'il n'y avait aucun signe de maladie résiduelle macroscopique ou microscopique, aucun traitement adjuvant n'a été ajouté.
En février 2007, une nouvelle masse pelvienne à paroi définie mesurant 13 x 8 cm, de nature kystique, avec de multiples septa irréguliers compatibles avec une récidive tumorale, a été retirée avec succès, l'invasion des régions rétropéritonéales ayant été observée à ce moment-là. Le rapport anatomopathologique était similaire aux deux échantillons anatomopathologiques précédents. Compte tenu de la récurrence multiple de la tumeur, un traitement de chimiothérapie a été administré avec du BEP x 1 cycle, présentant comme toxicité un accident vasculaire cérébral ischémique probablement lié au cisplatine, dont il s'est remis sans séquelles. Par la suite, le traitement de chimiothérapie a été complété par du carboplatine et de l'étoposide pendant 3 cycles supplémentaires, qui se sont terminés en juillet 2007.
En septembre 2008, le patient a été admis pour une occlusion intestinale secondaire à des brides post-chirurgicales, et une masse solide et hétérogène mesurant 6 cm a été découverte dans la fosse iliaque gauche. Le rapport anatomopathologique a de nouveau confirmé le diagnostic de récidive de thécome lutéinisé, mais cette fois avec de larges zones de nécrose et un indice mitotique élevé et un Ki67 de 40 %, suggérant une transformation du phénotype tumoral, bien qu'aucun traitement adjuvant n'ait été administré une nouvelle fois compte tenu de la chirurgie de sauvetage optimale.
En mars 2009, une masse de tissu mou de 2,7 cm a été découverte dans le bassin gauche, perdant le plan de clivage avec le sigma et se trouvant dans une localisation rétro-vésicale. Il a donc été décidé d'administrer une chimiothérapie avec un schéma carboplatine-paclitaxel, dont elle a reçu trois cycles sans toxicité significative (se terminant en mai 2009), après quoi une réévaluation a révélé une nouvelle progression de la maladie, avec des dimensions tumorales allant jusqu'à 7,5 cm. Dans ce scénario, la patiente a commencé en juin 2009 un traitement à base d'acétate de mégestrol 40 mg toutes les 12 heures pendant 2 semaines en alternance avec du tamoxifène 10 mg toutes les 12 heures toutes les 2 semaines. Après 3 mois de traitement hormonal, une réponse partielle a été observée au niveau de la masse d'un diamètre supérieur à 5 cm, légèrement latéralisée vers la fosse iliaque droite. En décembre 2009, ces mesures ont diminué à 3,4 cm et 15 mois après le début du traitement, une réponse complète de la masse tumorale a été observée.
Par la suite, avec une réponse complète, la patiente a continué à être suivie sans aucun signe de la maladie et a maintenu une excellente qualité de vie pendant les trois années suivantes jusqu'en avril 2013, lorsqu'elle a commencé à ressentir à nouveau des douleurs abdominales et qu'un nouveau scanner a été effectué, qui a montré deux nouvelles formations pelviennes, mesurant 10,3 x 7 cm et 5 x 4,5 cm. Au cours des semaines suivantes, une dyspnée d'apparition rapide est apparue, de sorte qu'une tomodensitométrie a été réalisée avec un protocole de thromboembolie pulmonaire (TEP), qui a montré une TEP bilatérale conduisant au décès de la patiente en mai 2013.
