Anamnèse
Un homme de 39 ans sans antécédents personnels, sociaux ou familiaux intéressants, avec un état de base approprié à son âge et sans traitement chronique. En février 2015, à la suite d'un scotome dans le champ visuel gauche, on lui a diagnostiqué un mélanome choroïdien qui a été traité par curiethérapie. Après un intervalle sans maladie (ISM) de 14 mois, le patient a présenté une rechute hépatique confirmée histologiquement (juin 2016) par tomodensitométrie (TDM). Comme il s'agissait d'une lésion unique et bien délimitée, une chirurgie métastatique (hépatectomie gauche) a été réalisée et une résection R0 a été obtenue. Deux mois après la chirurgie (août 2016), le patient a présenté une nouvelle progression avec l'apparition de cinq lésions hépatiques qui n'ont pas nécessité de traitement chirurgical. L'étude mutationnelle BRAF s'est révélée négative. Le service ambulatoire d'oncologie a proposé au patient de l'inclure dans un essai clinique avec nivolumab et ipilimumab, ce qu'il a accepté.
Le patient a consulté aux urgences en octobre 2016 pour des douleurs musculo-squelettiques. Il avait alors reçu deux cycles de nivolumab et d'ipilimumab. Après anamnèse par appareil et systèmes, il rapportait un tableau clinique d'évolution de sept jours consistant en des douleurs lombaires (apparemment secondaires à un surmenage, EVA 8) irradiant aux deux membres inférieurs, avec une discrète limitation de la marche, bien que sans perte de force et avec des paresthésies au niveau des pieds. Elle n'a pas présenté d'incontinence sphinctérienne ni d'autres altérations cliniques.
Avant la consultation au service des urgences, la patiente avait été traitée avec une analgésie de première et de deuxième intention, sans amélioration. Compte tenu de la persistance des symptômes malgré le traitement médical, du degré d'implication clinique du patient et de ses antécédents oncologiques, il a été décidé de l'hospitaliser pour contrôler les symptômes et étudier la lombalgie. Quarante-huit heures après son admission à l'hôpital, le patient a présenté une détérioration neurologique aiguë consistant en une tétraparésie complète.

Examen physique
Nerfs crâniens normaux. Tétraparésie prédominant dans les membres inférieurs. Hypoalgésie distale des quatre membres. Aréflexie universelle avec réflexes cutanés-plantaires indifférents.

Examens complémentaires
Avant l'apparition de la tétraparésie, une imagerie par résonance magnétique (IRM) complète de la colonne vertébrale a été réalisée, qui n'a montré aucun signe de dissémination de la pathologie oncologique sous-jacente ou d'autres résultats pathologiques intéressants. Compte tenu de l'acuité et de la gravité de la détérioration neurologique, une tomodensitométrie crânienne avec contraste a été demandée, qui s'est également révélée normale.
Une ponction lombaire a été effectuée, avec une étude biochimique du liquide céphalo-rachidien, qui a montré l'existence d'une hyperprotéinorrachie (protéine 542,5 mg/dl, valeur normale < 45 mg/dl), le reste des paramètres analytiques étant normaux. Par la suite, un électromyogramme a été demandé, qui a confirmé l'existence d'une polyneuropathie sévère à prédominance motrice, axonale et démyélinisante.

Diagnostic
Polyneuropathie aiguë compatible avec le syndrome de Guillain-Barré, probablement secondaire à une immunothérapie chez un patient atteint d'un mélanome choroïdien de stade IV.

Traitement
La méthylprednisolone intraveineuse a été administrée à raison de 1,5 mg/kg/jour et les immunoglobulines intraveineuses (après avoir exclu un déficit en IgA à l'aide d'un protéinogramme) à raison de 400 mg/kg/jour pendant 5 jours.

Évolution
Initialement, le patient est resté cliniquement et hémodynamiquement stable, avec une légère amélioration du tableau neurologique. Cinq jours après le début du traitement, il a développé une dyspnée au repos, une hypoxie qui ne s'est pas améliorée malgré une oxygénothérapie à haut débit (saturation en oxygène de 85 % au masque à réservoir), une acidose respiratoire (pH 7,38, pCO2 52 mm Hg) et une détérioration de l'état de conscience avec un score de 3 sur l'échelle de Glasgow.
Compte tenu du mauvais pronostic de la maladie oncologique sous-jacente et de la sévérité de la toxicité pharmacologique développée, la possibilité de limiter l'effort thérapeutique et de réaliser un traitement palliatif a été envisagée. Cependant, en l'absence d'une réévaluation par tomodensitométrie, et compte tenu de l'âge et de la situation de départ du patient, ainsi que des souhaits de ses proches, l'unité de soins intensifs (USI) a été contactée.
Le patient a été transféré à l'USI où il a été mis sous sédation en vue d'une intubation orotrachéale et d'un branchement à la ventilation mécanique. Il est resté aux soins intensifs pendant 15 jours, au cours desquels il a développé une pneumonie nosocomiale bilatérale comme complication qui a été gérée avec une antibiothérapie à large spectre (pipéracilline-tazobactam, teicoplanine et linézolide). Initialement, le patient présentait une amélioration respiratoire, de sorte que l'on a tenté d'interrompre la sédation, ce qui n'a pas été possible en raison d'épisodes d'agitation secondaires à la privation de benzodiazépines. En outre, lors des tentatives d'arrêt de la sédation, il a été observé que, d'un point de vue neurologique, le patient ne conservait une mobilité qu'au niveau de la tête et de la ceinture scapulaire.
Au cours de son séjour à l'unité de soins intensifs, un scanner thoraco-abdominal de réévaluation a été réalisé, qui a montré une progression de sa maladie hépatique sous-jacente. Compte tenu de la réfractarité du patient à toutes les mesures thérapeutiques prescrites et de la mauvaise évolution, ainsi que du mauvais pronostic à court terme, une sédation palliative a été convenue avec la famille et le patient a été transféré dans le service d'oncologie, où il est sorti 48 heures plus tard.