Anamnèse
La patiente a été adressée en août 2016 par son médecin traitant au service de néphrologie en raison d'une diminution de la diurèse. Dans l'anamnèse, elle n'a pas rapporté d'autres symptômes.

Examen physique
L'examen physique n'a révélé aucune anomalie.

Examens complémentaires
Un bilan sanguin a été demandé et a montré une créatininémie de 1,05 mg/dl (0,50-0,90), les autres paramètres analytiques étaient dans les limites de la normale, et une échographie rénale a montré une lésion solide de la glande surrénale droite. Au vu de ces résultats, l'étude a été complétée par une tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne qui a confirmé l'existence d'une lésion hypervasculaire de la glande surrénale droite évoquant un phéochromocytome ; elle a également révélé de multiples lésions hypervasculaires pancréatiques ressemblant à des tumeurs neuroendocrines et des nodules pulmonaires bilatéraux compatibles avec des métastases. Le tableau clinique, compte tenu des antécédents de carcinome rénal, semblait évoquer un syndrome de Von Hippel Lindau. Face à cette situation, l'étude a été complétée par une demande de chromogranine A sérique, qui s'est avérée normale ; en l'absence de symptômes le justifiant, aucune autre étude hormonale n'a été demandée. Une scintigraphie à l'analogue de la somatostatine (Octreoscan) a également été réalisée, qui a montré une captation au niveau d'une adénopathie sus-claviculaire gauche, d'une adénopathie rétrobronchique droite, de nodules pulmonaires bilatéraux, de deux lésions pancréatiques, de la masse surrénalienne droite et d'une adénopathie iliaque externe droite. Dans le cadre du dépistage du phéochromocytome, on a également dosé les métanéphrines urinaires de 24 heures, qui étaient normales, et un scanner à la métaiodobenzylguanidine (MIBG-Scan) a montré une faible captation au niveau de la glande surrénale droite. En outre, une IRM cérébrale a été réalisée et a permis d'exclure la présence d'hémangioblastomes. Enfin, une échoendoscopie a confirmé l'existence de plusieurs lésions solides, bien délimitées et hypervasculaires au niveau de la glande pancréatique, et une biopsie à l'aiguille fine a été réalisée, dont l'anatomie pathologique s'est révélée négative pour la malignité. Face à cette situation, après évaluation du cas par un comité multidisciplinaire, il a été décidé de réaliser une biopsie percutanée guidée par scanner de la masse surrénalienne droite, procédure qui a été réalisée avec une complication hémorragique qui a nécessité une embolisation de l'artère surrénalienne. L'anatomie pathologique a montré un carcinome avec un profil morphologique et immunohistochimique (RCC +, vimentine +, CK 19 +, chromogranine -, synaptophysine -) compatible avec un carcinome rénal à cellules claires.

Diagnostic
Le diagnostic définitif est celui de métastases pulmonaires, pancréatiques, surrénaliennes et ganglionnaires d'un carcinome rénal à cellules claires chez un patient ayant subi une néphrectomie gauche pour un carcinome rénal à cellules claires en 1996, en l'absence de tumeur primaire dans le rein controlatéral.

Traitement
La patiente a débuté un traitement par pazopanib 800 mg/jour en février 2017 avec une tolérance acceptable (toxicité maximale de grade 1).

Évolution
En juin 2017, elle a présenté une pancréatite aiguë associée à des métastases pancréatiques, moins probablement d'origine pharmacologique due au pazopanib, et qui a évolué favorablement avec une prise en charge conservatrice. Un an après le début du traitement, la patiente continue à prendre le pazopanib à pleine dose, en maintenant la réponse partielle lors des contrôles radiologiques successifs.