Anamnèse
Le patient était un homme de 28 ans, sans allergie médicamenteuse, consommateur social d'alcool et de tabac. Pas d'exposition professionnelle à risque. Pas d'antécédents familiaux de cancer. Aucun antécédent médical ou chirurgical intéressant. Il a été adressé par son hôpital de référence pour une insuffisance cardiaque congestive avec une masse échocardiographique dans l'oreillette droite (AR) mesurant 6 x 6 cm. Il a été admis au service de cardiologie où un scanner thoraco-abdominal a été réalisé, décrivant une masse dans l'AR mesurant 7 x 5 x 7 cm avec une protrusion dans la veine cave inférieure (VCI). Une tumorectomie et une résection de la paroi antérieure de la VCI ont été effectuées, étant donné que la lésion avait une base d'implantation à la confluence du RA avec la VCI et une adhérence intense à la paroi du vaisseau, sans parvenir à une résection satisfaisante et en laissant un foyer résiduel possible au niveau des veines sus-hépatiques. Le patient a bien évolué, a été libéré et a été adressé au service ambulatoire d'oncologie médicale.

Examen physique
ECOG 0. Bon état général. Pas d'adénopathies. Bruits cardiaques rythmés, pas de signes d'insuffisance cardiaque. Murmure vésiculaire conservé. Pas d'autres résultats intéressants.

Examens complémentaires
Les examens de laboratoire n'ont révélé aucune anomalie intéressante.
PA : masse de 7 cm avec une tumeur maligne de croissance biphasique, des zones de cellules fusiformes entrecoupées de fentes et de structures tubulaires de morphologie épithéliale. L'IHC était positive pour la CK et la MIV. L'étude moléculaire est positive pour le réarrangement du gène SS18 (18q11.2).
TEP initiale : pas d'absorption pathologique dans le cœur ou dans d'autres parties du corps.

Diagnostic
Sarcome synovial cardiaque primaire de haut grade avec atteinte des marges (R2).

Traitement
Une chimiothérapie est proposée après la chirurgie avec la gemcitabine 1800 mg/m2 suivie de la dacarbazine 500 mg/m2 pendant 6 cycles, puis de la doxorubicine 20 mg/m2 pendant 3 cycles plus une RT fractionnée, recevant un DT de 45 Gy. Il a une très bonne tolérance au traitement en général.

Évolution
Lors d'un examen tomodensitométrique de contrôle réalisé à 11 mois, il présentait une adénopathie médiastinale paratrachéale droite. La biopsie de la lésion était positive pour une métastase SS, et il a été décidé de réaliser une RT fractionnée sur le médiastin avec un DT de 30 Gy. Lors d'une réévaluation par tomodensitométrie deux mois plus tard, la patiente présentait une masse solide mesurant 11 x 8 cm dans le médiastin antérieur, ainsi que de multiples nodules pulmonaires bilatéraux évoquant des métastases. Elle a commencé un traitement de première ligne par ifosfamide 2 g/m2 et doxorubicine 50 mg/m2, complétant 5 cycles avec une bonne tolérance et présentant une réponse partielle de la lésion (60%) avec une réponse pulmonaire complète. Huit mois après la fin de ce traitement, il a présenté une progression médiastinale et il a été décidé de commencer une deuxième ligne de chimiothérapie avec un schéma basé sur l'ifosfamide 10 g/m2 en perfusion continue (CI) pendant 5 cycles, la toxicité la plus importante étant l'asthénie et les vomissements. Quatre mois après l'arrêt de la chimiothérapie, il consulte aux urgences pour un œdème de la colonne vertébrale et une dyspnée d'effort. L'angio-TDM met en évidence un syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) secondaire à une compression due à l'augmentation de la masse médiastinale et à l'apparition d'une nouvelle lésion de 5 cm entre l'œsophage et le ventricule gauche. Un dispositif intraveineux (stent) a été mis en place. En raison de la bonne réponse antérieure à l'ifosfamide, un retraitement par ifosfamide 10 g/m2 en CI a été décidé, avec un total de 7 cycles qui ont dû être interrompus en raison d'une asthénie de grade III. Deux mois après l'arrêt du traitement, elle a de nouveau présenté des symptômes compatibles avec une SVCS dans un contexte de progression de la maladie. La pose d'un nouveau stent a été refusée et un traitement de troisième ligne a été instauré avec de la trabectédine à 1,5 mg/m2, la meilleure réponse étant une progression de la maladie, avec une évolution défavorable et un décès.