Anamnèse
Une femme de 19 ans, intolérante au métoclopramide et au sérétide, sans autres antécédents personnels ou familiaux intéressants, qui en mars 2011 s'est présentée aux urgences avec des symptômes vertigineux et une altération intermittente du langage, d'une semaine d'évolution.

Examen physique
Le patient est en bon état général. Conscient, orienté et coopératif. Bien hydraté et perfusé. Afebrile et normotendu. L'examen neurologique a révélé une bradypsychie, avec de discrets troubles de l'élocution et une instabilité de la démarche. Pas de désorientation temporo-spatiale, ni de déficit moteur ou sensoriel. Le reste de l'examen ne révèle rien d'autre.

Examens complémentaires
"Un scanner a été réalisé au service des urgences, montrant une image hyperdense arrondie au niveau de l'hémisphère cérébelleux droit mesurant 3,8 x 3,6 x 3,6 x 3 cm avec une probable base d'implantation durale dans l'hémisphère droit du cervelet, qui était modérément rehaussée, homogène et avec un halo hypodense par rapport à l'œdème adjacent.
"Initialement, la première suspicion diagnostique était qu'il s'agissait d'un méningiome de la fosse postérieure avec une base d'implantation dans l'hémithélium du cervelet. Suite à cette découverte, le patient a été admis dans le service de neurochirurgie, où une IRM crânienne avec contraste a été réalisée, confirmant l'existence d'une lésion infratentorielle arrondie de 3,7 x 3,6 cm de diamètre dans la fosse postérieure droite, avec une base d'implantation dans le tentorium, comprimant l'hémisphère cérébelleux et le quatrième ventricule.

Diagnostic
Suite à ces constatations, une craniectomie de la fosse postérieure a été réalisée, avec un diagnostic anatomopathologique de médulloblastome desmoplastique nodulaire de grade IV de l'OMS. Une résection subtotale a été réalisée dans plus de 95 % de la lésion.
Une ponction lombaire a été réalisée, avec une absence de cellules néoplasiques dans le LCR.

Traitement
Après avoir discuté du cas avec le comité multidisciplinaire, il a été décidé de réintervenir compte tenu des résultats de la résection incomplète. En juin 2011, le patient a subi une réintervention par craniotomie suprainfratentorielle et une résection macroscopiquement complète de la lésion.

Par la suite, il reçoit un traitement QT-RT concomitant avec de la vincristine 1,5 mg/m2 jour 1, 8 et 15/21 jours, sans toxicité III-IV. Il a reçu une dose totale de 60 Gy. Au cours de la première phase, une dose totale de 36 Gy/1,8 Gy par jour a été administrée au volume crânio-spinal. Dans la deuxième phase, une dose totale de 24 Gy/1,8 Gy par jour a été administrée au volume de stimulation du lit tumoral.

En août 2011, il a commencé une chimiothérapie adjuvante avec du cisplatine 75 mg/m2/j jour 1/21 j en alternance avec du cyclophosphamide 1 g/m2/j jour 1-2/21 j + vincristine 1,5 mg/m2/j hebdomadaire, dont il a reçu huit cycles jusqu'en septembre 2012. Les toxicités les plus pertinentes étaient une neurotoxicité de grade III après le deuxième cycle, de sorte que la vincristine a été interrompue. Elle a également présenté une pancytopénie de grade II à partir du sixième cycle, une neurotoxicité de grade II et une asthénie à partir du cinquième cycle, ainsi qu'une perte d'audition et l'apparition d'acouphènes après le sixième cycle, de sorte qu'il a été décidé de ne pas poursuivre le cisplatine jusqu'au huitième cycle.

Évolution
À l'heure actuelle, après un intervalle de 4 ans sans maladie, la patiente continue d'être suivie dans nos cliniques. Elle reste asymptomatique et ne présente aucun signe de maladie locale ou à distance.