Anamnèse
Homme de 17 ans ayant des antécédents personnels de troubles de l'attention et d'hyperactivité dans l'enfance et d'obésité, suivi par le service d'endocrinologie. Étudiant d'un module de mécanique.
Antécédents familiaux : sœur atteinte de paralysie cérébrale infantile. Pas d'antécédents familiaux de cancer.
Son histoire oncologique débute par un tableau clinique d'évolution de 6 mois consistant en des céphalées holocrâniennes et des épisodes de perte de vision floue transitoire de l'œil gauche. En janvier 2017, elle consulte aux urgences ophtalmologiques pour une perte de vision permanente de l'œil gauche sur 2 jours. Un œdème de la papille a été détecté au fond d'œil, il a donc été décidé de terminer l'étude.

Examen physique
Indice de Karnofsky : 90 ; poids : 140 kg. Conscient et orienté. Bien hydraté, normoperfusé et de couleur normale.
Pas d'adénopathies latérocervicales. Auscultation cardio-pulmonaire normale. Abdomen souple et dépressible, non douloureux à la palpation et sans masses ni mégalithes. Membres inférieurs sans œdème ni signe de thrombose veineuse. Pouls pédiatriques symétriques et conservés. Cécité de l'œil gauche avec réaction pupillaire lente. Aucun autre signe de focalité neurologique.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie crânienne
Grosse tumeur cysticonécrotique frontale droite mesurant 78 x 49 mm avec une composante murale mesurant 33 x 20 mm avec des calcifications internes comprimant la corne frontale du ventricule latéral droit et produisant une hernie sous-falcine d'environ 12 mm, infiltrant peut-être le genou du corps calleux. Hydrocéphalie associée.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Grand néoplasme kystique solide frontal droit évoquant un néoplasme cérébral primaire de lignée gliale avec hernie sous-faciale vers la gauche et effondrement de la corne frontale du ventricule droit.

Diagnostic
Lésion occupant l'espace frontal droit (lésion).

Traitement
En présence d'une lésion frontale droite, une craniectomie frontale droite avec résection complète est effectuée.
Étude pathologique de la pièce opératoire
Prolifération gliale de densité cellulaire modérée. Zones avec de nombreux vaisseaux entourés de pseudorosettes et de rosettes épendymaires occasionnelles. Zones étendues de prolifération de cellules à cytoplasme clair au sein d'un stroma richement vascularisé et collagéné.
Nombreuses microcalcifications. Peu de pléomorphisme. Aucun signe de mitose, de prolifération cellulaire ou de nécrose.
Expression de la protéine gliale fibrillaire acide (GFAP), de la S-100, de la synaptophysine et de l'EMA. Ki67 de 3 %.
Conclusion : variante d'épendymome à cellules claires de grade II selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

L'évolution
"Une résection complète de la tumeur a été réalisée sans aucune complication post-chirurgicale. Aucun foyer tumoral résiduel n'a été observé dans l'IRM de contrôle.
"Une étude d'extension a été réalisée à l'aide des examens complémentaires suivants :
"IRM de la colonne vertébrale : aucune lésion tumorale.
"Ponction lombaire : globules rouges : 0, leucocytes : 20 avec 65% de lymphocytes, glucose 52 mg/dl, protéines 48 mg/dl.
"Le cas a été discuté au sein d'un comité multidisciplinaire et il a été décidé de ne pas effectuer de traitement complémentaire par radiothérapie. Au cours du suivi, le patient n'a pas présenté de nouvelles récidives tumorales. Comme séquelle permanente, il souffre d'une amaurose de l'œil gauche.