Anamnèse
Il s'agit d'un homme de 25 ans sans antécédents intéressants qui s'est présenté aux urgences en mai 2017 avec une histoire de 3 semaines de céphalées à prédominance frontale avec des caractéristiques lancinantes qui s'aggravaient le matin et étaient soulagées la nuit. Le patient n'avait pas de nausées ou de vomissements associés aux symptômes. À cette époque, une tomodensitométrie crânienne a été réalisée, montrant une lésion occupant l'espace située dans la fosse postérieure avec des signes d'hydrocéphalie aiguë non communicante, ce qui a ensuite été confirmé par imagerie par résonance magnétique.
Le 16 mai 2017, le patient a été opéré pour retirer la lésion avec une bonne évolution neurologique postopératoire et l'anatomie pathologique a été rapportée comme un médulloblastome classique de localisation vermienne, de grade OMS IV, exprimant faiblement la synaptophysine et la GFAP, et négatif pour la bêta-caténine avec un Ki67 de 34,76 %.
L'IRM cérébrale postopératoire a mis en évidence un reliquat tumoral post-chirurgical, raison pour laquelle il a été réopéré pour élargissement des marges de résection chirurgicale le 26 mai 2017. Au cours de l'évolution post-chirurgicale, il a présenté une légère ataxie de la marche avec des symptômes cliniques de vertiges, de nausées et de vomissements difficiles à contrôler avec des médicaments, et les examens d'imagerie ont révélé une pseudoméningocèle post-chirurgicale qui a été prise en charge par la mise en place d'un dispositif de drainage lombaire externe (DLE). Cinq jours après sa mise en place, le patient a eu de la fièvre et a présenté des paramètres analytiques compatibles avec une méningite, et le drain a été retiré. Il a reçu une antibiothérapie empirique pendant 10 jours avec une bonne réponse. Par la suite, le patient a subi une nouvelle intervention chirurgicale en raison de la réapparition de la pseudoméningocèle en juillet 2017, avec une nouvelle pose de DLE, qui a été retiré 10 jours plus tard, avec une évolution favorable. Par la suite, la patiente a bénéficié d'une radiothérapie prophylactique du neuroaxis et de la fosse postérieure.
L'IRM réalisée en décembre 2017 a révélé une possible atteinte leptoméningée. Une ponction lombaire a alors été réalisée avec une cytologie négative du liquide céphalo-rachidien (LCR), bien que la biochimie du LCR ait montré une hyperprotéinorrachie.
Après une revue de la littérature et compte tenu de la suspicion d'une atteinte leptoméningée par les examens d'imagerie (bien que sans confirmation clinique ou histologique associée), il a été décidé d'administrer une chimiothérapie selon le schéma adjuvant avec cisplatine, vincristine et cyclophosphamide pendant 6 cycles tous les 28 jours.

Examen physique
À l'examen, le patient est en bon état général, afébrile et hémodynamiquement stable. Il est conscient, orienté et coopératif. Glasgow 15/15. L'examen des nerfs crâniens est normal et ne révèle aucune altération motrice ou sensorielle. Le reste de l'examen physique est normal.

Examens complémentaires
Un scanner crânien a été réalisé (09/05/2017) montrant une lésion occupant l'espace, à prédominance solide kystique, mesurant 48 x 28 x 40 mm avec un léger œdème vasogénique périlésionnel situé dans la fosse postérieure, à un niveau paracentral, occupant le vermis et le secteur crânien des deux hémisphères cérébelleux, très évocateur d'un processus néoformateur primaire du SNC, ainsi qu'une hydrocéphalie obstructive triventriculaire associée. Une IRM crânienne (10/05/2017) a été préconisée, décrivant un résultat compatible avec un processus néoformatif avec des données morphologiques d'agressivité.
L'IRM postopératoire (18/05/2017) a montré plusieurs images évocatrices d'une persistance tumorale supérieure à 1,5 cm2, et aucun signe de dissémination leptoméningée spinale n'a été identifié à ce moment-là.
Au cours de l'évolution postopératoire, compte tenu de la présence de symptômes neurologiques, une nouvelle IRM crânienne a été réalisée (14/06/2017), montrant une collection liquidienne dans le lit de craniectomie occipitale mesurant environ 3,6x 6,5 cm avec une composante intracrânienne extra-axiale et extra-crânienne, morphologiquement compatible avec une méningocèle.
Lors d'une IRM crânienne de contrôle (12/11/2017), des foyers de rehaussement parcellaire supratentoriel compatibles avec une atteinte leptoméningée ont été identifiés, sans signe suggérant une persistance/récidive au niveau de la fosse postérieure.
Dans la période postopératoire, alors qu'il présentait de la fièvre, une ponction lombaire a été réalisée le 22/06/2017 (aspect trouble, globules rouges 2 400/mm3, leucocytes 1 650/mm3, PMN 11 %, MN 89 %, glucose 25 mg/dl, protéines 1,3 g/l), obtenant un résultat compatible avec le diagnostic de méningite aiguë avec un résultat négatif à la culture du LCR.

Diagnostic
Il s'agit d'un médulloblastome classique de localisation vermienne de grade IV de l'OMS.

Traitement
Le patient reçoit initialement une radiothérapie prophylactique du neuroaxis (36 Gy fractionnés en 20 séances de 1,8 Gy) et de la fosse postérieure (20 Gy fractionnés en 10 séances).
Après suspicion d'une possible atteinte leptoméningée, un traitement par chimiothérapie est débuté selon le schéma adjuvant avec cisplatine 75 mg/m² jour 1, vincristine 1,5 mg/m2 (maximum 2 mg) jours 1 et 8, et cyclophosphamide 1 000 mg/m² jours 2 et 3, pour 6 cycles tous les 28 jours.

Évolution
Après deux cycles de chimiothérapie, une réévaluation par IRM crânienne a été réalisée en février 2018, au cours de laquelle les rehaussements leptoméningés ont disparu et une réponse complète a été obtenue.