Anamnèse
Un homme de 25 ans, sans antécédents personnels ou familiaux intéressants, s'est présenté aux urgences en novembre 2000 pour une diplopie et des céphalées progressives depuis 2 semaines.

Examen physique
Auscultation cardio-pulmonaire sans résultat pertinent. Nerfs crâniens dans les limites de la normale. Légère diminution de la force du membre inférieur droit (4/5).

Examens complémentaires
Un scanner crânien a montré une lésion dans la région frontale gauche. L'étude a été complétée par une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, qui a révélé un processus expansif frontal gauche dépassant la ligne médiane et affectant le corps calleux. Le signal était hétérogène sur les scanners T1 et T2. Tout ceci est compatible avec un astrocytome hautement malin.

Diagnostic
Lésion cérébrale dans la région frontale gauche radiologiquement compatible avec un astrocytome hautement malin.

Traitement
Compte tenu de cette constatation, le patient a été examiné par un neurochirurgien qui a décidé de procéder à une lobectomie frontale gauche le 11/12/2000. Les résultats anatomopathologiques ont montré une tumeur astrocytaire très hétérogène ; la cellule prédominante était l'astrocytome gemistocytique qui formait parfois des zones microkystiques avec des vaisseaux à parois minces. Dans d'autres zones, la tumeur était très cellulaire, avec des zones de nécrose et la présence d'abondantes mitoses, et l'on trouvait focalement quelques vaisseaux glomérulaires. Atypies cytologiques : ++, prolifération vasculaire : +, mitoses : ++, nécrose : +. Immunohistochimie : GFAP : +++, KI67 : +++, p53 : +++. Un diagnostic de glioblastome multiforme avec des caractéristiques de glioblastome secondaire a été posé.

Évolution
24 heures après l'opération, le patient a développé un hématome épidural qui a nécessité une réintervention urgente. Il a ensuite été transféré aux soins intensifs où il est resté pendant 2 mois en raison d'une septicémie causée par une pneumonie compliquée d'un pneumothorax.
Le patient a reçu un traitement complémentaire par radiothérapie (RT) (cobalt) de 60 Gy sur le lit tumoral et le halo de sécurité du 19/03/2001 au 05/05/2001. Pendant la radiothérapie, la patiente a été admise pour une crise convulsive et un traitement anticonvulsivant au phénobarbital a été instauré. Le 31 mai 2001, cinq mois après l'opération, il a été adressé au service d'oncologie médicale pour un suivi. À cette époque, le patient présentait une légère bradypsychie, une perte de force dans le membre inférieur droit (3/5) et une légère instabilité de la démarche. À la suite de son admission prolongée aux soins intensifs, elle a présenté un ulcère sacré suivi par la chirurgie plastique. L'IRM après la radiothérapie a montré des changements post-chirurgicaux sans signe de récidive tumorale. Elle a continué à être surveillée.
Lors de l'IRM de novembre 2001, un nodule de 2 x 1 cm suggérant une récidive a été observé. Le cas a été discuté au sein du comité des tumeurs et, compte tenu de la suspicion de récidive tumorale, il a été décidé de commencer un traitement systémique et de réévaluer la chirurgie en fonction de l'évolution due aux complications de la première intervention chirurgicale. En décembre 2001, il a commencé un traitement au témozolamide (TMZ) à raison de 150-200 mg/m2/24 h pendant 5 jours, suivi de 23 jours de repos. Il a reçu 12 cycles de traitement, le dernier en décembre 2002. En ce qui concerne la toxicité du TMZ, le patient a signalé des nausées de type G1-2. Pendant le traitement au TMZ, de légers changements ont été observés dans l'image de la récidive, mais l'IRM à la fin du traitement au TMZ a montré que l'image avait disparu, c'est pourquoi il a été à nouveau revu et l'est resté jusqu'à ce jour. Compte tenu de l'évolution inhabituelle de cette tumeur, une révision de l'anatomie pathologique a été réalisée en 2012, confirmant qu'il s'agissait d'un GB avec une composante oligodendrogliome.
Le patient est resté en bon état général pendant toutes ces années de contrôle. Il mène une vie active, travaille et s'est marié, bien qu'il n'ait pas eu d'enfants.
En mars 2018, alors que le patient était asymptomatique, un petit foyer de rehaussement avec contraste entre l'opercule frontal gauche et l'insula, non présent dans les études précédentes, a été détecté dans l'IRM de contrôle, ce qui semble correspondre à une progression de la maladie. La patiente a de nouveau été adressée au comité des tumeurs, qui a confirmé la récurrence de la tumeur sans possibilité d'approche chirurgicale en raison du risque de séquelles neurologiques importantes. Le service de radiothérapie a décidé d'évaluer la possibilité d'une radiochirurgie, en mettant en garde contre les difficultés possibles de la technique en raison du traitement antérieur reçu en 2000. Dans ce contexte, et compte tenu de la bonne réponse obtenue précédemment, il a été décidé d'initier un traitement systémique par TMZ (150-200 mg/m2/24 h 5 jours suivis de 23 jours de repos) dans l'attente de la décision finale.