Anamnèse
Nous présentons le cas d'une femme de 35 ans, avec des antécédents familiaux au 2e degré de cancer de l'ovaire et du sein, et des antécédents personnels de tabagisme actif, de thalassémie mineure sous traitement par acide folique et nullipare, qui a consulté pour une gêne abdominale générale, d'intensité progressivement croissante et d'au moins 4 mois d'évolution.
Comme nous l'expliquerons plus loin, la patiente a été diagnostiquée avec un type de tumeur ovarienne très rare et létale, avec une évolution particulièrement agressive, comme celle qu'elle allait suivre.

Examen physique
Palpation d'une masse abdominale au niveau de l'hypogastre, non déplaçable et présentant une douleur réactionnelle, mais sans défense abdominale ni péritonisme. Le reste de l'examen général n'a rien révélé de particulier.

Examens complémentaires
" Échographie abdominale urgente (15/05/2017) : utérus et annexes avec image d'une grosse lésion solide multilobulée de structure très hétérogène mesurant 95 x 92 x 100 mm et aux limites irrégulières.
" Imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne programmée (16/05/2017) : masse mamelonnée solide kystique mesurant 100 x 130 x 110 mm avec des septa et des loculations. Cette masse déplace et imprime la vessie et l'utérus sans les infiltrer, ainsi que des empreintes sur la paroi rectum-sigmoïde. Elle semble dépendre de l'ovaire droit.
" Analyses sanguines avec marqueurs tumoraux (20/05/2017) : Ca 125 : 86, CEA : 47,9.
" Tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne (TAP) (21/05/2017), montrant une masse pelvienne mesurant 120 x 100 x 110 mm, hétérogène, solide kystique, aux contours mal définis et perdant le plan de clivage avec la graisse mésentérique du flanc droit. Au niveau du sigma, aucun plan de clivage avec la masse pelvienne n'est visible. On note un épaississement des anses jéjunales sans cause organique.
Avec le diagnostic clinique d'une masse pelvienne avec une forte suspicion de malignité, limitée à la cavité abdominale et d'origine gynécologique présumée (ovaire), le cas a été évalué par le comité multidisciplinaire, où un consensus a été atteint pour effectuer une laparotomie exploratrice avec biopsie peropératoire. Celle-ci a d'abord confirmé la présence d'un adénocarcinome peu différencié dans l'ovaire droit, et il a été décidé de poursuivre avec une chirurgie de stadification complète (10/07/2017) : " La cavité abdominale (intestin grêle et gros intestin, estomac, diaphragme, foie, rate) a été minutieusement vérifiée sans apprécier les lésions macroscopiques. Hystérectomie totale avec annexectomie controlatérale selon la technique extrafasciale + omentectomie + lymphadénectomie pelvienne bilatérale et lymphadénectomie para-aortique ; lavage de la cavité ".

Diagnostic
Le diagnostic histopathologique final est un carcinome hypercalcémique à petites cellules limité à l'ovaire droit (capsule rompue et taille de 15 x 12 x 12 x 12 cm), de stade IC (pT2, pN0) avec une composante à grandes cellules. L'étude immunohistochimique qui a conduit à ce diagnostic a montré KI67 80%, p53+, alpha-inhibine négative, EMA +/- et SMARCA4/BRG1 négative.

Traitement
Après revue de la littérature existante sur le sujet, un traitement adjuvant par chimiothérapie est proposé avec cisplatine 70 mg/m2 jour 1 + étoposide 100 mg/m2 IV jours 1,2 et 3 tous les 21 jours pendant 4 à 6 cycles et évaluation ultérieure d'une radiothérapie adjuvante séquentielle. La patiente a reçu le premier cycle de traitement le 9/08/2017 et en a réalisé 6 au total, avec un profil de toxicité notable : toxicité digestive de grade 2 (nausées et vomissements), neutropénie de grade G4, un épisode de neutropénie fébrile et une anémie de grade G3 ayant nécessité une transfusion de globules rouges à deux reprises.

Evolution
Lors de l'évaluation radiologique post-chimiothérapie, une masse au niveau du bassin très évocatrice d'une récidive (34 x 47 mm) a été visualisée au scanner (21/11/2017), confirmant sa nature hypermétabolique lors d'un PET-CT ultérieur, et à ce moment-là, la patiente était asymptomatique.
Le service de gynécologie a suggéré que la masse était non résécable et la patiente a été adressée au service de radiothérapie pour évaluation du traitement. En attendant le début de ce traitement (à des fins palliatives), la patiente a consulté pour l'apparition d'une gêne abdominale diffuse, d'une douleur neuropathique lombaire VAS 6-8 d'une évolution de 3 semaines et le développement ultérieur d'un syndrome fébrile sévère, qui a nécessité une admission à l'hôpital en raison d'une septicémie urologique secondaire à une uropathie obstructive gauche. L'uropathie obstructive était due à la compression de la masse pelvienne qui, en moins de deux mois, avait doublé de taille (79 x 88 mm) et avait même infiltré de manière significative le côlon sigmoïde. Après la mise en place d'un cathéter double J, d'une néphrostomie gauche et d'une antibiothérapie, le tableau infectieux a évolué favorablement, de même que le contrôle de la douleur, de sorte qu'un traitement par radiothérapie a été entrepris à des fins palliatives, avec un total de 10 séances.
A la sortie de l'hôpital, avec un ECOG 2 et un âge de 35 ans, une nouvelle ligne de chimiothérapie à visée palliative est en attente d'évaluation par nos soins.