Anamnèse
Femme de 45 ans, femme au foyer, mariée et originaire de Vitoria, sans antécédents pathologiques personnels ou familiaux dignes d'intérêt. Ses antécédents gynécologiques comprennent la ménarche à l'âge de 17 ans, deux grossesses avec un accouchement euthecologique et un avortement. Elle n'a pas d'habitudes toxiques et ne prend pas de médicaments régulièrement.
En 1997, elle a présenté une hyperménorrhée accompagnée d'une anémie ferriprive et a été examinée par un gynécologue qui a diagnostiqué des fibromes utérins par échographie transvaginale.

Examen physique
Lors de l'examen physique, elle a présenté un ECOG-0, une auscultation cardio-pulmonaire normale et, lors de l'examen gynécologique, des organes génitaux externes et un vagin normaux, un col de l'utérus bien épithélialisé et un utérus régulier.

Examens complémentaires
Les analyses sanguines ont montré une anémie de grade 2 avec une hémoglobine de 10,9 g/dl (valeurs normales jusqu'à 11,5), une radiographie du thorax et une analyse d'urine normales, et une échographie a montré un myome utérin mesurant 48 x 45 mm sur le côté intramural antérieur.
Compte tenu de ses symptômes et des résultats des examens complémentaires, elle a été admise le 09/02/1999 pour un traitement chirurgical, et une hystérectomie abdominale totale avec conservation des annexes a été pratiquée, l'anatomie pathologique étant compatible avec un SSE de bas grade, L'examen microscopique a révélé une tumeur occupant les espaces vasculo-lymphatiques de l'endomètre et du tissu myométrial, avec une disposition nodulaire et sans activité mitotique significative, avec une positivité pour les récepteurs de la progestérone et de la vimentine, et une négativité pour l'actine, les marqueurs épithéliaux, le S-100, la desmine.

Diagnostic
"ESS de bas grade
"pT2a (en raison de l'atteinte annexielle) N0 M0, stade IIA de la FIGO.

Traitement
Suite à la décision du comité clinique multidisciplinaire, il a été décidé de prolonger l'intervention chirurgicale le 08/03/1999 ; avec des résultats peropératoires d'infiltration par de multiples nodules de l'ESS de bas grade de l'ovaire gauche et de l'infundibulum, complétés par une annexectomie bilatérale avec appendicectomie après libération des adhérences.
Adressée au service de radiothérapie oncologique, elle a reçu une radiothérapie externe (RT) de 50 Grays (Gy) du 12/04/1999 au 17/05/1999 et une RT endocavitaire à l'Institut d'oncologie de Saint-Sébastien de 18 Gy à une profondeur de 0,5 cm et de 29,24 Gy en surface, du 25/05/1999 au 16/06/1999. Traitement réalisé sans incident, avec une bonne tolérance, à l'exception d'une toxicité intestinale et urologique de grade 1.
Elle a suivi un traitement hormonal pendant un an avec 160 mg/jour d'acétate de mégestrol.

Évolution
En 2005, elle a commencé à présenter une hématurie macroscopique, évaluée par l'urologie avec un diagnostic de cystite actinique et nécessitant un traitement par instillations intravésicales d'acide hyaluronique et coagulation endovésicale.
Suivi en consultation de gynécologie sans récidive, le dernier bilan datant du 25/01/2010 avec un examen physique, mammaire et génital normal, avec sortie de la consultation à cette date.
Fin 2017, elle a commencé à ressentir une gêne abdominale non spécifique, associée à une dyspnée à l'effort et à une gêne inguinale gauche avec paresthésies associées depuis janvier 2018. Compte tenu des manifestations cliniques et des antécédents, une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomodensitométrie (TDM) ont été demandées, révélant une masse tumorale dans l'hémipelvis gauche qui a provoqué une urétérohydronéphrose de grade 4 avec atrophie non réversible du parenchyme rénal, infiltrant le vagin et la vessie, une thrombose des deux veines iliaques communes et de la veine cave inférieure sur toute sa longueur, atteignant l'oreillette droite et des nodules pulmonaires dans le lobe inférieur gauche évocateurs de métastases. Les analyses sanguines ont montré une thrombocytopénie de grade 3 (plaquettes 22 000, la limite inférieure étant de 100 000) et une thromboembolie pulmonaire bilatérale à l'angio-CT scan ; la patiente a été admise au vu de ces résultats.
Le 20/03/2018, une biopsie échoguidée a été réalisée en gynécologie, et l'AP était compatible avec un SSE de bas grade (avec des résultats positifs pour les récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone) ; il a donc été décidé d'instaurer un traitement de première intention par anastrozole 1 mg/jour, qui a été bien toléré.
La patiente a été orientée vers un service d'hématologie qui a instauré une anticoagulation par héparine sodique intraveineuse et une surveillance étroite, avec une amélioration initiale de la thrombopénie jusqu'à 100 000, mais avec une aggravation ultérieure jusqu'à une thrombopénie persistante sévère (< 10 000) avec des besoins quotidiens de transfusion de plaquettes. Elle a ensuite été remplacée par des héparines de faible poids moléculaire (HBPM), sans amélioration des analyses sanguines.
Une étude a été réalisée pour la plaquettopénie avec frottis sanguin périphérique, acide folique, B12, ferrocinétique, anticoagulant lupique, anticorps anti-cardiolipine et anti-glycoprotéine B2 et D-dimères, avec une suspicion diagnostique de plaquettopénie liée à la consommation, et un traitement a été commencé avec des corticostéroïdes à 1 mg/kg/poids en raison d'une probable cause auto-immune sous-jacente concomitante.
La patiente a continué à être admise cliniquement stable, sous traitement par anastrozole et HBPM, avec des plaquettes persistantes de grade 4 et aucun signe de saignement actif.
Le 17/04/2018, elle a commencé à présenter une douleur thoracique aiguë, une dyspnée, une déconnexion de l'environnement, une hypotension et une respiration centrale. Elle a été évaluée par les soins intensifs, après examen de ses antécédents et des examens complémentaires, et ne nécessitait pas d'intubation ou de mesures agressives, compte tenu de sa situation clinique, et il a été décidé de donner la priorité au confort et l'exitus a eu lieu le 18/04/2018. Une autopsie a été proposée, que la famille a refusée.