Anamnèse
Nous présentons le cas d'un homme de 34 ans. Après avoir commencé par souffrir d'une gêne buccale, le patient a été diagnostiqué avec une tumeur mésenchymateuse suite à une biopsie d'une lésion radiotransparente du corps mandibulaire gauche détectée lors d'une orthopantomographie par son dentiste. Comme il s'agissait d'une tumeur locale résécable, le comité a décidé d'effectuer deux cycles de QT néoadjuvant avant la chirurgie avec un premier cycle de vincristine 2 mg/m2 + cyclophosphamide 1 200 mg/m2 + doxorubicine 75 mg/m2 (VDC) et un deuxième cycle avec ifosfamide 1 800 mg/m2 + étoposide 100 mg/m2 (IE) via un cathéter central inséré par voie périphérique (PICC).
Dans ses antécédents personnels, il a déclaré fumer 20 paquets de cigarettes par an, avoir de nombreuses allergies médicamenteuses (anti-inflammatoires non stéroïdiens et acide acétylsalicylique) et avoir souffert d'une pneumonie avec épanchement parapneumonique il y a environ 7 ans.
Une semaine après la fin de la deuxième cure de QT avec EI, il a commencé à présenter une fièvre allant jusqu'à 38°C et une gêne avec rougeur et gonflement au point d'insertion du PICC. Le patient nie d'autres symptômes dans l'anamnèse systématique par appareil indiquant une autre source infectieuse possible de la fièvre.

Explo
État général normal (affecté par la fièvre), conscient, orienté et coopératif. Hémodynamiquement stable, fébrile et eupnéique au repos.
Pression artérielle 124/77 mm Hg ; fréquence cardiaque 92 bpm ; fréquence respiratoire 14 rpm ; saturation en O2 98% en respirant l'air ambiant ; température 38°C. Quick-SOFA 0 (sequential sepsis related organ failure assesment).
"Tête et cou : couleur normale des conjonctives. Muqueuse oropharyngée bien hydratée et sans lésions.
Pas de ganglions lymphatiques palpables. Signe du pli cutané négatif.
"Poitrine : tonalités cardiaques rythmiques sans murmures ni extratones. Murmure vésical conservé dans les deux hémithorax.
"Abdomen : souple et dépressible sans douleur à la palpation. Pas de masses ni de mégalithes. Bruits hydro-aériques présents.
"Membres : chauds et bien irrigués. Pas d'œdème ni d'asymétrie dans leur périmètre. Plaque érythémateuse avec des zones d'induration violacée de plusieurs centimètres de diamètre autour du point d'insertion du PICC sur la face interne du bras droit. Douleur à la palpation du PICC autour de l'aisselle sans signe d'inflammation externe.

Examens complémentaires
Etant donné la suspicion d'infection du PICC, il a été décidé de retirer le PICC et d'extraire des hémocultures et des frottis pour Gram et culture de la lésion, ainsi que d'initier une couverture antibiotique contre les agents communautaires et nosocomiaux les plus fréquents d'infection des cathéters intravasculaires. L'hémogramme du patient n'a montré qu'une leucocytose de 21 000 x 10e6 cellules par ml aux dépens des neutrophiles, ce qui peut être attribué à la fois à l'infection et à l'utilisation de facteurs de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF).
Le Gram n'a noté que la présence d'un infiltrat inflammatoire intense sans présence de micro-organismes. Au cours des jours suivants, le patient a commencé à développer une plaque nécrotique sur le site d'insertion du PICC retiré, qui a nécessité un débridement. Après le débridement, le patient a commencé à présenter une augmentation de la douleur dans le membre supérieur droit (TMS) et l'apparition d'une nouvelle douleur thoracique avec des caractéristiques pleurales ; il a donc été décidé de réaliser une échographie des membres supérieurs et une radiographie thoracique simple qui a montré la présence d'une thrombose de la veine axillaire droite et une atélectasie du lobe inférieur gauche avec un épanchement associé suggérant d'être la conséquence d'une embolie septique.
Compte tenu de la faible évolution et de l'absence d'isolats dans les différentes cultures, il a été décidé d'étendre la couverture contre les bactéries et les champignons multirésistants en utilisant du méropénem et de l'amphotéricine B liposomale. Les cultures prélevées sur la plaie locale du TMS et sur la bronchoscopie effectuée lors de l'admission, ainsi que la PCR pour Mucor, Rhizopus sp. et Fusarium se sont révélées négatives. La PCR panfongique réalisée sur les échantillons envoyés au centre national de microbiologie s'est également révélée négative.
Au cours des jours suivants, l'inflammation du TMS a commencé à se résorber et le traitement a été réduit, remplaçant toute l'antibiothérapie par du triméthoprime-sulfaméthoxazole 800/160 toutes les 12 heures, et le patient est finalement sorti de l'hôpital trois semaines après le début des symptômes.

Diagnostic
Nous sommes donc confrontés à un tableau d'infection de cathéter veineux central avec des cultures négatives et une présentation invasive avec une infection nécrosante du point d'insertion et une probable embolie septique pulmonaire. En tant qu'agents causaux, le diagnostic différentiel doit être envisagé :
"Des bactéries atypiques telles que la nocardiose ou, moins probablement, la mycobactérie non tuberculeuse, étant donné qu'elle a réagi sans traitement tuberculostatique.
"Des champignons filamenteux tels que d'autres mucorales ou Scedosporium, entre autres.
"Les bactéries pyogènes sont beaucoup moins probables étant donné l'agressivité du tableau et la négativité systématique de toutes les colorations et cultures.
Après avoir résolu l'épisode, il a été décidé de ne pas retarder l'intervention chirurgicale prévue, et la patiente a subi une tumorectomie (mandibulectomie segmentaire gauche) et une reconstruction avec un lambeau de péroné vascularisé. Une fois l'opération terminée, le comité des tumeurs a débattu de la proposition de poursuivre le cycle suivant de QT adjuvant selon le schéma VDC/IE par l'intermédiaire d'un port-a-cath. Après un troisième cycle selon le schéma VDC sans incident, maintenant un statut de performance de l'Eastern Cooperative Oncology Group (PS-ECOG) de 0 avec une bonne évolution des plaies chirurgicales et de la lésion MSD, la patiente s'est présentée à la clinique deux semaines plus tard pour évaluer le début du quatrième cycle selon le schéma IE.
Le patient a signalé l'apparition d'une fièvre pendant une semaine et d'une gêne au point d'insertion du port-a-cath, avec un pic de fièvre le même jour atteignant 38,5º. Compte tenu des antécédents du patient, il a été décidé de l'hospitaliser pour des examens et de commencer un traitement antimicrobien.
Le lendemain, le patient a commencé à développer une plaque érythémateuse et indurée sur la peau au-dessus du port-a-cath qui a commencé à montrer des signes de nécrose naissante en différents points avec une aggravation de l'état général due à la fièvre persistante ; il a donc été décidé de retirer le dispositif intravasculaire et de débrider la région pectorale droite où se trouvait le port-a-cath par chirurgie thoracique.
Au cours de son séjour ultérieur dans l'unité de soins intensifs en raison de la persistance d'une forte fièvre et d'un mauvais état général, bien que sans hypotension ni défaillance d'organe, le patient a commencé à développer une inflammation dans le greffon mandibulaire, il est donc retourné au bloc opératoire où des drains ont été placés pour plusieurs abcès de pus qui s'étaient formés à l'intérieur du greffon. Les résultats anatomopathologiques du débridement de ces lésions ne décrivent qu'une inflammation nécrosante profonde affectant l'hypoderme, sans que l'on observe de micro-organismes, qui n'ont d'ailleurs pas été isolés dans les échantillons envoyés en culture.
A ce stade, nous considérons que l'évolution du tableau actuel est superposable à celle survenue lors de l'admission précédente après le deuxième cycle de QT avec inflammation du point d'insertion du PICC (fièvre, nécrose progressive et prélèvements microbiologiques négatifs). La récurrence d'une affection aussi atypique, l'atteinte multifocale, l'absence de réponse aux antibiotiques et la négativité de l'étude microbiologique extensive font qu'il est essentiel, à notre avis, d'envisager des causes non infectieuses pour le processus, telles que le pyoderma gangrenosum, pour lequel la chirurgie et/ou le QT ont pu jouer un rôle de déclencheur.

Traitement
Suite à cette nouvelle approche, il a été décidé de commencer un traitement à base de ciclosporine à la dose de 3 mg/kg/jour et de corticostéroïdes par voie intraveineuse.

L'évolution
Dans les jours qui ont suivi, la fièvre a baissé, les drains du greffon ont diminué leur débit, les lésions thoraciques ont commencé à montrer des signes de cicatrisation et le patient a commencé à se sentir mieux. Le seul effet secondaire du traitement a été l'hypertension, qui a été bien contrôlée avec de l'énalapril à 5 mg par jour et de l'amlodipine à 10 mg par jour.
L'évolution de l'état, la nature destructrice des lésions et l'absence d'isolement microbiologique ont confirmé le diagnostic de pyoderma gangrenosum, de sorte que, compte tenu de l'amélioration clinique, une sortie sous cyclosporine d'entretien (75 mg/12 heures) a été décidée, avec rémission de l'inflammation et cicatrisation progressive des lésions, tant au niveau pectoral qu'au niveau du greffon mandibulaire. A ce jour, le patient est asymptomatique et il n'y a aucun signe de progression locale ou à distance de sa tumeur ou de sa maladie inflammatoire.