Anamnèse
Dans l'attente d'une date d'intervention chirurgicale, elle a consulté notre centre en octobre 2017 pour plusieurs semaines de vertiges, de vision floue, de désorientation, d'instabilité avec une démarche talon-pointe ataxique avec augmentation de la base d'appui et un début de détérioration cognitive avec des épisodes d'agitation principalement nocturnes.

Examen physique
Le patient était hémodynamiquement stable, normohydraté et de couleur normale, afébrile et eupnéique au repos. L'auscultation cardio-pulmonaire n'a révélé aucune anomalie. L'abdomen était normal. Pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde. Conscient et orienté dans la personne et l'espace, partiellement désorienté dans le temps. Bradypsychie et bradypsychie sans dysarthrie claire. Pupilles myotiques, mais isochoriques et normoréactives. Divergence oculaire avec difficulté de supraversion et d'infraversion. Force et sensibilité préservées en EESS. En EEII, diminution de la force 3+/5. Démarche ataxique avec élargissement de la base d'appui et instabilité en position debout.

Examens complémentaires
La tomodensitométrie (TDM) du crâne n'a révélé aucune altération pertinente, et une IRM cérébrale a été réalisée, montrant des lacunes non spécifiques isolées en hypersignal dans la substance blanche bilatérale, d'origine vasculaire possible, sans autre résultat. Compte tenu de la suspicion de carcinomatose méningée par rapport à un syndrome paranéoplasique, le service de neurologie a été invité à collaborer et a effectué une ponction lombaire qui s'est révélée négative pour les cellules malignes et positive pour les anticorps anti-Ri onconeuronaux.

Diagnostic
Syndrome paranéoplasique de type encéphalite limbique dû à des anticorps anti-Ri chez une patiente atteinte d'un cancer du sein.

Traitement
Compte tenu de la positivité des récepteurs hormonaux, un traitement au létrozole a été instauré dès l'admission de la patiente. Dans un premier temps, un traitement aux corticostéroïdes a été mis en place sans amélioration des manifestations cliniques. Après obtention des résultats des examens complémentaires et au vu des résultats positifs des anticorps onconeuronaux anti-Ri et des symptômes neurologiques, un tableau compatible avec un syndrome paranéoplasique de type encéphalite limbique paranéoplasique avec atteinte de la fosse postérieure et du tronc cérébral, un traitement par immunoglobuline humaine intraveineuse a été instauré.

Évolution
Compte tenu de la suspicion d'encéphalite limbique due à des anticorps anti-Ri en tant que syndrome paranéoplasique de sa néoplasie mammaire, un traitement immunomodulateur à l'immunoglobuline humaine a été instauré, avec une amélioration initiale des symptômes nocturnes et la réapparition rapide d'épisodes principalement nocturnes d'agitation, d'agitation et de désorientation, associés à une détérioration rapidement progressive de l'image neurologique.
Le traitement chirurgical a été envisagé comme traitement spécifique de l'état intercurrent actuel ; cependant, dans le contexte des épisodes de désorientation et d'agitation et de l'ajustement des médicaments, le patient a présenté une insuffisance respiratoire aiguë, sans qu'il soit possible d'exclure une broncho-aspiration. Un traitement par antibiothérapie à large spectre et oxygénothérapie à haut débit a été instauré et la radiographie thoracique a montré une légère augmentation de la densité paracardiaque basale droite, sans pouvoir exclure une atteinte parenchymateuse sous-jacente.
Malgré l'adaptation du traitement, une aggravation neurologique rapidement progressive et des symptômes respiratoires d'évolution torpide sont apparus, avec des exacerbations de ces mêmes symptômes lors de la mobilisation et de l'ingestion, jusqu'au décès final du patient.