Femme de 34 ans, enceinte à la semaine 36 + 1, avec les antécédents suivants :

Antécédents personnels
"Aucune allergie médicamenteuse connue.
"Varicelle à l'âge de 6 ans ; rougeole. Groupe : A Rh : négatif.
Antécédents obstétricaux et gynécologiques
"PMA (dernières règles) : 12/11/2016.
"FM : 4-5/28 jours.
"Parité : G3A2-2 fausses couches (12/2014 et 10/2016).
Grossesse actuelle (en 11/2016) après FIV. Diabète gestationnel sous contrôle diététique.
Sérologie : rubéole et immune txp. 1/2017 : sérologie-hépatite B HBsAg négative ; sérologie-hépatite C anti-hépatite C négative ; anti-VIH 1 + 2 négatifs.
Traitement habituel : paracétamol pour les crampes de la jambe droite.

Anamnèse
Antécédents oncologiques
Antécédents oncologiques pédiatriques (recueillis à partir d'anciens rapports de 1990 et 1991, de l'ancien dossier papier d'AB et d'un rapport d'oncologie pédiatrique datant de 11/2002) :
Diagnostic, à l'âge de 7 ans (juillet 1990) : tumeur neuroectodermique primitive dans la cuisse post-fessière gauche : première intervention (subtotale) à l'hôpital.
Hospitalisé : entre août et décembre 1990, traité par cyclophosphamide oral 150 mg/m2/jour x 7 jours + épirubicine 35 mg/m2 jours 1 et 8) avec intention cytoréductive (bien que nous ayons un autre rapport daté du 22/10/1990, d'admission au 2ème cycle de cisplatine-VM-26).
Le 14/12/1990, à l'hôpital, (chirurgie orthopédique pédiatrique) ablation d'une tumeur fessière gauche : le grand fessier a été enlevé. Le rapport de l'AP est négatif pour la tumeur.
Depuis février 1991 : QT avec épirubicine 35 mg/m2 iv jours 1 et 8 + cyclophosphamide oral 150 mg/jour x 7 jours, mensuel (de février à juin 1991, probablement 6 cycles).
En 2002 (à l'âge de 19 ans), il a quitté le service d'oncologie pédiatrique de l'hôpital La FE, à Valence, après 12 ans de suivi sans maladie.
Antécédents oncologiques actuels (à 34 ans, pendant sa grossesse)
Depuis 5/2017, paresthésie dans la jambe droite. Enceinte en semaine 24 avec douleur à la palpation du trajet théorique du nerf sciatique droit, sans altération neurologique locale. Une échographie abdominale a été réalisée (pour vérifier la vitalité du fœtus) avec les résultats suivants : unique, céphalique, FLC et MF positifs, LA normal, placenta normoinsert. MNE : FHR positif, adynamie.
Compte tenu de la persistance de la douleur au cours des mois suivants, il a été décidé de l'admettre au service d'obstétrique (23/07/2017) : femme enceinte en semaine 36 + 1 qui a présenté une douleur inguinale droite/FID depuis deux mois, exacerbée au cours des deux derniers jours, continue, augmentant avec le mouvement et la déambulation, qui a partiellement disparu avec l'analgésie et le repos.
L'examen gynéco-obstétrique est le suivant : à l'admission, au niveau de l'abdomen, l'utérus est compatible avec une aménorrhée. Une tumeur indurée douloureuse est palpée dans la région inguinale droite. L'échographie montre une lésion parautérine droite solide avec des zones anéchogènes, modérément vascularisée, mesurant 143 x 120 x 105 mm.

Examen physique
Lors de l'admission en gynécologie-obstétrique :
"État général acceptable. Couleur normale, normohydratée, normoperfusée. Eupnéique au repos. Consciente et orientée dans les trois sphères.
"Auscultation cardiaque : rythmée.
"Auscultation pulmonaire : murmure vésiculaire conservé sans bruits respiratoires ajoutés.
"Abdomen : utérus compatible avec l'aménorrhée. Palpation d'une tumeur indurée douloureuse dans la région inguinale droite.
"Membres inférieurs : œdème distal minime. Pas de signes de TVP ou d'IVC. Pouls pédieux présents et symétriques.

Examens complémentaires
Étant donné que la patiente était enceinte à la semaine 36 + 1 et avec une suspicion de tumeur inguinale droite, il a été décidé de réaliser une IRM abdominale en 8/2018 : avec la découverte d'une MASS solide paravertébrale droite rétropéritonéale de 16 x 13 x 17 cm, hétérogène avec des zones de nécrose à l'intérieur et des zones douteuses d'hémorragie ou de graisse (il n'a pas été possible de compléter l'étude pour la caractériser de manière adéquate).
Il a été décidé d'interrompre la grossesse à 37 semaines, d'induire un accouchement euthyroïdien et surveillé sans péridurale le 01/08/2017. L'allaitement a été arrêté et des gammaglobulines anti-D ont été administrées.
Suite à un résultat d'IRM abdominale, la patiente a été présentée au comité des tumeurs de l'urologie et il a été décidé de réaliser une BAG guidée par scanner de la masse rétropéritonéale, qui a été réalisée le 03/08/2017. En anatomie pathologique de la biopsie rétropéritonéale : examen microscopique : tissus mous infiltrés par un néoplasme de petites cellules rondes et bleues, avec l'immunophénotype suivant : CD99 : positif (+++), FLI-1 d'évaluation limitée par coloration de fond et CKAE1/AE3, EMA, S100, CD3, CD20, desmine, myogénine et WT-1 négatifs. AP DIAG : masse rétropéritonéale (CT-guided BAG) : résultats morphologiques et immunohistochimiques compatibles avec une tumeur neuroectodermique primitive (PNET).
Il est décidé de compléter le bilan d'extension par un scanner thoracique avec contraste intraveineux (7-09-2017) : visualisation d'une thyroïde augmentée de volume, notamment aux dépens du lobe thyroïdien droit, avec de petits nodules à l'intérieur. Il n'y a pas de nodules pulmonaires. Pas d'infiltrats ni d'autres altérations du parenchyme pulmonaire. Pas d'épanchement pleural. Pas d'adénopathies médiastinales de taille significative.
Devant la découverte fortuite d'une hypertrophie thyroïdienne due à des nodules dans le lobe droit de la thyroïde, une échographie thyroïdienne a été réalisée (25-09-2017), montrant une glande hypertrophiée aux dépens du lobe droit, avec des dimensions de 5 x 1,9 et 3,8 x 1,7 cm dans l'axe longitudinal et antéropostérieur des lobes droit et gauche, respectivement. L'ultrastructure du lobe droit montre une formation ovale et solide de 2,8 x 1,8 cm, sans autre lésion focale. Le patient a été évalué par l'endocrinologie et il a été décidé de réaliser une ponction du nodule dans la salle de consultation le 25-10-2017 avec le résultat d'un nodule colloïde. TSH 1,78 mcrU/ml T4 libre 1,66 ng/dl (normal).
Suite au résultat anatomopathologique d'une BAG de masse rétropéritonéale, le cas a été présenté au comité des tumeurs de l'urologie, initialement évalué par l'oncologie, et après avoir évalué les doses de chimiotaxie reçues dans le passé, il a été demandé au patient d'envisager un QT d'induction suivi d'une chirurgie, et d'essayer de compléter le QT de consolidation.
Une échocardiographie a été demandée le 13/09/2017 avant le début du QM d'induction : FE Teicholtz % 66,0 FE Simpson % 61 Fe visual % 65. Echo 2D LV non dilaté, sans augmentation d'épaisseur, avec une contractilité globale et segmentaire préservée.

Diagnostic
Une femme enceinte de 34 ans, de 36 + 1 semaines au moment du diagnostic (7/2017), a consulté en raison de douleurs au niveau d'une masse palpable dans la région inguinale droite, avec la découverte à l'IRM abdominale d'une masse paravertébrale rétro-péritonéale droite solide de 16 x 13 x 17 cm, dont la biopsie a été réalisée avec le résultat anatomopathologique d'une tumeur neuroectodermique primitive (PNET).
Traitement
Après avoir trouvé une PNET en IRM 8/2017, il a été décidé d'interrompre la gestation à la semaine 37, d'induire un accouchement euthyroïdien et de surveiller sans péridurale le 01/08/2017. L'allaitement a été inhibé et des gammaglobulines anti-D ont été administrées et une étude diagnostique a été réalisée.
1ère évaluation en Oncologie 30/08/2017
L'histoire clinique en oncologie pédiatrique est revue : la dose totale d'épirubicine atteinte est calculée à environ 420 mg/m2 (6 cycles d'épirubicine 35 mg/m2 jour 1 et 8 chaque mois x 6). Il est prévu d'administrer 14 cycles au total (7 cycles d'induction [exérèse] 7 cycles de consolidation-adjuvant).
Il a été initialement décidé de commencer la chimiothérapie d'induction : 7 cycles d'IE/VAC, de poursuivre l'excision chirurgicale (17 décembre), de répéter l'IRM abdominale avant l'opération et de la terminer après l'opération, de procéder à une chimiothérapie de consolidation VC/IE x 7 cycles.
Début du 1er cycle de chimiothérapie d'induction : IE (1er cycle le 4/09/2017). 1er cycle QT VAC 19/09/2017. Qt induction (essayer d'administrer 3 cycles VAC avec adriamycine 75 mg/m2 jour 1, en alternance avec IE selon un schéma bimensuel, doses denses avec filgrastim 300/24 h support de 24-48 heures après avoir terminé chaque cycle x 5-7 jours ; et contrôle avec échocardiographie. Le dexrazoxane a été demandé et administré dans le cadre du 3e VAC (l'actinomycine D a également été autorisée, en tant que médicament étranger, au cas où elle serait nécessaire en fonction de l'AP postopératoire).
La patiente a été réévaluée après 4 cycles par TDM (6/11/2017) par rapport à la TDM précédente du 18/08/2017 : un petit infiltrat a été observé dans le thorax en LSD, sans autre altération parenchymateuse ou pleurale. Aucune image d'hypertrophie ganglionnaire axillaire ou médiastinale n'a été observée. Dans l'abdomen-pelvis, une image d'une masse rétro-péritonéale paravertébrale droite a été observée, dont la taille a diminué par rapport à l'étude précédente, mesurant actuellement environ 8,8 cm T x 8 cm AP x 11,6 cm CC (précédemment 15 cm T x 14 cm AP x 16 cm CC).
Après avoir terminé le QT d'induction, il a été décidé de le présenter à nouveau au comité des tumeurs de l'urologie, en proposant une IRM abdominale avant l'intervention chirurgicale :
" IRM abdominale (20/12/2017) qui est comparée à l'IRM précédente, datée du 26/07/2017 : diminution significative de la taille de la masse rétropéritonéale droite déjà connue, mesurant maintenant 5,4 x 3,8 x 3,8 x 8 cm, diamètres T x AP x CC (précédemment 16 x 13 x 13 x 17 cm). Cette masse est située dans l'épaisseur du muscle psoas-iliaque, l'infiltrant, surtout au niveau du psoas. Cette masse est hétérogène avec des zones de graisse et des hémorragies en son sein. Elle ne déplace plus de façon significative le rein droit, les vaisseaux iliaques et les anses. Disparition de l'hydronéphrose. Il n'y a pas d'adénopathies significatives.
Le 27/12/2017, sous anesthésie générale + péridurale, la chirurgie prévue a été réalisée :
" Incision : Gibson droit avec accès extrapéritonéal à la FID et à l'espace rétropéritonéal droit.
"Constatations : masse résiduelle d'aspect inflammatoire nécrotique très adhérente d'environ 6 x 3 cm située dans le ventre le plus latéral du muscle psoas droit. Adhérences post-QMT du faisceau péritonéal aux vaisseaux iliaques et psoas mais facilement détachables.

Diagnostic pathologique
"Tissu mou (psoas iliaque droit) : tumeur complètement nécrosée avec hémorragie et formation de tissu de granulation sans signe de tumeur résiduelle.
"Tissu mou (limite supérieure) : tissu fibromusculaire et adipeux sans signe de malignité.
"Tissu mou (limite inférieure) : tissu fibronerveux avec hémorragie sans signe de malignité.

Évolution
Après l'intervention chirurgicale, la consolidation de l'intervalle QT a été entamée, le jour + 1 du 8ème cycle total (1er VC, 1/2018). Elle s'est présentée avec des béquilles en raison d'une douleur plus importante dans la jambe droite avec pincement et crampe avec perte de force (probablement une douleur avec une composante neuropathique) après la chirurgie. Elle a été mise sous neurontin 300 mg, 1 comprimé le soir, pour une douleur à profil neuropathique. En outre, elle a commencé un traitement de rééducation par kinésithérapie pour une parésie résiduelle de la jambe droite secondaire à l'intervention chirurgicale.
Comme toxicité secondaire au traitement de chimiothérapie reçu, la neutropénie G2, pour laquelle le 6ème cycle QT de consolidation (3ème IE) des 7 VC/IE planifiés est retardé d'une semaine.
En attente de l'achèvement du traitement de chimiothérapie de consolidation et de la réévaluation qui s'ensuivra.