Anamnèse
Une femme de 68 ans, résidant en Espagne depuis plus de 5 ans, avec des antécédents d'hypertension artérielle, de dyslipidémie et d'hypothyroïdie sous traitement par olmésartan, atorvastatine et lévothyroxine. Elle n'avait pas d'antécédents familiaux ou d'infections antérieures dignes d'intérêt, ni d'habitudes toxiques. Elle a consulté aux urgences en janvier 2018 pour un ictère indolore. Dans l'anamnèse par appareil et systèmes, la patiente rapportait un prurit, un ictère, une acholie et une cholurie d'évolution de deux semaines, avec une aggravation progressive. Elle n'a pas signalé de fièvre. Elle présentait une grosseur douloureuse dans la région jumelle de la jambe gauche, depuis un mois. Compte tenu du tableau clinique décrit, il a été décidé de l'hospitaliser en vue d'un diagnostic et d'un traitement. Au cours du processus de diagnostic, la patiente a présenté une aggravation clinique avec une épigastralgie intense irradiant vers la taille et une intolérance orale due à des nausées et des vomissements.

Examen physique
Le patient avait un ECOG 3, et à l'examen physique il y avait une tumeur de 8 cm dans le tiers supérieur du mollet externe, dure, non adhérente aux plans profonds, et douloureuse à la palpation. L'examen de l'abdomen est douloureux au niveau épigastrique, sans péritonisme, sans masse palpable ni mégalithes.

Examens complémentaires
Sur le plan analytique, on observe une altération du profil hépatique et pancréatique : bilirubine totale 11,8 mg/dl, GOT 161 U/l, GPT 105 U/l, GGT 316 U/l, phosphatase alcaline (ALP) 964 U/l, LDG 649 U/l, lipase 1.982 U/l, hémoglobine 10 g/dl, leucocytes 6 310 /ml, neutrophiles absolus 4 300/ml, le reste de la biochimie, l'hémogramme et la coagulation étant normaux.
Les examens d'imagerie ont commencé par une échographie abdominale qui a révélé une masse solide de 5 cm dans la tête et le corps unciné du pancréas qui a provoqué une dilatation des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, ainsi qu'une lésion de 6 cm dans le lobe hépatique gauche évoquant une tumeur maligne. Avec une suspicion initiale d'adénocarcinome pancréatique, l'étude a été complétée par une tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l'abdomen et du bassin, qui a confirmé les deux lésions sans preuve d'autres lésions distantes. Parallèlement, une imagerie par résonance magnétique (IRM) a été réalisée pour caractériser la lésion du membre inférieur gauche, qui a révélé une tumeur des tissus mous avec un contact étendu avec le bord latéral du muscle soléaire, probablement d'origine sarcomateuse.
Suspectant que les trois lésions décrites appartenaient à la même lignée histologique, une ponction à l'aiguille fine guidée par échoendoscopie des lésions pancréatiques et hépatiques a été réalisée, ainsi qu'une ponction à l'aiguille fine de la lésion du membre inférieur gauche. Le résultat était compatible avec un processus lymphoprolifératif de différenciation plasmablastique (CD 138+), sans pouvoir établir un diagnostic définitif en l'absence de matériel pour une étude immunohistochimique. Le cas a été présenté au comité multidisciplinaire des tumeurs, et le diagnostic différentiel de lymphome plasmablastique, de myélome plasmablastique et de lymphome B diffus ALK+ a été proposé. Il a été décidé de réaliser une excision de la lésion du membre inférieur gauche pour obtenir plus de matériel histologique, avec un diagnostic anatomopathologique définitif de lymphome plasmablastique positif pour CD138, MUM-1, kappa et lambda, avec une négativité pour ALK, CD20, CD79, CD30, CD56, C-KIT, cycline D1 et EBV ; expression de CD3 sur les lymphocytes T accompagnant le patient. L'indice de prolifération (ki67) était de 80-90 %.
La sérologie était négative pour le VIH et tous les autres virus testés. La bêta-2 microglobuline était à 5,3 mg/dl.

Diagnostic
La patiente a été diagnostiquée avec un lymphome plasmablastique de stade IV en raison de l'atteinte du foie, du pancréas et des tissus mous, avec un ki67 de 80-90 %. En outre, elle présentait un ictère obstructif dû à la compression de la masse pancréatique et une pancréatite aiguë comme complication secondaire.

Traitement
Compte tenu du tableau clinique, un stent biliaire en plastique a été mis en place par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, qui a dû être remplacé par un stent biliaire métallique en raison d'une resténose et d'une aggravation progressive de la pancréatite. Malgré cela, il a eu une évolution torpide, avec une dyspnée secondaire à un épanchement pleural bilatéral et un mauvais contrôle des analgésiques en raison de l'aggravation franche de la pancréatite. Le tableau clinique s'accompagnait également de vomissements dus à la compression de l'estomac par des kystes pancréatiques pouvant atteindre 17 cm. Il a nécessité un traitement analgésique de niveau 3 de l'OMS pour le contrôle des symptômes et un traitement d'épuisement avec des besoins élevés en oxygénothérapie. Les études d'imagerie réalisées pour le contrôle des complications de la pancréatite ont également montré une progression de la maladie lymphoproliférative, à la fois au niveau des lésions antérieures et de l'apparition d'une nouvelle lésion dans une localisation précave. Devant l'absence d'amélioration clinique après optimisation des soins de support, et devant la suspicion d'une aggravation secondaire à la progression de la maladie néoplasique, un traitement par chimiothérapie a été débuté précocement en février 2018 selon le schéma EPOCH à 50% de la dose habituelle pour la situation de base du patient : Etoposide 25 mg/m2/jour jours 1-4, vincristine 0,2 mg/m2/jour jours 1-4, doxorubicine 5 mg/m2/jour jours 1-4, cyclophosphamide 375 mg/m2/jour 5 et prednisone 60 mg/m2 jours 1-5.

Évolution
Comme complication après le premier cycle de traitement, le patient a présenté une décompensation cardiaque secondaire à une surcharge hydrique, qui a répondu de manière adéquate aux diurétiques jusqu'à sa résolution. Parallèlement, la pancréatite s'est résolue avec un moindre besoin d'analgésie et le patient a repris une tolérance orale progressive sans complications. Le deuxième cycle de traitement a été administré en mars 2018, en maintenant la réduction de dose précédente, avec une meilleure tolérance, la toxicité la plus pertinente étant une neutropénie de grade 4, une thrombocytopénie de grade 2, une anémie de grade 2, une mucosite de grade 2 et une diarrhée secondaire à Clostridium difficile. Il a également commencé une rééducation en vue d'un rétablissement fonctionnel, compte tenu des complications liées à l'hospitalisation prolongée.
Actuellement et après une amélioration clinique significative, il conserve un ECOG 2, le troisième cycle de chimiothérapie a été administré à pleine dose avec une bonne tolérance, et lors de la réévaluation iconographique, il a présenté une réponse partielle selon les critères RECIST au niveau hépatique et pancréatique. Les collections péripancréatiques régressent, avec normalisation du profil analytique pancréatique et hépatique.
