Anamnèse
Femme de 38 ans avec des antécédents familiaux d'une mère chez qui on a diagnostiqué un cancer du sein à l'âge de 70 ans. Elle n'a signalé aucune réaction allergique à des médicaments ou à des dispositifs médicaux. Elle n'a pas d'habitudes toxiques ni de facteurs de risque cardiovasculaire. Ses antécédents personnels comprennent une méningite virale sans séquelles en 2005 et un syndrome dépressif sous traitement à la fluoxétine, interrompu il y a trois mois. Elle n'a subi aucune intervention chirurgicale auparavant. Antécédents gynécologiques : 3 grossesses avec accouchements euthecologiques. Dernières règles : 5/9/2016.
La patiente s'est présentée aux urgences en octobre 2016 en raison d'une gêne abdominale et d'une dégradation de son état général, avec une masse abdominale à l'examen. Elle avait eu des infections urinaires répétées. Elle n'avait pas d'autres symptômes associés et ne présentait pas de perte de poids.

Examen physique
À l'examen, une importante masse abdominale était palpable et il était impossible de déterminer si elle provenait de l'utérus/ovaire ou d'une autre structure abdominale. Le reste de l'examen gynécologique était normal.

Examens complémentaires
La tomodensitométrie (TDM) a montré une grande lésion abdominale mesurant 21 x 17 x 11 cm, de nature mixte solide et kystique, la composante solide étant discrètement rehaussée. La lésion était généralement bien définie, comprimant et déplaçant les structures anatomiques voisines en raison de sa grande taille, et il n'y avait pas de signes évidents d'agression. En raison de ses caractéristiques, elle semblait être d'origine ovarienne. Il y avait également une dissémination intrapéritonéale (gâteau omental).
Sur le plan analytique, l'alpha-fœtoprotéine (AFP) était de 1 898,00 ng/ml (0,00-10,00), l'antigène carcinoembryonnaire (ACE) de 1,12 ng/ml (0,00-5,00), le Ca 125 de 154,4 U/ml (0,0-35,0), la choriogonadotrophine (HBCG) de 1,21 (0,00-1,00), la LDH de 325 (135,00-225,00).

Diagnostic
La patiente a été admise en gynécologie. Au cours de la première semaine d'admission, elle a présenté une détérioration très importante de son état général, qui l'a maintenue alitée, avec une hémoglobine (Hb) de 8 et une masse avec infiltration de la paroi abdominale qui a été classée comme maladie de Bulky non résécable, et il a été décidé de faire une biopsie urgente avec un diagnostic anatomopathologique (AP) : multiples fragments de tératome immature avec de vastes zones de nécrose et représentation de tissu glandulaire immature, d'épithélium, de cartilage, de tissu neural et de mésenchyme, avec présence de neuroépithélium dans plus de 4 champs de 40x dans l'une des préparations (grade 3, haut grade), de tissus osseux et neuraux matures, et de zones kystiques. Des foyers isolés de tumeur du sinus endodermique et des variantes endométrioïdes hépatoïdes et glandulaires sont identifiés.

Traitement
Compte tenu du diagnostic d'AP et de la situation clinique, un traitement chimiothérapeutique a été décidé avec 100 mg/m2 d'étoposide et 20 mg/m2 de cisplatine (EP) en refroidissement pendant trois jours dans l'unité de soins intensifs avec prophylaxie du syndrome de lyse tumorale. Elle a présenté une bonne tolérance au traitement et une amélioration clinique évidente après le traitement.
Le 7/11/2016, dix jours après le traitement par refroidissement, elle a été évaluée dans le service d'oncologie avec un bon état général et une diminution de la masse abdominale, bien qu'il s'agisse toujours d'une masse volumineuse à la palpation. Ses analyses sanguines ont révélé une AFP de 2 036,00 ng/ml, une BHCG de 0,87 U/I, ainsi qu'une anémie de grade 1 (Hb 10,2) et une neutropénie de grade 2 (1 400 neutrophiles).
Le comité a décidé de réaliser un traitement de chimiothérapie avec 4 cycles de bléomycine 30 mg, étoposide 100 mg/m2 et cisplatine 20 mg/m2 (BEP)/21 jours et une chirurgie ultérieure, en raison de la lésion non résécable. Le 14/11/2016, il a commencé le premier cycle de BEP.

Évolution
Au début de la deuxième cure de BEP, la patiente a signalé une sensation d'augmentation du volume abdominal, en particulier à la palpation de l'hypochondre gauche, zone dans laquelle la masse était auparavant à peine palpable. Bien que les marqueurs aient continué à baisser (AFP 120,80 ng/ml et BHCG 0,82 U/l) et que la patiente soit en bon état général, l'examen physique a révélé une aggravation de la masse et il a donc été décidé de réaliser un scanner (après 2 cycles complets) en raison d'une suspicion de syndrome de tératome en croissance. Le scanner a montré une progression de la lésion avec une large composante kystique. Nous avons décidé de ne pas prescrire le troisième cycle de BEP et la chirurgie a été décidée sur une base multidisciplinaire.
La patiente a subi une laparotomie le 10 janvier 2017, et une annexectomie droite a été réalisée (importante masse tumorale au niveau du diaphragme droit avec une composante nécrotique et de multiples adhérences au côlon, à la vessie, à la paroi abdominale, à l'intestin grêle, à l'épiploon et au péritoine). Hystérectomie et annexectomie gauche. Résection des implants, réparation de la vessie après résection de la zone infiltrée par la tumeur dans le dôme, réparation de l'anse du côlon et omentectomie avec implants macroscopiques à sa surface. Implants dans les coupoles diaphragmatiques avec résection des plus gros implants, laissant des implants subcentimétriques.
Le résultat de l'AP a été le suivant : annexectomie droite : ovaire complètement remplacé par un tératome de caractéristiques histologiques matures avec des zones étendues de nécrose. Omentum : tissu adipeux avec des zones de fibrose, des hémosidérophages et des restes isolés de tératome mature (quelques zones de nécrose). Implants péritonéaux : tissu adipeux avec présence abondante de restes de tératome mature (quelques zones de nécrose). Pas de zones immatures ni de composants néoplasiques malins.
Après l'opération, la patiente n'a pas eu de complications et était en bon état général, avec des marqueurs tumoraux normaux. Elle a effectué 2 cycles de BEP post-chirurgicaux qui se sont achevés en mars 2018. La possibilité d'effectuer une laparotomie exploratoire/second look laparotomy après avoir terminé le traitement des implants subcentimétriques a été envisagée, et il a finalement été décidé d'effectuer un suivi rapproché et une intervention chirurgicale si les implants grandissaient. En avril 2017, une croissance de 2 cm d'un implant s'est produite et cela a coïncidé avec une admission pour obstruction intestinale due à une bride, et une intervention chirurgicale a été réalisée. Les implants péritonéaux ont été réséqués avec du tissu fibroadiposé AP avec des restes de tératome mature. La patiente est actuellement suivie dans notre service sans aucun signe de maladie lors du dernier contrôle en février 2018.
