Anamnèse
La patiente est une femme de 60 ans, sans allergies médicamenteuses ni habitudes toxiques. Ses antécédents médicaux et chirurgicaux comprennent : une hyperplasie canalaire atypique du sein droit suivie par un gynécologue avec des mammographies régulières (la dernière en février 2014 sans altération), une hystérectomie pour fibromes en 2005 et une appendicectomie en 2007. Son traitement médical habituel est : oméprazole 20 mg par jour et lormétazépam 1 mg au coucher.

En ce qui concerne l'histoire du processus oncologique, elle a été diagnostiquée en août 2014 avec des lésions d'occupation de l'espace cérébral (LOE) après avoir présenté des symptômes de paresthésie dans la main gauche, de maladresse dans la déambulation avec des chutes fréquentes et un épisode autolimité de mouvements cloniques dans le membre inférieur gauche, pour lequel elle a été admise en neurologie afin de compléter l'étude. Les examens complémentaires suivants ont été réalisés : imagerie par résonance magnétique (IRM) crânienne, scanner thoraco-abdomino-pelvien (tap CT), mammographie, échographie bilatérale et scintigraphie osseuse. La première a révélé trois lésions supratentorielles avec prise de contraste en forme d'anneau, la plus grande mesurant 22 mm dans la région pariétale droite et d'autres plus petites dans la région frontale droite et le noyau lenticulaire gauche, associées à un œdème important dans la substance blanche, sans signe de hernie, de réduction significative du calibre des ventricules ou d'autres altérations pertinentes. La tomodensitométrie a montré une adénopathie pathologique avec des signes de nécrose dans la région axillaire, la région sous-pectorale et le creux sus-claviculaire droit, qui semblait être d'origine métastatique, sans autre signe d'atteinte à distance. L'échographie du sein droit a confirmé la présence d'un nodule solide de 1 cm de diamètre au niveau de la jonction des quadrants inférieurs, appartenant à la catégorie diagnostique BI-RADS 4B, en plus des adénopathies pathologiques et des modifications cicatricielles par rapport à la biopsie précédente au niveau des quadrants supérieurs. Les autres examens n'ont révélé aucune implication pathologique. Il a été décidé d'effectuer une biopsie à l'aiguille guidée par échographie de l'adénopathie axillaire droite, confirmant le diagnostic de carcinome infiltrant d'origine mammaire, avec immunohistochimie : herceptest positif 3+ et récepteurs hormonaux négatifs. Après l'étude, la patiente a reçu une radiothérapie (RT) holocrânienne à visée palliative, qui s'est terminée le 12 septembre 2014, et un rendez-vous a été pris avec le service d'oncologie médicale pour l'analyse et les marqueurs tumoraux à l'issue de celle-ci, afin d'évaluer le traitement par chimiothérapie.


Avant d'être réévaluée dans le service d'oncologie médicale, la patiente s'est présentée aux urgences le 15 septembre pour une dyspnée progressive d'environ 5 jours, sans symptômes infectieux concomitants, accompagnée de palpitations et d'une gêne précordiale lancinante. Il présentait également une maladresse accrue dans la marche et une asthénie généralisée.

Examen physique
Le patient semble en mauvais état général, avec une pâleur cutanée et une tachypnée au repos. L'échelle ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) est de 3. Le patient est conscient et coopératif. Aucun signe de focalité neurologique à l'examen. À l'auscultation cardiaque, rythme et tachycardie.  A l'auscultation pulmonaire, hypophonie généralisée. L'abdomen n'est pas décrit et les membres inférieurs ne présentent pas d'œdème ni de signe de thrombose veineuse profonde.

Ses signes vitaux au service des urgences étaient les suivants : température de 34,6 ºC, saturation transcapillaire de 85 % avec une oxygénothérapie par canule nasale à 3 bpm, passant à 90 % avec un masque de ventilation (VMK) à 40 % ; pression artérielle (PA) de 79/55 mmHg, après perfusion d'un litre de solution saline et de 500 ml d'expanseurs plasmatiques, maintenue avec une PA de 103/72 mmHg à 104 bpm à l'arrivée dans la salle de soins.

Examens complémentaires
"A l'arrivée aux urgences, un électrocardiogramme (ECG) a été réalisé, sans altération de la repolarisation, une radiographie du thorax sans altération notable et des examens sanguins, mettant en évidence : troponine I (TnI) ultrasensible 138 (normale < 15,6 pg/ml), créatine kinase (CK) 223 (normale < 170 UI/l), protéine C-réactive (CRP) 34 (normale < 5 mg/ml), une plaquettopénie de 22 000, avec leucocytose de 19 000 avec des neutrophiles de 5 100.L'hémoglobine se situe dans les limites normales, la fonction rénale est maintenue (créatinine 1,1), il n'y a pas de troubles électrolytiques (Na 132, K 4,3). D-dimères 15 773 (normale < 500 ng/ml) et autres tests hémostatiques de base normaux.
"Les gaz du sang artériel (pH 7,42, pO2 58, pCO2 56, Sat O2 86%) ont montré l'insuffisance respiratoire du patient.
"Compte tenu du diagnostic présumé de thromboembolie pulmonaire massive, une angiographie pulmonaire par tomodensitométrie a exclu la présence de défauts de réplétion dans la circulation artérielle pulmonaire, mais a montré des signes indirects d'hypertension pulmonaire (HTP) : dilatation des cavités cardiaques droites, augmentation du calibre de l'artère pulmonaire, épanchement pleural et péricardique droit minime, reflux de contraste dans la veine cave inférieure et les veines sus-hépatiques. Il y avait également des nodules subcentimétriques mal définis d'apparence nouvelle dans le lobe supérieur droit.
"Une échocardiographie transthoracique a été réalisée, confirmant la présence d'une HTP sévère avec un compromis hémodynamique, avec une pression systolique de l'artère pulmonaire (PSAp) de 69 mmHg.
En outre, une dilatation sévère des cavités droites avec dysfonctionnement du ventricule droit et une dilatation du tronc pulmonaire avec augmentation du flux pulmonaire et insuffisance pulmonaire, sans hypertrophie du ventricule gauche, avec une fraction d'éjection préservée > 55%.

Diagnostic
Insuffisance respiratoire secondaire à une hypertension pulmonaire sévère avec instabilité hémodynamique de cause incertaine chez une patiente atteinte d'un cancer du sein de stade IV (métastases cérébrales) irradiée de façon palliative par RT holocrânienne.

Traitement
Dès l'admission dans le service, la fluidothérapie a été ajustée (500 ml/6 h physiologiques), un sondage vésical a été réalisé pour quantifier la diurèse et un traitement a été débuté avec des corticostéroïdes intraveineux (dexaméthasone 4 mg/8 h), une antibiothérapie empirique et des bronchodilatateurs sous forme d'aérosols toutes les 6 heures (salbutamol et ipratropium). L'oxygénothérapie a été maintenue avec du VMK à 40%, permettant d'obtenir des saturations transcapillaires en oxygène de l'ordre de 91%.

Évolution
Suite aux conclusions des examens complémentaires, le patient a été réexaminé et trouvé somnolent, avec la présence de déficits moteurs dans les extrémités supérieures et inférieures gauches, et un scanner crânien urgent a été demandé pour évaluer une hémorragie cérébrale dans le contexte d'une plaquettopénie et d'une hypotension. Ce diagnostic a toutefois été écarté, de même que la présence d'autres altérations d'apparition récente.

Le patient a été évalué conjointement par le service de pneumologie pour le contrôle thérapeutique de la PHT, ainsi que par le service de médecine intensive, qui, avec la famille, a rejeté les mesures agressives pour la prise en charge du patient.

Le jour même de l'admission, vers 23h30, la patiente est décédée. Avec le consentement de la famille, une nécropsie a été demandée, avec les résultats suivants : macroscopiquement, il n'y avait aucun signe pulmonaire ; la nécropsie microscopique a confirmé le diagnostic de carcinome canalaire infiltrant peu différencié du sein droit, avec une invasion vasculaire lymphatique massive (lymphangite carcinomateuse) dans tous les lobes pulmonaires bilatéralement, sans présence de thrombi, seulement des cellules tumorales. Il présentait également des métastases microscopiques dans le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales, la moelle osseuse et le cerveau, ce qui a conduit au diagnostic définitif de microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire.