Anamnèse
Femme de 56 ans, tabagisme de 18 paquets-années, éthylisme chronique jusqu'à il y a deux mois. Pas d'antécédents familiaux intéressants. Antécédents personnels de schizophrénie paranoïde sous traitement et suivi par la Santé Mentale, maladie de Crohn sans exacerbation récente, thrombose veineuse profonde (TVP) au membre inférieur gauche il y a 2 mois (juin 2017), hernie hiatale et fibromyalgie.
Intervenue pour polypes des cordes vocales, saphénectomie des deux jambes il y a 23 ans et réparation du tendon d'Achille suite à une rupture en 1998.
Traitement à domicile par acénocoumarol 4 mg, mésalazine 3 g, pantoprazole 40 mg, ranitidine 150 mg, clonazépam 2 mg, vitamine B + vitamine C, sulfate de fer 256,30 mg, clonazépam 2 mg et olanzapine 10 mg.
Le patient avait été admis dans un autre centre après avoir subi un accident vasculaire cérébral avec dysarthrie et aphasie comme séquelles, et a été adressé à notre centre pour une suspicion de purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) après un taux d'hémoglobine de 7 g/dL et une plaquettopénie de 19 000.
La patiente a présenté des céphalées holocrâniennes, à prédominance pariétale gauche, une hyporexie au cours des deux derniers mois sans perte de poids évidente et une asthénie intense, une douleur dans l'hémithorax gauche qui s'est atténuée avec une analgésie de première intention, une dyspnée sans orthopnée accentuée au cours des deux dernières semaines, sans extériorisation de saignements ou d'autres symptômes.

Examen physique
Au premier contact, le patient était en bon état général, orienté, coopératif, bien hydraté et perfusé, la peau et les muqueuses pâles, il parlait couramment et de façon cohérente, il était quelque peu dysarthrique, il présentait une légère tachypnée au repos avec une saturation en O2 de 96 % sans apport d'O2.
Lors de l'auscultation cardio-pulmonaire, il présentait des tonalités rythmiques à haute fréquence et une hypophonie globale.
Le reste de l'examen des systèmes n'a rien révélé.

Examens complémentaires
Les examens de laboratoire effectués à l'admission ont révélé une élévation de la GGT à 198 U/l, de la FA à 1 051 U/l, de la LDH à 1 502 U/l, des leucocytes à 10 080, des neutrophiles à 7 800, des lymphocytes normaux, de l'hémoglobine à 7 g/dl, de l'hématocrite à 20,9 %, du MCV à 80,70 fl, des plaquettes à 19 000. Activité prothrombique 54 %. D-dimères >20 g/ml. Des schistocytes ont été observés dans les frottis de sang périphérique.
Avant d'être adressé à notre centre, le patient a subi un scanner du crâne sans contraste qui a révélé un hygroma sous-dural chronique dans la région frontopariétale gauche, d'une épaisseur maximale d'environ 0,7 cm, sans déviation de la ligne médiane. Infarctus lacunaire dans le centre semi-ovale droit. En outre, une IRM du crâne a été réalisée sans contraste, montrant des lésions de comportement lacunaire ischémique subaigu (au moins dans la corona radiata droite). Foyer cortical minime de microhémorragie, sans répercussion spatiale ni œdème d'accompagnement. Lésions sous-corticales de la substance blanche avec un comportement vasculodégénératif chronique.
Une échographie abdominale a d'abord été demandée, qui a montré une stéatose hépatique modérément sévère et l'absence de lésions occupant l'espace. Un épanchement pleural bilatéral, plus accentué à droite. Les autres parties du corps ne présentaient aucune altération.
Le cas a été discuté avec l'hématologie et, sur la base de l'existence d'une anémie hémolytique possible (normocytaire, subaiguë, avec élévation marquée de la LDH bien que la bilirubine (BR) soit normale), d'une thrombopénie sévère, d'une élévation significative des D-dimères, d'une cholestase dissociée avec élévation marquée de la LDH et d'une thrombocytopénie sévère, l'hématologie a conclu à l'existence d'une anémie hémolytique, cholestase dissociée avec élévation marquée des phosphatases alcalines, symptômes neurologiques avec infarctus lacunaires, antécédents de TVP, épanchement pleural sans cause apparente, syndrome constitutionnel, il y avait une forte suspicion de microangiopathie thrombotique dans le contexte probable d'une maladie néoplasique disséminée.
Les résultats suivants ont été obtenus : haptoglobine indétectable, test de Coombs direct négatif, activité enzymatique ADAMTS 13 normale.
Une ponction de moelle osseuse (MO) a été effectuée et une aspiration sèche a été obtenue. L'empreinte cellulaire a montré la présence de cellules de la matrice osseuse et de cellules stromales de la moelle avec une représentation et une disposition adéquates. On a observé d'abondants nids de cellules (environ 6 à 10 cellules par nid) avec un cytoplasme mal défini suggérant une infiltration par des métastases de néoplasies extra-hématologiques, le résultat de la biopsie étant une infiltration de la moelle osseuse par des groupes de cellules épithéliales avec une réaction fibreuse desmoplastique marquée. Le fait que certaines cellules adoptent une morphologie en anneau de signet et un profil IHC (CK7+ et CK20+) suggère une origine gastrique possible (adénocarcinome).

Diagnostic
Le diagnostic principal était une microangiopathie thrombotique probablement associée à une néoplasie gastrique disséminée avec invasion de la moelle osseuse.

Traitement
Aucune plasmaphérèse n'a été réalisée, un traitement de soutien (transfusion de plaquettes) et symptomatique a été mis en place.

Évolution
L'évolution clinique et analytique a été défavorable et, sur la base des résultats successifs et de l'irréversibilité du tableau clinique, une approche conservatrice et palliative a été décidée, et la patiente est décédée quatre jours après son arrivée dans notre centre.