Anamnèse
Le 12/07/2014, une patiente de 43 ans s'est rendue chez son médecin traitant pour une rétraction du mamelon au niveau du sein gauche avec un épaississement et une œdématisation de la peau et des nodules cutanés autour de l'aréole. On lui a diagnostiqué un cancer canalaire infiltrant du sein gauche, de phénotype luminal B HER-2-négatif, de stade IIIB (cT4bN1M0 selon la 8e édition du TNM/AJCC ; GII ; ki67 70 % ; ER +++100 % ; RP +++ 30 %, HER-2-CISH négatif). La patiente n'avait pas d'autres antécédents personnels d'intérêt ou d'habitudes toxiques, étant la mère de deux enfants en bonne santé et, comme antécédents familiaux, un cas de cancer de l'endomètre chez un parent au deuxième degré.
Elle a été évaluée par un comité multidisciplinaire et il a été décidé de commencer un traitement néoadjuvant avec un schéma basé sur quatre cycles de CE (épirubicine 90 mg/m2 + cyclophosphamide 600 mg/m2, jour 1 tous les 21 jours) suivis de 12 cycles hebdomadaires de paclitaxel 80 mg/m2, qu'elle a terminé sans interruptions et avec une bonne tolérance. La réévaluation par imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré une réponse fragmentée au traitement supérieure à 50 % et il a été décidé de réaliser une mastectomie radicale modifiée du sein gauche, qui a été effectuée le 07/04/2015. L'anatomie pathologique a rapporté un carcinome canalaire infiltrant résiduel multifocal, grade 2 de Bloom-Richardson modifié avec une diminution discrète de la masse tumorale de moins de 30 %, et dans la lymphadénectomie axillaire gauche des métastases dans six des douze ganglions lymphatiques isolés (réponse pathologique de Miller et Payne grade 2, avec des images d'invasion périneurale et des marges chirurgicales libres. ER ++ 90 %, PR ++ 5-9 %, HER-2/neu négatif). Par la suite, elle a reçu une radiothérapie externe de la paroi thoracique et de la région sus-claviculaire par radiothérapie conventionnelle (50 Gy, 25 séances) ainsi qu'une hormonothérapie adjuvante à base de tamoxifène à raison de 20 mg par jour. Huit mois après le début de l'hormonothérapie, la patiente est venue consulter pour des lésions nodulaires de la cicatrice mammaire compatibles avec une léthargie et confirmées par un prélèvement cutané (métastase de carcinome d'origine mammaire probable, ER ++ 60-70 %, PR +++ 5 %, ki67 40 %, HER-2 négatif).
Le cas a été présenté à un comité multidisciplinaire chargé d'évaluer les possibilités d'inclusion dans un essai clinique avec des inhibiteurs de cycline, compte tenu des caractéristiques cliniques de la patiente et du profil anatomopathologique de la tumeur, qui a finalement été exclu car il ne répondait pas aux critères d'inclusion et la décision a été prise de commencer un traitement de première ligne de la maladie métastatique avec de la capécitabine (1 000 mg/m2 /12 h, jours 1 à 14, tous les 21 jours).
Quatre mois après le début du traitement par la capécitabine, le patient s'est présenté à l'hôpital de jour d'oncologie avec les manifestations cliniques suivantes : paralysie des muscles de l'hémiface gauche apparue de manière aiguë au cours des vingt dernières heures, accompagnée d'acouphènes homolatéraux évoluant depuis cinq jours, d'une hypoacousie progressive de l'oreille gauche et d'une incapacité à fermer la paupière du côté affecté, avec une tendance au larmoiement et des problèmes de mastication et de déglutition. Il nie toute otalgie, otorrhée ou vertige ou tout type de traumatisme facial ou crânien.

Examen physique
Apyrétique. Stabilité hémodynamique. État général inchangé. Un examen physique et neurologique complet a été effectué, mettant en évidence l'atteinte du troisième coude du nerf facial avec une asymétrie déformante affectant l'hémiface gauche unilatéralement avec un signe de Bell positif (incapacité à fermer l'œil du côté paralysé avec élévation du globe oculaire laissant la sclérotique visible). Absence de vésicules ou de cloques enracinées dans le trajet du nerf facial qui pourraient suggérer un syndrome de Ramsay-Hunt. Déviation de la bouche vers le côté sain et disparition des rides en avant du côté atteint. Elle est classée dans le grade 4 de l'échelle de House-Brackmann qui évalue la sévérité de la paralysie faciale.

Tests complémentaires
L'étude diagnostique est réalisée en collaboration avec les services d'oto-rhino-laryngologie et d'ophtalmologie :
"Hémoglobine 13,5 g/dl, leucocytes 6400 cellules/mm3, neutrophiles 4600 cellules/mm3, plaquettes 198 000 cellules/mm3, glucose 101 mg/dl, créatinine 0,8 mg/dl, GOT 34 U/l, GPT 28 U/l, sodium 136 mEq/l, potassium 4,45 mEq/l.
"Marqueurs tumoraux : élévation par rapport aux précédents. Ca 15.3 : 182 U/ml ; Ca 125 : 50.7 U/ml ; CEA : 14.1ng/ml.
"Radiographie thoracique postéro-antérieure et latérale : indice cardio-thoracique inférieur à 50 %. Pas de signes de condensation pneumonique ou d'image alvéolaire diffuse. Pas d'épanchement pleural ni d'autres résultats remarquables.
"Test de Schirmer : après application d'un collyre anesthésique et placement de deux bandes de papier filtre sur les deux paupières inférieures pendant 5 minutes, les yeux étant fermés, le papier filtre montre un mouillage de moins de 10 mm dans l'œil gauche, signe d'une réduction de la sécrétion lacrymale.
"L'examen du conduit auditif externe et du tympan à l'aide de l'otoscope a révélé une lésion nodulaire d'aspect friable, d'environ 5 mm de diamètre, sur la paroi postérosupérieure du conduit auditif externe gauche, et une biopsie a été pratiquée.
Une tomodensitométrie (TDM) bilatérale de l'oreille a été demandée, qui a confirmé les résultats de l'oreille gauche, montrant un nodule de densité de tissu mou mesurant 6 x 10 x 4 mm à l'extrémité profonde du conduit auditif externe, en contact avec la membrane tympanique, s'étendant dans l'espace de Prussak sans causer d'érosion du scutum, avec du matériel de tissu mou occupant presque toutes les cellules mastoïdiennes gauches. Le scanner PET-CT de réévaluation a corroboré les données relatives à la progression de la maladie oncologique au niveau du ganglion lymphatique axillaire controlatéral, de la peau, du poumon et de l'os (4e arc costal antérieur).

Diagnostic
Suite aux résultats anatomopathologiques de la biopsie de la lésion de l'oreille moyenne qui ont rapporté : une infiltration par un carcinome peu différencié à kératine 7 et gata-3 positif hautement évocateur de métastases de carcinome mammaire (ki67 25 %, ER ++ 80 %, PR + 5 %), ainsi que les données recueillies par l'examen physique et les tests complémentaires, le diagnostic de : paralysie faciale périphérique gauche chez une patiente atteinte d'un cancer du sein avancé due à des métastases de carcinome mammaire au niveau de l'oreille moyenne est établi.

Traitement
Initialement, un régime de corticostéroïdes oraux a été mis en place, consistant en 30 mg de deflazacort par jour, avec des lavages de l'œil affecté toutes les 12 heures avec administration ultérieure de larmes artificielles ophtalmologiques, en recommandant un régime trituré et un analgésique non anti-inflammatoire en cas d'inconfort rétro-auriculaire. Suite aux résultats de la biopsie, le régime de corticostéroïdes a été progressivement réduit jusqu'à l'arrêt, et la deuxième ligne de traitement pour la maladie métastatique a été entamée avec de la vinorelbine orale, du denosumab (60 mg sous-cutané tous les 6 mois) et une supplémentation quotidienne en calcium par voie orale.

L'évolution
Il y a eu deux types de complications faciales : précoces et tardives. La complication précoce était un ulcère cornéen ipsilatéral dix jours après l'apparition de la maladie et la complication tardive se manifestait par des syncinésies.
Quatre mois après le début du traitement à la vinorelbine orale, la patiente a présenté une réponse clinique des lésions de la cicatrice mammaire et une résolution progressive de la paralysie faciale, avec une diminution au grade 2 sur l'échelle de House-Brackmann, une fermeture complète des yeux avec un effort minimal et une faiblesse de la musculature faciale gauche seulement superficielle lors d'un examen approfondi, ainsi qu'une disparition des acouphènes. L'étude de réévaluation par tomodensitométrie a confirmé cette réponse, ainsi qu'une réduction de 40 % de la taille de la lésion de l'oreille moyenne.
