Anamnèse
Le patient est un homme de 57 ans, sans allergies médicamenteuses ni habitudes toxiques connues, qui travaille comme architecte. Ses antécédents familiaux comprennent un frère de 33 ans décédé d'un cancer du poumon, un père décédé d'un cancer du côlon à l'âge de 70 ans, un frère victime d'un accident vasculaire cérébral cardioembolique à l'âge de 56 ans et un frère atteint d'hémochromatose. Ses antécédents personnels comprennent une hypercholestérolémie sans traitement pharmacologique et une évaluation par la médecine interne pour asthénie et carence en fer, avec un diagnostic d'altération analytique non spécifique.
Ses symptômes oncologiques ont commencé par une aggravation progressive de la dyspnée et de l'asthénie présentes depuis quelques mois (étudiées en médecine interne), avec une toux à prédominance nocturne qui l'empêchait de se coucher sur le dos, associée à des œdèmes des membres inférieurs, pour lesquels il s'est rendu au service des urgences. On lui a diagnostiqué une insuffisance cardiaque congestive, nécessitant une admission en soins intensifs pour optimiser le traitement, avec une bonne évolution, et il a été renvoyé en cardiologie pour une étude plus approfondie.

Examen physique
L'examen physique n'a révélé aucune anomalie notable.

Examens complémentaires
La radiographie thoracique simple réalisée aux urgences était compatible avec une pathologie bronchique aiguë ou chronique vs. une insuffisance cardiaque. Après positivité des D-dimères, une angio-TDM a été réalisée pour éliminer une PTE, qui a montré une occupation de l'oreillette gauche par une masse hypodense, évoquant une tumeur ou un thrombus.
Après stabilisation du patient en soins intensifs, l'étude de la masse cardiaque a été complétée par des échocardiographies transthoracique et transœsophagienne, des tomodensitométries cérébrale et abdominopelvienne pour les études d'extension et une IRM cardiaque pour compléter le diagnostic. À la suite de ces examens, le diagnostic a été posé : néoplasie cardiaque maligne primaire probable et métastases osseuses au niveau du sacrum et de l'ilium droits.
Devant l'impossibilité d'accéder à la métastase osseuse pour une biopsie, et avec une cytologie du liquide pleural négative extraite par thoracentèse, après une réunion du comité multidisciplinaire, une intervention chirurgicale a été décidée, réalisée le 02/09/2016, où un pontage coronaire unique a été réalisé jusqu'à la première marginale (saphène), le remplacement de la valve mitrale et la résection de la tumeur intra-atriale gauche, en procédant à la réalisation d'une autotransplantation.

Diagnostic
Après avoir obtenu l'échantillon histologique, nous avons trouvé un sarcome indifférencié de haut grade (qui, après les résultats moléculaires, a donné la première possibilité d'un sarcome de l'intima), stade IV cardiaque (en raison des métastases osseuses), Il a donc été adressé au service d'oncologie médicale pour commencer un traitement de chimiothérapie à visée palliative selon le schéma de la doxorubicine toutes les trois semaines (étant donné le profil de cardiotoxicité de ce traitement et la fraction d'éjection légèrement déprimée après la chirurgie, il a été commencé en même temps que le dexrazoxane).

Traitement
Le traitement a débuté par une chimiothérapie palliative (intervention R1 et métastases osseuses PET-CT post-chirurgicales), la première ligne de choix étant les anthracyclines, la doxorubicine et l'acide zolédronique ayant été débutés en septembre 2016.

Évolution
Une première ligne de traitement à base d'anthracyclines a été débutée, avec une maladie stable vs une réponse après 3 cycles, mais après le 6e cycle, une récidive locale a été observée dans l'oreillette gauche, l'artère pulmonaire et une progression osseuse. En mars 2017, une deuxième ligne basée sur la gemcitabine + docétaxel a été débutée, avec une réponse partielle après 3 cycles et une maladie stable après 6 cycles. Des contrôles trimestriels par PET-CT ont été mis en place.
En octobre 2017, la patiente a commencé à ressentir des douleurs dans la hanche gauche irradiant vers le membre inférieur gauche, ainsi que des paresthésies et des sensations de bouchon dans le membre inférieur gauche. Une IRM de la colonne lombaire a été demandée, qui a montré des métastases vertébrales en L3 et S1, avec rupture du plateau supérieur de S1, ainsi qu'une hernie discale L4-L5 qui a déplacé et irrité les racines L4 et L5. Elle a commencé le traitement par radiothérapie analgésique le 23/11/2017, recevant un total de 5 séances à un fractionnement de 4 Gy/f, de sorte qu'elle a reçu une dose totale de 20 Gy. Après la fin du traitement, un nouveau PET-CT en décembre a montré une récidive péricardique diffuse autour de l'oreillette gauche et des gros vaisseaux, une métastase pulmonaire dans la lingula et une progression osseuse, de sorte que la dacarbazine de troisième ligne a été commencée le 15/12/2017.
Après trois cycles, le 27/2/2018, un PET-CT scan pour évaluer la réponse a montré une progression de la tumeur avec une augmentation du nombre et de la taille des implants péricardiques, une augmentation de la lésion pulmonaire et une progression des lésions osseuses. Compte tenu de ces résultats, il a débuté une quatrième ligne avec la trabectédine, ayant reçu le 2e cycle à 85% le 20/3/2018.