Anamnèse
Homme de 44 ans, sans allergie médicamenteuse connue. En ce qui concerne les antécédents personnels, uniquement une dyslipidémie dans le cadre d'une hypercholestérolémie familiale, sous traitement à l'ézétimibe 10 mg/24h. Elle n'a pas signalé d'habitudes toxiques ni d'antécédents familiaux de cancer. Il était enseignant et menait une vie très active, puisqu'il était également athlète et courait des marathons.
En mars 2015, le diagnostic de péricardite aiguë idiopathique a été posé lorsqu'il s'est présenté aux urgences pour un épisode de dyspnée d'effort modérée, une douleur thoracique centrale soulagée par les AINS et une asthénie progressive qui limitait son activité physique. Il a dû être admis en cardiologie, où des mesures de soutien et un traitement médical ont été mis en place. Suite à l'amélioration de l'épanchement et demeurant asymptomatique, il a été déchargé et a continué à être suivi par ce service.
En juillet 2015, en raison d'anomalies persistantes de l'électrocardiogramme (onde T négative dans les dérivations précordiales droites [V1-V3]), un angio-TDM des artères coronaires a été réalisé et une fistule a été découverte entre l'artère coronaire moyenne droite non dominante et l'oreillette droite. Il a continué à faire l'objet d'un suivi strict et était asymptomatique jusqu'en novembre 2015, date à laquelle il a consulté pour une douleur thoracique centrale augmentant à l'inspiration, d'une évolution de 2 jours.

Examen physique
Le patient était en bon état général, eupnéique au repos et présentait des signes vitaux normaux. L'auscultation cardio-pulmonaire a révélé des bruits cardiaques rythmiques, sans souffle ni extratone, et un murmure vésiculaire préservé, sans bruits supplémentaires. Le reste de l'examen physique n'a révélé aucun signe pathologique.

Tests complémentaires
"Les examens de laboratoire n'ont révélé aucune anomalie significative.
"La radiographie du thorax a révélé une cardiomégalie.
"Une échocardiographie transœsophagienne (ETO) a montré une masse paracardiaque comprimant la face latérale de l'oreillette droite (AD) d'environ 5 cm.
"En raison des résultats de l'ETT, l'étude a été complétée par une IRM cardiaque, qui a révélé l'existence d'une masse solide hétérogène de 6,5 x 5,1 cm adjacente à la paroi latérale de l'AR, qu'elle comprimait, et qui pourrait être une complication vasculaire de la fistule déjà connue, sans qu'il soit possible d'exclure d'autres causes.
"Au vu de ces constatations, et compte tenu des antécédents, un nouvel ETT de contrôle a été réalisé en novembre 2015, qui a montré la persistance de la masse, dont les dimensions avaient augmenté pour atteindre près de 8 cm de plus grand diamètre.
" Pour toutes ces raisons, et compte tenu de la suspicion de l'existence d'une lésion d'étiologie maligne, l'étude a été complétée par un scanner thorax-abdomen-pelvis, qui a montré la lésion décrite ci-dessus, d'aspect hétérogène, en relation étroite avec la DA et très vascularisée, suggérant un processus expansif de comportement agressif, sans autre constatation d'intérêt ".

Diagnostic
La patiente a été adressée au service de chirurgie cardiovasculaire en décembre 2015, où une sternotomie a été pratiquée et, en raison de l'étendue de la lésion (elle englobait l'artère coronaire droite et infiltrait une partie du ventricule droit), elle a été considérée comme non résécable et seules des biopsies ont été réalisées. Le rapport d'anatomopathologie a révélé l'existence d'un néoplasme mésenchymateux malin (sarcome de haut grade) dont la morphologie et l'immunophénotype correspondent à un angiosarcome (CD31+, CD34+, CK7-).
Après avoir réalisé un PET-CT pour compléter l'étude d'extension, en plus de la masse dans la région auriculaire droite avec une activité accrue (SUVmax = 10,4), une lésion lytique a été observée dans l'aile hypermétabolique sacrée gauche suggérant une implication métastatique (SUVmax = 7,3). Diagnostic final : T4N0M1.

Traitement
En raison du caractère non résécable de la maladie, il a été décidé de débuter un traitement par chimiothérapie (QT) en janvier 2016 avec paclitaxel 90 mg/m² les jours 1, 8 et 15 tous les 28 jours + bevacizumab 10 mg/kg de poids corporel toutes les 2 semaines.

Évolution
En mars 2016, après trois cycles de traitement par QT (bien tolérés, sans effets indésirables), un nouveau PET-CT scan de réévaluation a été réalisé, montrant une réponse métabolique complète de la lésion de l'aile sacrée gauche et une réponse partielle de la tumeur primaire (SUVmax = 7,3, précédent 10,4). Il a été décidé de réaliser un traitement ablatif (radiothérapie [RT] avec intention radicale) de la lésion osseuse, qui a été effectué du 30 mars au 6 avril 2016, avec une dose totale de 30 Gy administrée en 5 fractions de 6 Gy en utilisant la technique SBRT (radiothérapie corporelle stéréotaxique). La patiente n'a pas ressenti de toxicité suite au traitement.
Par la suite, la patiente a poursuivi le traitement QT jusqu'en mai 2016, avec une très bonne tolérance. La réponse au traitement a été à nouveau évaluée par TEP-TDM et l'activité métabolique a persisté dans la lésion paracardiaque, sans autre foyer hyperharmonisant. Au vu de ces résultats, il a été décidé de réévaluer la chirurgie, et l'opération a été rejetée pour la deuxième fois. Comme alternative, un traitement local avec RT-QT concomitante a été proposé, et une IRM cardiaque a été réalisée pour planifier le traitement par RT. Celui-ci a été réalisé du 30 mai au 14 juillet 2016, avec une dose de 60 Gy administrée en 30 fractions de 2 Gy concomitantes avec le schéma QT suivant : carboplatine AUC 2 + paclitaxel 60 mg/m² sur une base hebdomadaire. Pendant le traitement, le patient a présenté une oesophagite de grade 2 résultant du traitement par RT et une neutropénie de grade 1.
Une nouvelle IRM cardiaque a montré une diminution de la taille de la lésion. Une TEP-TDM réalisée en septembre 2016 a montré une bonne réponse métabolique au traitement avec une légère élévation de la DA, probablement liée à des changements inflammatoires. Après avoir discuté du cas lors d'une session multidisciplinaire conjointe des départements d'oncologie médicale, de radio-oncologie, de cardiologie et de chirurgie cardiaque, il a été décidé de poursuivre le traitement par QT selon le schéma précédemment décrit (paclitaxel + bevacizumab) pour un total de 5 cycles supplémentaires (février 2017), sans prise ultérieure dans les tests d'imagerie. Il a alors été décidé de poursuivre le bevacizumab à raison de 10 mg/kg en entretien toutes les 2 semaines.
Depuis cette date jusqu'à aujourd'hui, la patiente est sous bévacizumab d'entretien avec une très bonne tolérance, cliniquement asymptomatique et inchangée aux examens d'imagerie (dernière TEP-TDM en mars 2018 sans évidence de tissu tumoral macroscopique viable, avec une discrète prise résiduelle/post-TDM, SUVmax = 4,2). Le patient mène une vie active sans limitation liée aux toxicités secondaires aux traitements reçus.