Anamnèse
Femme de 60 ans, sans antécédents personnels ni traitement habituel, qui, deux mois avant le diagnostic, a présenté des douleurs rétrosternales non spécifiques, sans fièvre, sans troubles digestifs ni syndrome général. Pour cette raison, une radiographie du thorax a été réalisée, montrant une masse médiastinale.

Examen physique
État de performance 1. Aucune adénopathie cervicale ou sus-claviculaire n'était palpable ; le reste de l'examen physique était normal.

Examens complémentaires
Numération sanguine, biochimie et marqueurs tumoraux : dans les limites de la normale. Radiographie thoracique : masse médiastinale. Tomodensitométrie thoracique (CT) : masse importante mesurant 6,5 x 4,5, hétérogène (rehaussement discret et zones hypodenses en périphérie), située en arrière du cœur, sous la carène, en contact étroit avec les artères pulmonaires principales et l'œsophage distal. Pas d'adénopathies médiastinales de signification pathologique. L'abdomen supérieur ne présente pas d'altérations appréciables. Bronchoscopie : carène principale élargie et fixée, avec muqueuse épaissie, faisant saillie dans la bronche principale gauche avec sténose de 20 % dans sa portion la plus initiale.

Diagnostic
La FNA transbronchique de la région sous-carénale a montré la présence de petites cellules d'habitus lymphoïde, accompagnées de cellules fusiformes pléomorphes disposées en plaques, évocatrices d'un thymome.

Traitement
Avec le diagnostic d'un possible thymome et après avoir discuté du cas au sein du Comité multidisciplinaire pour les tumeurs thoraciques, le patient a été adressé au service de chirurgie thoracique et l'excision médiastinale a été réalisée en mai 2016 avec les résultats suivants : large masse infiltrant la zone de l'adénopathie 7 et les structures voisines (bord inférieur de la bronche intermédiaire, bronche gauche et oreillette gauche).
La plus grande partie de la masse a été réséquée, laissant une tumeur macroscopiquement visible dans les trois zones décrites ci-dessus. Une lymphadénectomie des stations ganglionnaires 4R, 7 et 8R a également été réalisée ; l'examen pathologique a confirmé un thymome de type A, avec infiltration capsulaire. Immunophénotype : AE1-EA3 positif ; EMA positif ; P53 positif (20 %) ; CD5 négatif ; ki67 entre 5-10 % ; PAX 8 positif ; TDT négatif, avec atteinte du ganglion lymphatique 4R.

Evolution
Il s'agit donc d'un thymome de type A, stade IVB selon la classification Masaoka-Koga (1994), R2. Un scanner thoracique abdominal post-chirurgical a été demandé, montrant une masse para-œsophagienne gauche résiduelle de 3 cm. Dans le foie, au niveau du segment V, on a observé une lésion de faible densité, mal définie, mesurant 1,4 cm, qui pourrait correspondre à un hémangiome.
Le patient a été évalué par l'oncologie médicale en juin 2016 et s'est vu proposer un traitement par radiothérapie et chimiothérapie concomitante par paclitaxel 45 mg/m2 et carboplatine AUC 2 hebdomadaire. Un total de 66 Gy, 2 Gy/fraction, a été administré, se terminant en août 2016. Elle a ensuite reçu deux cycles de consolidation avec paclitaxel 200 mg/m2 et carboplatine AUC 6. Le scanner de fin de traitement a montré une lésion résiduelle de 3 cm et des modifications secondaires à la radiothérapie, avec une collection de liquide médiastinal para-œsophagien droit et une pneumopathie dans les deux lobes inférieurs. Un suivi a alors été mis en place. Un scanner thoraco-abdominal réalisé en février 2017 a montré une diminution du résidu tumoral précédemment décrit, une fibrose post-radiothérapie et de multiples angiomes hépatiques. Au vu de ces résultats, une échographie a été réalisée, qui a révélé des angiomes atypiques.
Sur le scanner de contrôle de novembre 2017, il a été mis en évidence une croissance des lésions hépatiques précédemment décrites comme des angiomes atypiques. Une TEP-TDM a alors été demandée, suggérant une atteinte métastatique du foie. Une nouvelle échographie hépatique a été demandée, qui a révélé cette fois des lésions multiples dans les deux lobes compatibles avec des métastases. Une biopsie du foie a été demandée et a donné les résultats suivants : composante nécrotique abondante, présence de cellules lymphoïdes éparses et présence de cellules épithéliales atypiques groupées, avec un pléomorphisme modéré, compatible avec un thymome.