Anamnèse
Femme de 50 ans, sans allergies médicamenteuses ni habitudes toxiques connues. Employée de maison. Bonne qualité de vie antérieure, indépendante pour toutes les activités de base de la vie quotidienne. Elle a deux enfants (une fille de 13 ans et un fils de 10 ans). Son mari est décédé d'un cancer du pancréas en août 2013.
Antécédents personnels : mastopathie fibrokystique, césarienne du deuxième enfant, fracture de la cheville à deux reprises, neurilémome en 2005 ; en mai 2013, un curetage utérin a été effectué pour des cellules glandulaires atypiques de signification indéterminée (AGUS), qui s'est avéré négatif pour la malignité. Antécédents familiaux d'adénocarcinome de la prostate chez son père.
Traitement régulier par citalopram 30 mg toutes les 24 heures et diazépam à la demande.

Antécédents actuels
La patiente s'est présentée chez son médecin traitant en juin 2013 pour une tumeur non douloureuse dans la région inguinale gauche, sans signes inflammatoires ni exsudats, qui n'entraînait pas de limitation fonctionnelle. Une échographie de l'aine a montré une formation hétérogène solide, à peine vascularisée, mesurant environ 6 x 3 cm, située en dedans des vaisseaux fémoraux, sans signe de continuité avec la cavité abdominale, constatations confirmées par la tomodensitométrie pelvienne, qui décrivait également une autre lésion mesurant 6,5 x 4,5 cm dépendant des muscles grand droit et pectiné.
Il a été décidé d'enlever les deux lésions et la patiente a été opérée le 13 décembre 2013. Le rapport d'anatomopathologie décrivait des résultats compatibles avec un mésothéliome malin avec une infiltration étendue des bords chirurgicaux, et l'étude immunohistochimique était positive pour la calrétinine, WT-1, CK 5/6 et la vimentine.
Elle a été adressée au service d'oncologie médicale pour discuter du traitement, où elle a été vue pour la première fois le 16 janvier 2014. Une tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne approfondie a été demandée, qui n'a révélé aucune autre tumeur suspecte. Une prémédication à base de vitamine B12 et d'acide folique a donc été mise en place en vue d'une chimiothérapie adjuvante.
Le premier cycle de cisplatine à la dose de 75 mg/m2 et de pemetrexed à la dose de 500 mg/m2 tous les 21 jours a débuté le 28 janvier 2014.
Examen physique
Bon état général, performance status (PS) 0, afébrile, normotendu et eupnéique. Auscultation cardiorespiratoire dans les limites de la normale. L'abdomen est souple, non douloureux à la palpation, avec un péristaltisme préservé, sans masse ni mégalithes.
On note une hypertrophie des tissus mous dans la région sus-pubienne gauche, également indolore et sans signes inflammatoires, et une masse bien définie dans la région inguinale gauche, sans modification cutanée, sans augmentation de la température ni érythème, sans exsudat ni douleur, quelque peu adhérente aux plans profonds et irréductible.

Examens complémentaires
"Tomodensitométrie du bassin avec contraste (initiale, juillet 2013) : 6,5 cm x 4,5 cm, lésion hétérogène, avec contraste, dense au niveau des tissus mous, dépendant des muscles grand droit de l'abdomen/pectinéus gauches. Quantité modérée de liquide libre dans le bassin. Adénopathies inguinales bilatérales atteignant 9-10 mm, plus nombreuses à gauche. Signes d'œdème, d'atténuation accrue et de réticulation de la graisse dans la paroi antérieure du bassin.
"Rapport pathologique (AP) 13/12/2013 : muscle squelettique avec infiltration par une tumeur avec un motif tubulaire, glandulaire et papillaire formé par des cellules cuboïdales avec un noyau vésiculaire et un petit nucléole peu évident. Le cytoplasme est éosinophile, abondant, bien délimité et avec une faible activité mitotique. Histologiquement, le néoplasme correspond à un mésothéliome conventionnel avec un motif tubulaire papillaire sans zones sarcomatoïdes (mésothéliome monophasique), avec des zones déciduoïdes et une réaction desmoplastique marquée. L'étude immunohistochimique montre une positivité pour la calrétinine, WT-1, CK 5/6 et la vimentine et une négativité pour les récepteurs d'œstrogènes, CEA et CD 31.
" IRM avec contraste abdomen-pelvis (17/4/2014) : pas de signe de récidive locorégionale au niveau de la musculature antérieure droite du pelvis. Épaississement du péritoine pseudonodulaire et liquide libre dans le bassin pour exclure une infiltration péritonéale du processus.
" PET-CT scan du thorax et de l'abdomen (08/07/2014) : augmentation de la captation hétérogène du traceur dans la paroi de l'hypogastre, chez un patient traité pour un mésothéliome inguinal. Discrète ascite dans la région pelvienne, ainsi qu'un minime épanchement pleural gauche.
" Tomodensitométrie avec contraste du thorax, de l'abdomen et du bassin (30/9/2015) : apparition d'un épanchement pleural bilatéral, prédominant à droite, sans nouveaux nodules ou plaques pleurales. Augmentation de l'ascite. Carcinomatose péritonéale avec striation et nodularité du grand épiploon, ainsi que du péritoine dans la gouttière paracolique, l'espace sous-hépatique gauche, la gouttière périsplénique et la gouttière paracolique droite, sans changement par rapport aux études précédentes. Ingurgitation des vaisseaux mésentériques avec trabéculation de la graisse de la racine du mésentère et du liquide associé. Le reste des organes abdominopelviens sans anomalie d'intérêt.
" Tomodensitométrie avec contraste du thorax, de l'abdomen et du bassin (1/3/2018) : épanchement pleural droit radiologiquement stable. Épaississement pleural basal postérieur gauche. Pas de preuve de lésions pulmonaires ou d'adénopathie. Une petite quantité de liquide libre persiste. Épaississement du muscle droit antérieur gauche de l'abdomen avec zone d'hypotension interne, dans l'hypogastre/pelvis mineur, qui n'a pas changé de manière significative par rapport aux études précédentes.

Diagnostic
Mésothéliome malin inguinal monophasique.

Traitement
La patiente a reçu un total de quatre cycles de cisplatine-pemetrexed (tous les 21 jours, le dernier le 15 avril 2014), nécessitant un traitement retardé lors des deux premiers cycles en raison d'une neutropénie fébrile de grade 2, traitée en ambulatoire par amoxicilline 875 mg/acide clavulanique 125 mg toutes les 8 heures et ciprofloxacine 500 mg toutes les 12 heures pendant 7 jours. Lors des cycles suivants, un traitement de soutien par pegfilgrastim 6 mg sous-cutané, associé à la chimiothérapie, a été prescrit.

Évolution
Après le quatrième cycle de traitement, en avril 2014, une réévaluation a été demandée avec une IRM abdominopelvienne qui décrivait un épaississement péritonéal pseudonodulaire et un liquide libre dans le bassin, possiblement dû à une infiltration péritonéale du processus sous-jacent. Compte tenu des signes de progression péritonéale, il a été décidé de débuter le 21 avril 2014 un traitement de seconde ligne par gemcitabine en monothérapie à la dose de 1 000 mg/m2 par voie intraveineuse (jours 1, 8 et 15 tous les 28 jours), associé à 6 mg de pegfilgrastim sous-cutané.
Le principal effet secondaire observé a été la myélotoxicité, avec une neutropénie et une thrombopénie de grade 1, qui a nécessité de retarder certains cycles, mais aucun ajustement de dose n'a été effectué, seulement l'ajout de G-CSF de soutien au traitement. Certains cycles ont également dû être retardés en raison de rhumes sporadiques.
Un scanner de réévaluation en septembre 2015 a décrit l'apparition d'un épanchement pleural droit modéré, et une thoracentèse diagnostique et thérapeutique a été réalisée, révélant la nature métastatique de l'épanchement. Par la suite, compte tenu de la stabilisation de la maladie sur les examens d'imagerie (scanner avec contraste thoraco-abdomino-pelvien et PET-CT), et de la bonne tolérance du patient au traitement, il a été décidé de maintenir le traitement par gemcitabine en monothérapie.
La patiente est restée stable à ce jour, menant une vie pratiquement normale et présentant un PS 0, avec 42 cycles de traitement par gemcitabine en monothérapie. Elle a dû retarder plusieurs fois son traitement en raison des toxicités de grade 1 mentionnées ci-dessus, mais n'a pas eu besoin d'être hospitalisée pendant toute la durée du processus.