Anamnèse
Le cas présent est une patiente de 46 ans sans allergies médicamenteuses connues ni antécédents familiaux dignes d'intérêt. Ses antécédents médicaux comprennent une hypertension artérielle, un diabète sucré de type 2 et une insuffisance rénale chronique secondaire à une polykystose rénale nécessitant un traitement par dialyse péritonéale depuis 5 ans. Au niveau analytique, en raison de ces antécédents, un débit de filtration glomérulaire calculé inférieur à 10 ml/min/1,73 m2 a été observé. Les antécédents chirurgicaux comprenaient une néphrectomie droite en raison d'une compression duodénale secondaire causée par le rein.
Le patient recevait un traitement régulier par carvedilol, amlodipine, linagliptine, pantoprazole, cinacalcet, furosémide et sevelamer.
Le patient a été examiné par le service gastro-intestinal en raison de la présence d'un tableau clinique consistant en des vomissements persistants et une perte de poids, et a été diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine du corps pancréatique, glucagonome de stade IV (T3N0M1 selon le manuel de stadification du cancer de l'AJCC, septième édition). Les examens diagnostiques complémentaires comprenaient une tomodensitométrie abdominale et une scintigraphie à l'octréotide. La tomodensitométrie a montré une tumeur hétérogène dans le corps du pancréas avec un rehaussement en phase artérielle et trois lésions hypodenses dans les segments VI et VIII, qui présentaient également un rehaussement en phase artérielle, compatible avec une métastase. La scintigraphie des récepteurs de la somatostatine a montré une captation dans la tumeur pancréatique et dans les lésions hépatiques.
Après avoir présenté le cas au comité des tumeurs digestives, il a été décidé de faire une biopsie pour obtenir une confirmation histologique, et une échoendoscopie avec ponction à l'aiguille fine a été réalisée. L'anatomie pathologique a révélé une tumeur neuroendocrine avec un grade de différenciation 2, un indice de prolifération Ki67 de 4,8 % et une expression hautement positive de la chromogranine par immunohistochimie. Les analyses ont révélé des taux de glucagon supérieurs à 1 000 picogrammes par ml.
Le cas a été présenté à nouveau au comité des tumeurs digestives et il a été décidé de commencer un traitement par lanréotide sous-cutané 60 mg pour le contrôle des symptômes et de la progression, puis de procéder à une intervention chirurgicale. Une intervention chirurgicale a été réalisée, avec une pancréatectomie corporocaudale, une splénectomie et une métastasectomie hépatique. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé la présence d'une tumeur neuroendocrine de 4,2 cm, avec une différenciation de grade 2, compatible avec un glucagonome d'après l'immunophénotype et avec un Ki67 de 16 %. Il n'y avait pas d'implication métastatique de la tumeur dans aucun des 14 ganglions lymphatiques analysés, ni d'infiltration périneurale. Une invasion lymphovasculaire a été détectée et le bord chirurgical postérieur a été atteint par un foyer tumoral microscopique. Aucune invasion splénique n'a été observée et la présence de métastases hépatiques a été confirmée. En outre, un nodule péritonéal viscéral a été réséqué au cours de l'intervention chirurgicale, dont l'analyse était compatible avec une métastase de carcinome neuroendocrine.
Après l'opération, le patient a montré une amélioration clinique significative et le traitement a été maintenu avec du lanréotide à une dose de 60 mg par voie sous-cutanée.
Trois mois après l'opération, le patient s'est rendu au service d'oncologie médicale pour signaler l'apparition progressive de nausées et de vomissements de grade 2 à persistants, malgré un traitement au métoclopramide 10 mg toutes les 8 heures, d'une diarrhée de grade 1 accompagnée d'une perte de poids non quantifiée et d'un prurit généralisé, qui s'est partiellement amélioré avec le traitement prescrit au maléate de dexchlorphéniramine.

Examen physique
À l'examen, le patient était conscient, orienté dans les trois sphères, avec une légère pâleur cutanéo-muqueuse et une légère déshydratation. Le signe du pli est négatif. L'examen cardio-pulmonaire n'a révélé aucune anomalie. Au niveau abdominal, l'abdomen était globuleux, légèrement distendu, indolore à la palpation et avec un péristaltisme conservé. Il n'y avait pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde dans les membres inférieurs.

Tests complémentaires
À l'examen, le patient est conscient, orienté dans les trois sphères, avec une légère pâleur cutanéo-muqueuse et une légère déshydratation. Le signe du pli est négatif. L'examen cardio-pulmonaire n'a révélé aucune anomalie. Au niveau abdominal, l'abdomen était globuleux, légèrement distendu, indolore à la palpation et avec un péristaltisme conservé. Il n'y avait pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde dans les membres inférieurs.
Compte tenu de la suspicion de progression de la maladie tumorale, une scintigraphie à l'octréotide a été demandée, qui a confirmé la progression de la maladie métastatique dans le foie en termes de nombre de lésions, d'extension et de degré de captation. Ces résultats étaient cohérents avec ceux d'un scanner, qui montrait également la présence de nodules dans le tissu cellulaire sous-cutané de la paroi abdominale, ce qui pourrait correspondre à une dissémination. Compte tenu de l'évolution atypique, une nouvelle ponction hépatique à l'aiguille fine a été réalisée pour évaluer le changement de grade de la tumeur. Son examen anatomopathologique a révélé la présence d'un microfoyer limité avec un taux de ki67 de 23%.

Diagnostic
La suspicion de progression du glucagonome au stade IV a donc été confirmée.

Traitement
En outre, la dose de lanréotide a été augmentée à 120 mg par voie sous-cutanée, bien que le patient n'ait pas connu d'amélioration clinique malgré cette augmentation. Compte tenu de la progression clinique et radiologique, il a été décidé de commencer un traitement par chimiothérapie avec streptozocine + 5-FU à des doses standard afin d'essayer de réduire l'importante charge tumorale. A cette fin, une collaboration étroite a été maintenue avec le service de néphrologie afin de maintenir un contrôle strict et d'éviter l'accumulation de doses.

Évolution
Après l'administration du premier cycle de chimiothérapie, la patiente a présenté des nausées G1, une asthénie G1 et une anémie G2, qu'il a fallu contrôler par l'administration de darbépoétine alfa. En outre, elle a présenté une fièvre avec suspicion de péritonite qui a nécessité une hospitalisation et a évolué favorablement après l'administration d'une antibiothérapie intraveineuse. La patiente a fait état d'une amélioration clinique avec une réduction significative de ses symptômes initiaux.
Compte tenu des complications survenues après l'administration du premier traitement, il a été décidé de réévaluer l'état de la maladie au moyen d'examens d'imagerie. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien a donc été demandé, qui a montré la stabilité de la maladie et, par conséquent, l'absence de progression.
Compte tenu de l'amélioration des symptômes rapportée par le patient, de la stabilité radiologique de la maladie et de l'apparition d'effets indésirables tolérables, il a été décidé de poursuivre le même schéma de traitement par chimiothérapie, en réduisant les doses des deux médicaments à 80 %. Actuellement, le patient poursuit ce traitement dans l'attente d'une réévaluation.