Anamnèse
Femme de 45 ans, sans antécédents familiaux de cancer et sans habitudes toxiques. Antécédents de cardiopathie ischémique avec implantation d'un stent (maladie monovalvulaire dans l'artère descendante antérieure), hypothyroïdie, anémie ferriprive et thrombophilie due à un déficit en protéine S. Sous traitement par oméprazole, lévothyroxine, acénocoumarol, bisoprolol, lisinopril et sulfate de fer. Bonne qualité de vie.

Examen physique
Au moment du diagnostic, le patient a signalé des sueurs profuses, une perte de poids et un prurit intense. À l'examen, on a palpé une lymphadénopathie sus-claviculaire droite (la plus grande mesurant 2 cm) et une lymphadénopathie sus-claviculaire gauche avec une lymphadénopathie inguinale droite douteuse mesurant 1 cm.

Tests complémentaires
En février 2013, elle a consulté son médecin généraliste pour des symptômes d'asthénie et de perte de poids. Un test sanguin a révélé une anémie plus importante que d'habitude, et elle a été adressée à la médecine interne, qui a demandé une radiographie du thorax montrant un élargissement de la ligne paratrachéale droite, tandis que le scanner thoracique a montré de multiples adénopathies sus-claviculaires et médiastinales, suggérant qu'un processus lymphoprolifératif avait été exclu.

Diagnostic
En octobre 2013, une biopsie ganglionnaire sus-claviculaire a été réalisée avec un diagnostic de lymphome de Hodgkin classique de sous-type sclérose nodulaire avec des cellules de Red-Sternberg positives pour le CD30 et le CD15 (négatives pour le CD20 et le CD3). Il s'agissait d'un stade IVB en raison d'adénopathies de part et d'autre du diaphragme et d'une atteinte osseuse multiple à la TEP.

Traitement
La patiente, de décembre 2013 à avril 2014, a reçu 1 cycle d'AVBD + 5 cycles de C-MOPP (par échocardiographie avec une fonction ventriculaire aux limites inférieures de la normalité, FE 56%), avec une bonne tolérance au traitement et l'obtention d'une réponse métabolique complète en PET-CT après les 4 premiers cycles de chimiothérapie.

Évolution
Le 19 novembre 2013, avant le début de la chimiothérapie, elle a été admise pour un manque de coordination des membres supérieurs, une instabilité de la démarche, une dysarthrie, une paresthésie faciale et une perte de vision bilatérale.
À l'examen, la patiente présentait une cécité corticale (examen oculaire normal), une dysarthrie légère-modérée, une dysmétrie sévère des membres supérieurs, une parésie de la main gauche 4/5 et du membre inférieur droit 0/5, des réflexes ostéotendineux faibles aux membres supérieurs et abolis aux membres inférieurs, un réflexe cutané plantaire droit et un fléchisseur gauche indifférents et une démarche ataxique.
A l'admission, une IRM crânienne a été réalisée, qui était normale, et une autre IRM a été réalisée une semaine plus tard, qui a révélé des lésions occipitales bilatérales à prédominance corticale, probablement liées à une encéphalopathie postérieure réversible. Au niveau vertébral, une atteinte du corps vertébral de C4, T3, T12 et L1 a été visualisée, sans atteinte de l'espace épidural ou de la moelle épinière, compatible avec une atteinte vertébrale lymphomateuse. L'analyse du liquide céphalo-rachidien était normale et les anticorps onconeuronaux négatifs. L'électromyogramme montre une polyneuropathie sensorielle. Le service de neurologie diagnostique un syndrome cérébelleux subaigu et une polyneuropathie sensitive, avec une cécité corticale due à une encéphalopathie postérieure et un tableau évocateur d'encéphalomyélite (très probablement d'origine paranéoplasique) et met en place de l'héparine à dose thérapeutique. Le premier cycle d'ABVD est ensuite administré (jours 1 et 15), suivi d'un second cycle de traitement par C-MOPP. En outre, des corticostéroïdes à haute dose et des immunoglobulines ont été administrés, avec une légère amélioration des symptômes neurologiques.
Lors de son admission, la patiente a présenté une hyponatrémie sévère (due à une SIADH) et une hypomagnésémie qui ont disparu avec le tolvaptan, ainsi qu'une malnutrition calorique et protéique sévère qui a nécessité une alimentation parentérale, puis entérale.
Par la suite, elle a consulté en janvier 2014 pour un deuxième cycle de C-MOPP avec une légère amélioration des symptômes neurologiques, bien que la cécité corticale ait persisté (elle voyait des contours et des couleurs et des images en mosaïque), une spasticité modérée dans les deux MMSS avec parésie (4/5) et paraparésie dans le MMII (4/5) avec une atrophie musculaire sévère qui l'empêchait de marcher.
Après 4 cycles de chimiothérapie (1 cycle d'AVBD + 3 cycles de C-MOPP), un PET-CT scan de réévaluation a été réalisé en mars 2014 qui a montré une réponse métabolique complète, bien que des zones d'infarctus cérébraux soient apparues dans la zone pariéto-occipitale (confirmées par l'IRM crânienne) et un pneumothorax sous tension droit, pour lequel la patiente a été admise dans le service.
Après sa sortie, la patiente a commencé une rééducation avec une amélioration lente mais progressive de la mobilité et a poursuivi le traitement par chimiothérapie jusqu'à terminer 5 cycles de C-MOPP, qui se sont terminés en avril 2014 avec une réponse complète et soutenue.
Lors d'examens successifs en neurologie, elle a présenté en 2015 une amélioration des altérations neurophysiologiques de l'électromyogramme et de l'électroneurogramme, accompagnée d'une amélioration progressive de la mobilité et de la coordination. Un syndrome cérébelleux et une polyneuropathie axonale sensorielle avec amélioration clinique et neurophysiologique d'étiologie multifactorielle probable (paranéoplasique et ischémique) ont été établis comme jugement diagnostique.
Fin 2015, elle a présenté plusieurs épisodes de mouvements involontaires des membres, sans perte de connaissance pendant 15 minutes et des illusions d'optique sans modification du scanner et avec un électroencéphalogramme normal. Le levetiracetam a été prescrit avec une mauvaise tolérance en raison de diarrhées et d'une perte de poids, de sorte que la patiente a interrompu le traitement. Par la suite, du valproate a été prescrit, mais la patiente ne l'a pas pris.
En mars 2016 et mai 2017, elle s'est rendue aux urgences pour une crise tonico-clonique avec morsure de la langue, la tomodensitométrie crânienne ne montrant aucun changement. Elle a commencé un traitement par lacosamide.
En février 2018, la patiente a continué avec une réponse complète, en bon état général, et s'est présentée aux urgences en marchant. L'examen a révélé une cécité corticale persistante, une ataxie axiale et une dysmétrie appendiculaire marquée. Le réflexe cutané plantaire est extenseur droit et l'aréflexie généralisée. Hypoesthésie au niveau des gants et des chaussettes. Pas de nouvelle crise d'épilepsie depuis mai 2017.