Anamnèse
Nous avons évalué un homme de 34 ans dans notre clinique, sans antécédents familiaux ou personnels d'intérêt et sans traitement habituel à domicile. En avril 2015, il a commencé à ressentir des ballonnements et une sensation de masse abdominale et a été envoyé à son hôpital de référence pour des examens complémentaires. Une tomodensitométrie (TDM) a montré une grosse masse hypogastrique sur laquelle une ponction à l'aiguille fine (PAF) a été réalisée avec un diagnostic anatomopathologique (AP) de tumeur à cellules fusiformes d'aspect mésenchymateux, sans mitose ni nécrose, suspecte de tumeur stromale gastro-intestinale (GIST).
Avec ce diagnostic, elle a commencé un traitement néoadjuvant par imatinib 400 mg/jour en mai 2015, avec une légère croissance de la tumeur pelvienne après quatre mois de traitement, de sorte qu'en octobre de la même année, l'imatinib a été changé pour le sunitinib 37,5 mg/jour, toujours avec une bonne tolérance au traitement et aucune toxicité pertinente rapportée. Un mois après le début du sunitinib, la masse hypogastrique a été réséquée chirurgicalement et le diagnostic était AP TFS, et le patient a été adressé à notre hôpital en tant que centre de référence pour les sarcomes.

Examen physique
La patiente était en bon état général et fonctionnel, asymptomatique et avait un mode de vie actif. L'examen physique a révélé une cicatrice de laparotomie médiane de bonne apparence et une impaction hypogastrique aux limites imprécises qui n'était pas douloureuse à la palpation.

Examens complémentaires
Le rapport chirurgical décrit une volumineuse tumeur à croissance expansive survenant en extrapéritonéal à partir de l'espace rectovésical avec une infiltration superficielle de la vessie et de la prostate, mais sans infiltration des boucles intestinales. Le PA a été revu dans notre centre, confirmant le diagnostic de TFS typique sans atypie ni nécrose, avec < 1/10 CGA mitoses et expression nucléaire de STAT 6.
Les études analytiques n'ont montré aucune altération d'intérêt et le scanner post-chirurgical a montré une masse principalement kystique dans l'espace rectovésical, avec des parois légèrement épaissies et mal définies, ce qui pourrait correspondre à un sérome post-chirurgical ou à la persistance d'un TFS.

Diagnostic
Tumeur fibreuse solitaire typique d'origine pelvienne avec résection marginale réalisée en novembre 2015 et suspicion de maladie résiduelle.

Traitement
Compte tenu de la suspicion d'une maladie pelvienne persistante avec des signes de réponse au traitement, le cas a été discuté au sein du comité des tumeurs pour évaluer la réintervention, et il a finalement été décidé de reprendre le Sunitinib en février 2016 et de terminer l'étude d'extension locale.

Évolution
Une coloscopie a été effectuée sans résultat notable et la cystoscopie a montré une protrusion de l'orifice urétéral droit due à une compression extrinsèque. À l'IRM abdominale, la lésion pelvienne a montré une réduction marquée de sa taille et une disparition du rehaussement interne, ce qui indique une bonne réponse au traitement.
La tolérance au traitement est acceptable, avec principalement des effets indésirables de grade 1 tels que nausées, dyspepsie, reflux gastro-oesophagien, diarrhée, asthénie, mucosite, érythrodysesthésie palmoplantaire (EPP) et décoloration des cheveux. Elle a présenté occasionnellement des diarrhées, une asthénie et un EPL de grade 2 avec une bonne récupération et une bonne tolérance après l'interruption du traitement pendant une semaine.
Au scanner d'octobre 2016, une réduction volumétrique de 50 % de la masse pelvienne a été observée avec une nette diminution de la densité, ce qui a été à nouveau discuté au sein du comité des tumeurs et une intervention chirurgicale a été réalisée en février 2017 par excision de la lésion. L'étude AP a rapporté une réponse pathologique complète avec une infiltration par des macrophages avec expression du CD68 et absence d'expression du CD34 et du STAT6.
Depuis lors, elle a été suivie sans aucun signe de récidive lors du dernier examen en février 2019 et avec un intervalle sans maladie ni traitement de deux ans.