Anamnèse
Femme de 57 ans, sans allergies médicamenteuses ni habitudes toxiques connues, avec des antécédents personnels d'obésité et de cholécystectomie. Ses antécédents familiaux comprennent une néoplasie endométriale maternelle à l'âge de 70 ans.
En août 2018, dans son pays d'origine, elle a présenté un cas d'ictère obstructif avec une échographie abdominale dans laquelle une dilatation des voies biliaires intrahépatiques a été observée ainsi qu'une lésion pancréatique dans le confluent biliopancréatique et une lymphadénopathie néoproliférative dans le hile hépatique. Il a alors été décidé de mettre en place une prothèse biliaire en plastique après avoir obtenu des biopsies par cholangiopancréatographie post-récupération (CPRE). La cytologie a alors montré des changements inflammatoires chroniques dans la muqueuse duodénale. La patiente y a été suivie jusqu'à ce que, pour des raisons familiales, elle décide de déménager en Espagne.

Examen physique
En novembre 2018, la patiente s'est présentée aux urgences de notre hôpital en raison de douleurs abdominales épigastriques d'une évolution de 3 jours avec fièvre, symptômes bactériémiques et nausées. Elle a également rapporté une perte de poids de 10 kg en 4 mois, sans asthénie ni anorexie et l'apparition d'un état similaire il y a environ 1 mois qui s'est amélioré avec un traitement analgésique conventionnel. L'examen physique a révélé un ictère de la peau et des muqueuses et une douleur dans l'hypochondre droit. Les examens de laboratoire ont montré un profil hépatique mixte avec une cholestase prédominante (bilirubine totale 33 μmol/l, bilirubine conjuguée 17 μmol/l, AST 226 U/l, ALT 123 U/l, FA518U/l, GGT 391U/l, LDH 403 U/l) sans leucocytose ni élévation des réactifs de phase aiguë. Le dépistage des infections était négatif et une échographie abdominale a montré une dilatation des voies biliaires extrahépatiques avec une image hypoéchogène dans la tête du pancréas. Le cas a été classé comme une cholangite aiguë chez un patient porteur d'une prothèse en plastique dans le contexte d'une lésion de la tête du pancréas.

Examens complémentaires
Lors de l'admission, une CPRE a été réalisée, qui a montré une migration de la prothèse biliaire et une sténose de la voie biliaire extrahépatique, nécessitant un remplacement par une prothèse métallique. Une échoendoscopie a également été réalisée, montrant une masse pancréatique hypoéchogène de 35 x 25 mm avec des biopsies par ponction à l'aiguille fine (FNA) avec des cellules malignes compatibles avec un adénocarcinome.
L'étude d'extension a ensuite été complétée par un scanner thoraco-abdominal-pelvien montrant une tumeur pancréatique non résécable en raison de l'implication de la veine mésentérique avec une lymphadénopathie péripancréatique, de multiples métastases hépatiques hypercapillaires et des calcifications suggérant une étiologie neuroendocrine.
Les marqueurs tumoraux typiques (CEA 2,2 ugl [0-5] et CA 19,9 < 2 kUI/l [0-37]) sont négatifs, de même que l'énolase neurospécifique (ESN) avec une valeur de 8,2 μ g/l (0-16,0). En revanche, la chromogranine A (CgA) est à 189,3 (0-100) et le patient est traité par oméprazole.

Diagnostic
Compte tenu de la discordance historique et radiologique, le cas a été discuté au sein du Comité des tumeurs pancréatiques et il a été décidé de réaliser un Octreoscan®, qui a détecté un radiotraceur à la fois dans la tumeur pancréatique et dans les métastases hépatiques, suggérant une origine neuroendocrine.
Après examen des biopsies initialement obtenues, la coloration immunohistochimique (IHC) s'est révélée positive pour la lignée neuroendocrine avec un Ki67 compris entre 3 et 20 % (fiabilité faible en raison de l'absence d'échantillon).

Traitement
Le cas est finalement classé comme pNET non fonctionnel de grade 2 (G2), stade IV (cT2cN1M1) et le traitement est commencé avec le lanréotide à une dose de 120 mcg toutes les 4 semaines par injection sous-cutanée profonde.

Évolution
Lors de la visite de suivi après le premier traitement, les analyses sanguines ont montré une aggravation du tableau cholestatique par rapport à la visite précédente. Une nouvelle tomodensitométrie abdominale a été réalisée pour exclure une progression de la maladie comme principale suspicion, étant donné les difficultés et les doutes du diagnostic initial.
Les images ont montré une position normale de la prothèse, une stabilité de la lésion pancréatique et des adénopathies, ainsi qu'une diminution significative de la taille et du nombre des métastases hépatiques, dont une seule a été identifiée dans le segment VII avec un diamètre de 13 mm (15 mm auparavant).
Cette cholestase a été classée comme une nouvelle cholangite et une antibiothérapie orale a été mise en place avec une résolution clinique et une amélioration du profil hépatique.
Après le premier bilan post-traitement oncospécifique, la stabilité radiologique du pNET est considérée comme une rémission partielle des métastases hépatiques.