Anamnèse

Antécédents personnels
Femme de 68 ans ayant des antécédents d'oesophagite peptique et de diverticulose colique. Antécédents auto-immuns : idiosyncrasie aux AINS (œdème généralisé, érythème et prurit), urticaire auto-immune chronique, polyarthrite rhumatoïde corticodépendante. Pas d'interventions chirurgicales antérieures.
Médication habituelle : prednisone 5 mg/jour.

Antécédents familiaux
Le père est décédé d'un infarctus aigu du myocarde à l'âge de 70 ans et la mère d'une ischémie intestinale à l'âge de 80 ans. Un cancer du sein a été diagnostiqué chez la sœur vivante à l'âge de 50 ans. Aucune exposition connue à l'amiante depuis l'enfance, elle n'a pas de parents proches qui ont été régulièrement exposés à l'amiante. Elle est actuellement à la retraite et était femme au foyer dans sa profession précédente.

Antécédents oncologiques
En mai 2018, la patiente s'est présentée aux urgences pour des douleurs abdominales évoluant depuis plusieurs jours et augmentant progressivement, ainsi qu'une asthénie et un amaigrissement évoluant depuis plusieurs semaines. Après la réalisation d'une échographie abdominale, une tumeur pelvienne a été détectée et, compte tenu de la suspicion d'une tumeur d'origine gynécologique, la patiente a été admise au service de gynécologie pour y être examinée.
Dans ce service, un examen et des tests complémentaires ont été effectués, révélant une masse utérine importante avec la présence de multiples adénopathies sans métastases viscérales. Une laparoscopie diagnostique a été pratiquée, révélant un bassin gelé avec un ovaire gauche tumoral et de multiples implants péritonéaux. Le marqueur tumoral CA 125 était à 760.
Le diagnostic anatomopathologique était un mésothéliome malin (les cellules tumorales présentaient une immunoréactivité contre la calrétinine, la vimentine et la p53, sans exprimer W-1, CK 5/6 ou pax 8). Après discussion au sein du comité multidisciplinaire et compte tenu de l'impossibilité de réséquer la tumeur, un traitement systémique par carboplatine et pemetrexed a été proposé à la patiente.

Antécédents actuels
Elle est venue consulter après avoir reçu quatre cycles de traitement, signalant une sensation de tiraillement dans les extrémités et un durcissement progressif de la peau qui l'empêchait de se déplacer. Elle a signalé la même sensation sur les lèvres. Elle présente également un prurit des extrémités et des douleurs articulaires. Elle ne signale pas de difficulté à avaler ni de dyspnée à l'effort. Elle signale une constipation habituelle qu'elle résout avec des laxatifs.

Examen physique
Le patient est stable sur le plan hémodynamique. Auscultation cardiaque rythmée sans souffle. Auscultation pulmonaire ventilation conservée sans bruits ajoutés. Abdomen tympanique, non douloureux, péristaltisme accru sans bruits métalliques. Durcissement de la peau des mains et des pieds avec des zones de décoloration blanchâtre. Fibrose périorale.

Tests complémentaires
Les tests de laboratoire ont montré des ANA négatifs, des anticorps anti-centromères, anti-topoisomérase, anti-Scl-70, anti-PM-Scl 100, anti-RNA polymérase et anti-Th/To négatifs.
Une spirométrie forcée a été demandée avec des volumes statiques, des résistances et un test de diffusion normaux. L'échocardiographie a été demandée et a révélé une fonction systolique globale préservée sans altération valvulaire. La capillaroscopie a montré une légère dilatation capillaire, avec une tortuosité en tire-bouchon et une perte diffuse de capillaires formant un modèle de sclérodermie tardive.

Diagnostic
Tableau compatible avec un syndrome sclérodermiforme comme possible syndrome paranéoplasique dans le contexte du mésothéliome péritonéal.

Traitement
En cas de suspicion, des corticostéroïdes et du méthotrexate 25 mg/24 heures ont été mis en place. En l'absence de réponse, le cyclophosphamide a été remplacé par du cyclophosphamide.

Évolution
La sclérodermie s'est considérablement améliorée avec le traitement au cyclophosphamide. Un scanner de contrôle a montré une stabilité de la maladie et le traitement par cyclophosphamide a été poursuivi sur la base de l'altération significative de la qualité de vie secondaire à la sclérodermie.
Quelques semaines plus tard, le patient a été admis aux urgences pour de fortes douleurs abdominales et une constipation, avec un diagnostic d'occlusion intestinale. Un scanner a montré une progression de la maladie avec une carcinomatose péritonéale et une occlusion secondaire à la masse tumorale pelvienne connue.
Elle a été traitée de manière conservatrice, avec une évolution médiocre et est finalement décédée.