Anamnèse
Homme de 56 ans sans antécédents médicaux particuliers. En octobre 2016, il est admis au service digestif pour l'étude d'une douleur abdominale de l'hypochondre droit associée à un ictère obstructif.

Examen physique
Le patient présentait une stabilité hémodynamique, un état de performance de 1 et seulement un abdomen douloureux dans l'hypochondre droit, avec des signes négatifs d'irritation péritonéale et pas d'organomégalie, le reste de l'examen physique étant normal.

Examens complémentaires
La cholangiographie par résonance magnétique a montré une lésion focale englobant le canal cystique, l'infundibulum de la vésicule biliaire et le canal biliaire intrahépatique avec une dilatation rétrograde secondaire. En outre, il y avait une autre lésion hépatique focale mesurant 40 mm, située à côté du fond de la vésicule biliaire.
L'étude a été complétée par une échoendoscopie montrant la lésion au niveau du canal biliaire commun hépatique proximal avec une infiltration de la vésicule biliaire et de la veine porte, et une FNA a été réalisée avec des résultats compatibles avec un adénocarcinome.
Une tomodensitométrie (TDM) d'extension a confirmé les résultats locaux sans signe de maladie à distance.

Diagnostic
Cholangiocarcinome extrahépatique localement avancé et non résécable.

Traitement
Une fois le diagnostic posé, une laparotomie exploratrice a été pratiquée, confirmant l'impossibilité de réséquer la lésion, et une biopsie du segment 5 a été réalisée, dont les résultats histopathologiques suggèrent un cholangiocarcinome extrahépatique.
Enfin, une prothèse biliaire métallique définitive a été mise en place avec une diminution des taux de bilirubine.
Il a été décidé de commencer une première ligne de traitement pour la maladie avancée avec cisplatine-gemcitabine en janvier 2017.

Évolution
Après 3 cycles de traitement, une réponse partielle (RP) a été observée.
Comme toxicité secondaire au traitement, le patient a présenté une neutropénie afébrile de grade 4, une insuffisance rénale de grade 3 et une anémie de grade 2. Après 6 cycles de traitement avec maintien de la RP, il a été décidé de poursuivre la monothérapie par gemcitabine.
Après 3 cycles, une progression de la maladie (DPP) a été observée, avec une augmentation de la taille de la lésion adjacente à l'infundibulum de la vésicule biliaire.
À ce stade, le patient étant en excellent état général, une deuxième ligne de traitement par XELOX a été mise en place. La principale toxicité dérivée du traitement était une thrombopénie de grade IV avec des besoins transfusionnels. Après trois cycles, en décembre 2017, un nouveau scanner de réévaluation a été réalisé, qui a montré une disparition de la maladie, et ces résultats ont été confirmés par une IRM hépatique.
Compte tenu de la toxicité accumulée et de l'absence de maladie dans les examens d'imagerie, il a été décidé d'arrêter le traitement en février 2018. À cette époque, la patiente présentait des taux de bilirubine élevés ; un nouveau test d'imagerie a donc été réalisé, montrant une dilatation marquée des voies biliaires due à une coulée de boue biliaire dans le canal hépatique commun-coliculus proximal.
La CPRE a confirmé la présence de la coulée de boue biliaire et le canal biliaire a été nettoyé à l'aide d'une sonde à ballonnet. Une cholangioscopie directe a également été pratiquée, qui n'a pas montré de récidive tumorale, avec une biopsie négative pour la récidive tumorale.
Le patient n'a pas eu de récidive à ce jour, la dernière réévaluation par tomodensitométrie datant d'avril 2019.