Anamnèse
Notre cas est un homme de 70 ans, sans antécédents familiaux intéressants, ex-fumeur avec un indice pack-année (IPP) cumulé de 125, avec une comorbidité pulmonaire importante (phénotype emphysémateux sévère de la bronchopneumopathie chronique obstructive [BPCO] avec bulles surveillées par la pneumologie et traitées par inhalateurs de bromure de tiotropium et d'indacatérol) et une comorbidité cardio-vasculaire (hypertension artérielle, hypercholestérolémie bien contrôlée par un traitement médical [carvedilol 25 mg, amlodipine/valsartan 10 mg/160 mg et atorvastatine 10 mg], ainsi qu'une cardiopathie hypertensive et un anévrisme de l'aorte en cours de suivi). Il présente également une maladie hépatique chronique stable d'étiologie incertaine, un œsophage de Barrett et un syndrome lymphoprolifératif T chronique de type lymphocytes à gros grains, suivis en hématologie sans traitement.
Au cours du suivi pneumologique, le patient s'est vu diagnostiquer un adénocarcinome pulmonaire infiltrant papillaire pur de 1 cm à bords libres (pT1a), opéré par segmentectomie atypique dans le lobe supérieur droit en mai 2014.
Il fait l'objet d'un suivi pneumologique continu, avec croissance progressive d'une lésion bulleuse kystique dans le lobe inférieur gauche (LII), sans signe clair de malignité à la tomodensitométrie (TDM) ni caractérisation métabolique par tomographie par émission de positons (TEP), mesurant jusqu'à 8 cm de diamètre maximal. En septembre 2017, elle a signalé un syndrome constitutionnel avec une perte de poids de 6 kg au cours des 6 derniers mois, et a été admise en pneumologie pour des examens complémentaires.

Examen physique
"Septembre 2017 : ECOG : 1. Bon état général.
"Hypophonie généralisée. Reste de l'examen physique complet normal.

Examens complémentaires
Une nouvelle tomodensitométrie a identifié des consolidations parcellaires dans le lobe inférieur droit avec un nouvel aspect inflammatoire, ainsi que la lésion kystique aérienne dans le segment apical du LIG avec des parois légèrement irrégulières, qui n'avaient pas changé de manière significative par rapport à l'étude précédente. Dans l'abdomen, 2 images nodulaires non spécifiques ont été observées dans le ligament gastrosplénique (15 mm) et dans le bassin (7 mm).
Un PET scan a été réalisé et a montré
Plusieurs lésions suspectes dans les tissus mous : dans la nuque (3,1 x 1,7 cm, SUVmax 5,5, entre le droit postérieur de la tête et le semi-spongieux du côté droit), dans la paroi thoracique postérieure droite (1,9 cm ; SUVmax 5,4, à côté du 4e arc costal) et dans la fesse gauche (9 mm, non caractérisable sur le plan métabolique en raison de sa petite taille).
"Une lésion nodulaire de 1,3 cm dans la graisse péricardique antérieure avec un SUVmax de 3, suspect de malignité.
"Une prise pathologique dans une lésion du tissu mou pararénal gauche (1,4 cm ; SUVmax 4,7), suspecte.
"Les lésions du ligament gastrosplénique (1,5 cm) et du mésosigme (7 mm) présentent une très faible captation, mais le contexte ne permet pas d'exclure une tumeur maligne.
"Lésion intramédullaire dans le fémur gauche avec une prise pathologique suspecte de malignité, ainsi qu'une prise focale suspecte dans le corps T2.
"La consolidation basale dans le LID présente une légère augmentation de la captation et semble être d'origine inflammatoire.
"La lésion kystique du LIG a augmenté de taille (7,8 x 4 cm) avec une paroi très fine dans laquelle est apparu un petit épaississement nodulaire (5 mm) et ne peut donc pas être caractérisée sur le plan métabolique.
Compte tenu de ces observations, il a été décidé de réaliser une biopsie à l'aiguille d'une lésion des tissus mous sous-occipitaux, qui a révélé une tumeur à cellules fusiformes avec une composante inflammatoire histiocytaire intense, avec une étude immunohistochimique positive pour les cytokératines, l'EMA et la vimentine, négative pour le TTF1 et la p40, avec un diagnostic anatomopathologique définitif de tumeur à cellules fusiformes avec un immunophénotype compatible avec un carcinome sarcomatoïde (sans pouvoir exclure une métastase à partir d'un carcinome pulmonaire). L'étude mutationnelle de l'EGFR et la translocation d'ALK et de ROS-1 étaient négatives.

Diagnostic
Carcinome sarcomatoïde d'origine pulmonaire cTx cNx pM1c (stade IVB-TNM 8e éd. avec atteinte multiple des tissus mous et des os), EGFR non muté, ALK et ROS-1 non transloqués.

Traitement
La patiente a été adressée au service d'oncologie médicale pour une évaluation du traitement systémique, et un traitement par carboplatine AUC-5 : paclitaxel 175 mg/m2 tous les 21 jours a été initié en novembre 2017.

Evolution
Après 4 cycles de chimiothérapie jusqu'en février 2018, avec une bonne tolérance, mais avec une progression radiologique au niveau osseux (apparition de lésions osseuses ostéoblastiques avec une augmentation pathologique de la captation au niveau de l'iliaque postérieure droite et de la vertèbre S1) et une réponse partielle dans le reste des localisations.
Étant donné que le patient était asymptomatique, il a été décidé d'interrompre la chimiothérapie et de demander un PET scan de suivi dans 3 mois (mai 2018), où une progression a été observée au niveau osseux (sternum, aile iliaque droite et aile sacrée gauche), du péricarde, du rein gauche et dans les lésions connues des tissus mous. À cette époque, le patient a signalé une douleur dans la région sacrée qui n'était pas limitante, il a donc été décidé de commencer un traitement par nivolumab à une dose fixe de 240 mg toutes les 2 semaines, avec une amélioration progressive de la douleur sacrée. Le PD-L1 a été demandé et s'est révélé positif à 90 %.
Réévalué en TEP après 7 cycles en août 2018, il présentait une réponse frappante avec une diminution significative de la taille et du métabolisme des lésions connues des tissus mous (cou, paroi thoracique, nodule graisseux péricardique, nodule rétropéritonéal), une diminution du métabolisme des lésions osseuses connues et aucun signe de tissu tumoral viable ayant une affinité pour le 18F-FDG dans d'autres localisations.
A ce jour (dernière consultation le 21 mai 2019), il a bénéficié de 26 cycles de nivolumab avec une excellente tolérance et une réponse soutenue. Au titre des complications dérivées du traitement par immunothérapie, elle n'a présenté qu'une hypothyroïdie subclinique (TSH 19 UI/ml (0,35-5,0) avec T4 et T3 libres dans les limites de la normale) après 17 cycles et une éruption cutanée avec prurit G2 après 24 cycles nécessitant un traitement court par corticothérapie orale à faible dose.