Anamnèse
Homme de 38 ans sans antécédents personnels ou familiaux intéressants. Il ne suit pas de traitement régulier.

En octobre 2008, après deux mois d'épigastralgie et une augmentation de la circonférence abdominale, elle a commencé une étude dans son hôpital de référence.

Examen physique
Le patient était en bon état général, eupnéique, normotendu et afébrile. L'auscultation cardio-pulmonaire n'a rien révélé. Palpation légèrement douloureuse d'une grosse masse abdominale difficile à délimiter, sans signe d'irritation péritonéale. Les autres examens sont négatifs.

Examens complémentaires
"Des analyses de sang ont été effectuées avec des profils simples, rénaux, hépatiques et lipidiques, ainsi qu'un hémogramme, qui se sont révélés normaux.
"Les marqueurs tumoraux (CEA, Ca 19.9, Ca 12.5) ont également été demandés et se sont révélés négatifs.
Les marqueurs tumoraux (CEA, Ca 19,9, Ca 12,5) ont également été demandés et se sont révélés négatifs. "L'imagerie par tomodensitométrie (TDM) du thorax et de l'abdomen avec contraste a montré : une grosse tumeur bilobée dans l'hémiabdomen gauche mesurant 24 cm dans son diamètre le plus large. Le reste de l'étude n'a révélé aucun résultat pathologique.

Diagnostic
Une intervention chirurgicale à visée diagnostique et thérapeutique a été décidée et réalisée en décembre 2008 par excision incomplète de la masse. Le rapport anatomopathologique a montré un liposarcome dédifférencié de 27 cm, de grade 2, avec des marges de résection affectées.
La période postopératoire s'est déroulée sans incident.


Le traitement
Lors de la réévaluation post-chirurgicale, compte tenu de la persistance de la tumeur, il a été décidé de procéder à une nouvelle intervention à visée radicale (février 2009). La tumeur a été excisée, avec nécessité d'une néphrectomie gauche. L'étude anatomopathologique fait état d'un liposarcome rétropéritonéal dédifférencié de grade 2 infiltrant le parenchyme et atteignant le hile rénal, mesurant 11,5 x 5,5 cm, touchant la marge de résection en un point, et de deux ganglions lymphatiques du hile rénal indemnes de néoplasie. Comme dans le cas présent, la période postopératoire a été torpide en raison d'une infection de la plaie chirurgicale et d'une fistule digestive à la paroi abdominale, qui a finalement été résolue de manière conservatrice.

Évolution
La patiente a ensuite été adressée à notre hôpital pour évaluation. Après une réunion du comité multidisciplinaire des tumeurs, la radiothérapie adjuvante a été rejetée en raison de la difficulté d'irradier le lit de la tumeur et du risque élevé de complications, et un suivi par l'oncologie médicale a été mis en place.

En décembre 2009, une récidive tumorale a été observée, il a donc commencé une chimiothérapie (QT) avec de l'adriamycine et de l'ifosfamide (non candidat à une nouvelle intervention). Après trois cycles de QT, une progression locale de la maladie a été observée, initiant une nouvelle ligne de traitement avec la trabectidine 1,5 mg/m2 (mars 2010).

Premier cycle mal toléré en raison de vomissements et d'une neutropénie de grade 3, la dose de trabectidine a été réduite de 20 %. Par la suite, sans effets secondaires, à l'exception de nausées et d'une asthénie de grade 1, et en maintenant les contrôles analytiques dans la fourchette normale. La patiente a reçu un total de 25 cycles, avec une maladie stable comme meilleure réponse.

En février 2012, une progression locale et l'apparition de lésions pulmonaires bilatérales évocatrices de métastases ont été observées, de sorte qu'une troisième ligne de QT a été entamée selon le schéma docétaxel + gemcitabine. Elle a reçu trois cycles, la toxicité la plus importante étant une diarrhée de grade 2. Le troisième cycle a été retardé en raison d'une infection portale, qui a nécessité une hospitalisation pour une antibiothérapie intraveineuse et le retrait du dispositif. Après la résolution des symptômes, le QT s'est poursuivi. Après le troisième cycle, la réévaluation (tomodensitométrie de juin 2012) a montré une croissance significative de la tumeur primaire (images 1 et 2) avec une stabilité pulmonaire.

Il a été décidé de commencer une quatrième ligne de QT avec la dacarbazine, à laquelle le patient a rapidement progressé. Après réévaluation du cas et compte tenu des options thérapeutiques limitées, en août 2012, le traitement a été commencé dans le cadre de l'essai clinique de phase Ib CBEZ235A2118, recevant chaque semaine 80 mg/m2 de paclitaxel + 100 mg/jour de BKM en continu (inhibiteur sélectif de PI3K).

Il montre une très bonne tolérance, sans toxicité à l'exception d'une asthénie et d'une mucosite de grade 1, et d'une éruption maculopapuleuse de grade 2 sur les bras. La stabilité de la maladie a été obtenue comme meilleure réponse, jusqu'à ce qu'en avril 2013, après neuf cycles de traitement, une nouvelle progression de la maladie soit observée.

Le patient est évalué pour entrer dans l'essai clinique de phase II GEIS avec le pazopanib, mais ne remplit pas tous les critères d'inclusion (ayant reçu plus de trois lignes de traitement). Finalement, en mai 2013, il débute la doxorubicine liposomale (sixième ligne de QT) avec un syndrome main-pied de grade 3 après le deuxième cycle, pour lequel la dose de traitement est réduite de 25 %, sans amélioration de la toxicité et avec une nouvelle progression après trois cycles, pour laquelle le QT est arrêté. Parallèlement à cette progression, le patient a subi une détérioration clinique significative, avec des douleurs abdominales mal contrôlées nécessitant une hospitalisation. Il a finalement souffert d'une défaillance de plusieurs organes et est décédé.