Anamnèse
Nous présentons le cas d'un homme de 79 ans, médecin à la retraite, ayant des antécédents d'hypertension, opéré d'une hernie inguinale droite en 2008 et d'une prothèse du genou gauche en 2011. Il a reçu un traitement à base d'amlodipine 5 mg et d'irbésartan 150 mg.
Il a été diagnostiqué en 2009 avec un PSA de 14 ng/ml, un adénocarcinome de la prostate de Gleason 5 + 4, une maladie localisée. Il a été traité par radiothérapie locale suivie d'un double blocage androgénique pendant 3 ans avec de la leuproréline et du bicalutamide. Il a continué à subir des contrôles jusqu'en juin 2018, date à laquelle il a commencé à présenter des altérations de son rythme intestinal et une récidive locorégionale avec infiltration rectale et atteinte ganglionnaire a été observée. La biopsie de la prostate a confirmé un carcinome neuroendocrine à petites cellules à 100 %, de sorte que le cisplatine et l'étoposide ont été entamés et qu'il a reçu 4 cycles jusqu'en octobre 2018. Elle a présenté une neuropathie périphérique de grade 3, ce qui a rendu nécessaire l'arrêt du traitement et elle a continué à subir des examens de contrôle. En janvier 2019, elle a présenté un tableau clinique persistant de désorientation temporo-spatiale, de perte de mémoire récente, ainsi que des épisodes paroxystiques et autolimités de tremblement mandibulaire, pour lesquels il a été décidé de l'admettre pour une étude plus approfondie.

Examen physique
Indice de Karnofsky à 70. Désorientation temporelle avec altération marquée de la mémoire immédiate qu'elle récupère avec des indices. Cinq épisodes de clonus hémifacial gauche d'une durée de 10 secondes, avec sensation d'angoisse et pleurs non provoqués.

Tests complémentaires
Hémogramme, biochimie et coagulation sans altération. Les sérologies de l'acide folique, de la B12, des marqueurs tumoraux, de la varicelle, de l'hépatite B, de l'hépatite C et du QuantiFERON sont normales. La tomodensitométrie crânienne a révélé une ischémie des petits vaisseaux. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a montré un hypersignal dans les deux lobes temporaux, au niveau cortico-sous-cortical insulaire droit et à l'amygdale temporale gauche, compatible avec une encéphalite auto-immune. Une vidéo-électroencéphalographie (V-EEG) a été réalisée et aucune activité épileptiforme n'a été observée. Une étude immunologique des IgA et de la thyroïde de base a été réalisée et s'est révélée négative. Par la suite, des anticorps antineuronaux ont été dosés dans le sang, avec des résultats positifs pour les anti-HU.

Le diagnostic
Il s'agit donc d'un patient avec un diagnostic d'encéphalite limbique auto-immune due à des anticorps anti-HU, qui a présenté une rechute locorégionale et ganglionnaire due à un carcinome neuroendocrine indifférencié de la prostate.

Traitement
Il a reçu un traitement anti-engagement avec du levetiracetam avec une amélioration du clonus facial. Une fois l'étiologie auto-immune connue, un traitement immunosuppresseur a été mis en place avec des bolus intraveineux de méthylprednisolone 1 g/24 heures pendant 5 jours.

Évolution
Réponse initiale favorable au traitement, sans nouvel épisode de clonus facial, malgré la persistance de trous de mémoire. Après avoir terminé la corticothérapie, elle a présenté trois crises tonico-cloniques généralisées sans récupération, nécessitant une intubation orotrachéale et une admission dans l'unité de soins intensifs. Levetiracetam, midazolam et diazepam ont été administrés avec une bonne évolution et il a été extubé. Un nouveau traitement immunosuppresseur a alors été débuté avec du rituximab associé à du cyclophosphamide oral à doses métronomiques, présentant une amélioration clinique avec disparition de la labilité émotionnelle, et sans nouveaux épisodes convulsifs.
