Anamnèse

Antécédents personnels
Femme de 63 ans, sans allergie médicamenteuse connue, pharmacienne de profession. Elle n'a pas d'habitudes toxiques. Antécédents personnels : dyslipidémie sous traitement pharmacologique depuis 2017. Traitement chronique : rosuvastatine 10 mg 0-0-1, denosumab 60 mg 1/mois, calcium/cholécalciférol 600 mg/1 000 UI.
1-0-0 et lormétazépam 0-0-1.

Antécédents oncologiques
Diagnostiqué en décembre 2016 en raison de douleurs abdominales et de distension, d'un carcinome ovarien séreux de haut grade de stade IIIC qui a été traité par chimiothérapie néoadjuvante par carboplatine-paclitaxel. Après quatre cycles de traitement, réponse radiologique partielle selon les critères RECIST.
En mai 2017, elle a été opérée et a subi une chirurgie d'intervalle consistant en une chirurgie R0, avec un PCI (indice de cancer péritonéal) de 4. Par la suite, elle a effectué deux cycles supplémentaires de chimiothérapie adjuvante, qui se sont terminés en juillet de la même année.
Au cours du suivi, en juillet 2018, alors que la patiente était asymptomatique et avec un marqueur Ca125 normal, une TEP-TDM de contrôle a révélé des adénopathies avec une captation pathologique dans la zone rétrocrurale, le hile hépatique, les zones rétropéritonéale et interaortocave, avec une taille maximale de 2 cm au niveau rénal et une SUV 16, qui, lors d'une première biopsie, se sont révélées négatives pour la malignité.
Au vu de ces éléments, un nouveau PET-CT a été demandé, qui a été réalisé en octobre 2018, persistant des ganglions lymphatiques de taille pathologique et avec une augmentation métabolique pathologique au niveau interaortocaval.
Une nouvelle biopsie ganglionnaire a été réalisée en novembre 2018 avec des résultats positifs pour un carcinome ovarien séreux de haut grade.

Maladie actuelle
Après la deuxième biopsie d'un ganglion lymphatique, elle a présenté des symptômes neurologiques évoluant rapidement et nécessitant une hospitalisation : dysarthrie, instabilité de la démarche, faiblesse musculaire généralisée avec alitement secondaire, altération sensorielle, rétention urinaire avec difficulté à commencer à uriner et difficulté à avaler.

Examen physique
Conscient et orienté dans les trois sphères, réactif, eupnéique au repos. Couleur normale. Hydratation normale. Auscultation cardio-pulmonaire normale et abdomen normal à l'examen.
Examen neurologique : fonctions supérieures conservées, pupilles isochoriques normoréactives, sans nystagmus. Nerfs crâniens inférieurs normaux. Langue sans atrophie ni fasciculations, réflexe nauséeux conservé. A l'examen moteur : tétraparésie majeure proximale et tétraparésie discrète des membres gauches (deltoïde 2/5, iliopsoas 3/5), réflexes myotatiques exaltés aux membres supérieurs.
Membres inférieurs : Hoffman gauche positif avec présence du genou droit et réflexes rotuliens abolis avec faible présence du gauche. Réflexe cutanéoplantaire bilatéral.
Sensibilité altérée avec hypopalesthésie distale et diminution arthrokinétique distale. La coordination est altérée par une paresthésie qui, compte tenu de la situation du patient, ne permet pas d'évaluer l'ataxie tronculaire ou la marche.

Examens complémentaires
TDM thorax/abdomen/pelvis avec contraste (16/11/2018) : multiples adénopathies malignes dans le hile hépatique, le mésentère antérieur et le rétropéritoine. Lésions hépatiques résiduelles. Granulomes pulmonaires.
IRM crânienne (19/11/2018) : IRM cérébrale dans les limites de la normale. Pas de mise en évidence de métastases. IRM cervicale sans contraste (22/11/2018) : protrusions discales de C3 à C7, sans évidence de myélopathie ni signe de compression radiculaire.
Ponction lombaire : liquide céphalo-rachidien clair et transparent, 27 leucocytes (100 % mononucléaires), hématies 0, glucose 70, protéines 63,2, lactate 2,3, LDH 28, ADA 6. Ac (IFA) onconeuronal (LCR) I élevé, Ac anti-ganglioside IgG et IgM négatifs, IgG sériques 1,140 mg/dl, albumine sérique 33,90 g/l.
35,00-52,00. Albumine du LCR 33,50 mg/dl 14,00-34,00. IgG dans le LCR 7,66 mg/dl. BOC CSF IgG négatif.
Rapport d'électromyographie (14/12/2018) : résultats compatibles avec des signes de dénervation active et chronique, avec fasciculations dans les myotomes cervicaux, thoraciques, lombaires et bulbaires, en présence d'une conduction nerveuse sensorielle normale, évoquant une atteinte généralisée de la corne antérieure/racine antérieure de degré modéré à sévère.
IRM crânienne et spinale avec contraste iv (20/12/2018) : pas de preuve de pathologie métastatique intracrânienne. Présence d'un épaississement et d'un rehaussement méningé linéaire dans le conus medullaris, ainsi que dans les racines de la cauda equina. Bombements discaux cervicaux de C3 à C7, plus importants en C3/C4 et C5/C6. Conglomérats adénopathiques rétropéritonéaux, plus évidents au niveau T2-L3, d'origine probablement métastatique.

Diagnostic
Maladie du premier et du deuxième motoneurone d'origine probablement paranéoplasique. Dégénérescence cérébelleuse avec anticorps anti-YO positifs d'origine paranéoplasique.

Traitement
À sa sortie de l'unité de soins palliatifs à domicile, le patient repart avec le traitement suivant : oméprazole 20 mg, une gélule au petit-déjeuner. Dompéridone 1 mg/ml, une cuillère à soupe avant chaque repas. Enoxaparine 40 mg, une injection sous-cutanée par jour. Prednisone 30 mg, un comprimé au petit déjeuner jusqu'à nouvel ordre. Lorazepam 1 mg, un comprimé avant le coucher et après en cas de nervosité. Alimentation riche en potassium (jus, fruits, etc.), prise de liquides avec des agents épaississants. Sonde vésicale permanente : aide à la toux.

Évolution
Il s'agit d'une patiente de 63 ans à qui l'on a diagnostiqué en 2016 un carcinome ovarien séreux de stade IIIC et qui, trois ans après la récidive de la tumeur ganglionnaire, a présenté des symptômes neurologiques d'origine probablement paranéoplasique consistant en une maladie du premier et du deuxième motoneurone et une dégénérescence cérébelleuse avec des anticorps onconeuronaux positifs.
Dans un premier temps, aux urgences et dans le service, des examens complémentaires ont été réalisés pour exclure une atteinte métastatique du système nerveux central, mais devant les résultats négatifs, une étude neurophysiologique a été réalisée qui a confirmé lors de deux évaluations successives une atteinte de la corne antérieure/racine de distribution dans les territoires bulbaire, cervical et dorso-lombaire, une étude IRM du neuroaxis a donc été réalisée ainsi qu'au moins 9 cytologies lors de trois ponctions lombaires successives qui se sont révélées négatives pour les cellules néoplasiques. La dernière IRM a montré une prise en charge des racines de la cauda equina.
Le tableau clinique, l'étude neurophysiologique et les résultats des examens radiologiques et du LCR peuvent être compatibles avec une deuxième maladie du motoneurone/polyradiculite associée à un cancer et des signes d'atteinte du premier motoneurone qui, compte tenu de l'évolution dans un contexte de récidive tumorale et de la présence de titres très élevés d'anticorps anti-Yo dans le sérum et le LCR, suggèrent comme première possibilité une origine auto-immune, suggèrent comme première possibilité une origine auto-immune/paranéoplasique, il a donc été décidé dans un premier temps de traiter la cause (rechute tumorale), et le premier cycle de chimiothérapie de 1ère ligne a été administré le 7 décembre 2018 sans amélioration. Dans un second temps, il a été décidé d'administrer des bolus de méthylprednisolone et des immunoglobulines. Malgré toutes les mesures prises, la patiente a continué à se détériorer progressivement, restant constamment alitée et nécessitant une assistance pour toutes les activités de base de la vie quotidienne.
Une fois son état stabilisé et les mesures de contrôle des symptômes en place, il a été décidé de la faire sortir de l'hôpital avec un suivi ultérieur par l'unité de soins palliatifs à domicile, et elle a été renvoyée chez elle en avril 2019.