Anamnèse
Homme de 55 ans, avec des antécédents personnels d'hypertension ; pas d'antécédents familiaux d'intérêt clinique. Il ne consomme pas de substances toxiques et n'a pas de relations sexuelles à risque. Il a présenté une tumeur périanale hémorragique à croissance progressive, évoluant depuis un an, ainsi qu'une constipation depuis un mois.

Examen physique
Patient avec performance status (PS) 0. Tumeur verruqueuse périanale de 3 cm de diamètre, indurée et friable, légèrement douloureuse à la palpation, qui altère la lumière de la marge anale empêchant le toucher rectal. Le reste de l'examen physique, par organes et appareils, est normal.

Tests complémentaires
"Examens de laboratoire : biochimie avec fonction rénale, hépatique et ionique dans les limites de la normale. Hémogramme et coagulation normaux.
"Sérologie : virus de l'immunodéficience humaine (VIH), virus de l'hépatite B (VHB), virus de l'hépatite C (VHC), virus d'Epstein-Barr (EBV) négatifs.
"Marqueurs tumoraux : CEA : 270 ng/ml. Ca 19.9 : 287 Ul/ml.
"Biopsie de la lésion tumorale périanale : pathologie : adénocarcinome peu différencié du rectum. Négatif pour le papillomavirus humain.
"Étude d'extension comprenant une coloscopie, une tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne, une imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne, une IRM hépatique et une tomodensitométrie par émission de positons (TEP-TDM) : tumeur rectale médio-distale avec infiltration du canal anal, sténosante, T4N2M1 (métastases ganglionnaires inguinales et iliaques internes et externes ; et hépatique : deux lésions dans les segments V et VII).

Diagnostic
Adénocarcinome peu différencié du rectum médiodistal avec infiltration du canal anal, sténosant, T4N2M1 (métastases ganglionnaires inguinales et iliaques internes et externes ; et hépatiques : deux lésions dans les segments V et VII).

Traitement
Le cas clinique a été présenté au Comité multidisciplinaire des tumeurs rectales et, étant donné qu'il s'agissait d'un patient avec une maladie tumorale potentiellement résécable, un consensus a été atteint pour réaliser une colostomie dérivée, suivie d'une chimiothérapie-radiothérapie avec une réévaluation ultérieure pour évaluer la possibilité d'approcher la tumeur primaire et les métastases.
Une colostomie a été réalisée en juillet 2018 et un traitement par chimiothérapie a été débuté selon le schéma FOLFOX6m sans incident et avec une bonne tolérance. Au troisième cycle, le cetuximab a été ajouté (après avoir découvert les résultats de KRAS, NRAS et BRAF natif ; avec une expression nucléaire intacte des protéines du gène de réparation de l'ADN [MMR]) et une radiothérapie (RT) concomitante a été débutée, qui s'est terminée en septembre 2018.
Après 6 cycles de traitement, les deux marqueurs tumoraux se sont normalisés, obtenant une réponse tumorale locale et métastatique partielle, de sorte que le même calendrier de traitement a été poursuivi.

Évolution
Après la perfusion du 9ème cycle de traitement, le patient a présenté un prurit généralisé autolimité qu'il n'a pas signalé. Au cours du 10e cycle, après 20 minutes de perfusion, le patient a commencé à présenter un prurit et un érythème sur les paumes, suivis d'un prurit généralisé, d'un œdème de Quincke et d'une éruption cutanée sur le visage et le pavillon de l'oreille, ainsi que d'une tachycardie et d'une légère difficulté respiratoire ; pour cette raison, la perfusion de chimiothérapie a été interrompue et un traitement à base de corticoïdes, d'antihistaminiques, de bronchodilatateurs et d'oxygène a été administré, et les symptômes se sont lentement résorbés. Compte tenu de la suspicion d'une réaction allergique à l'oxaliplatine, la patiente a été adressée au service d'allergologie qui, après évaluation et anamnèse compatible avec une allergie à l'oxaliplatine, a procédé à une prémédication avant la chimiothérapie et à une désensibilisation à l'oxaliplatine, qui s'est déroulée sans incident pendant deux cycles supplémentaires. Cependant, après avoir terminé la perfusion du 13ème cycle de chimiothérapie (janvier 2019), selon un schéma de désensibilisation, la patiente a présenté une réaction atypique sévère consistant en une fièvre élevée, un malaise général, une éruption cutanée et un prurit généralisé, des vomissements alimentaires, une hypotension artérielle et une tachycardie, ainsi qu'une difficulté respiratoire modérée avec hypoxémie. Après administration d'adrénaline intramusculaire, de sérumothérapie, de corticothérapie, d'antihistaminiques, de bronchodilatateurs et d'oxygénothérapie, le patient a été admis dans le service d'oncologie médicale où le traitement a été poursuivi avec la corticothérapie, l'oxygénothérapie et la sérumothérapie, ainsi qu'avec le début d'une antibiothérapie intraveineuse à large spectre, où il a évolué favorablement et a été rapidement autorisé à quitter l'hôpital. Le patient n'a pas eu de fièvre ni aucun autre symptôme clinique lors de l'anamnèse par les organes et l'appareil. À l'admission, des cultures hématologiques (centrales et périphériques) et des cultures d'urine ont été réalisées et se sont révélées négatives, avec une normalisation des chiffres biochimiques et hématologiques dans les 72 heures. Il convient de noter que les analyses sanguines effectuées après la réaction susmentionnée ont révélé une lymphopénie et une légère neutropénie (absentes des analyses de contrôle effectuées avant la chimiothérapie), ainsi qu'une élévation des enzymes hépatiques, de la créatinine, de la CRP et de la procalcitonine.
Après examen du cas clinique en collaboration avec le service d'allergologie, un diagnostic de réaction à l'oxaliplatine avec un phénotype compatible avec le syndrome de libération de cytokines a été posé. L'oxaliplatine a donc été retiré car il s'agissait d'une réaction grave qui n'était probablement pas médiée par les IgE, ce qui a conduit à un examen détaillé du cas clinique et de cette entité, ainsi qu'à la conception et à la mise en œuvre d'un algorithme diagnostique et thérapeutique pour cette entité pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient.
Compte tenu de la réponse tumorale soutenue en janvier 2019, une chirurgie a été réalisée sur la tumeur primaire avec une approche ultérieure de la maladie hépatique, pour laquelle une amputation abdominopérinéale du rectum a été réalisée (février 2019) avec des résultats anatomopathologiques etpT2pN1. Complication ultérieure avec abcès périanal nécessitant un drainage chirurgical. Actuellement, le patient est en bon état général, PS 0, et attend l'approche chirurgicale des deux lésions hépatiques.