Anamnèse
Nous présentons le cas d'une femme caucasienne de 56 ans. Les antécédents personnels au moment du diagnostic comprenaient la consommation d'au moins un paquet de cigarettes par jour, une hypertension essentielle et un syndrome anxio-dépressif. Aucune allergie médicamenteuse connue ni aucun antécédent familial de cancer n'ont été décrits. Elle a déclaré prendre du ramipril 5 mg/jour et de l'alprazolam 0,25 mg de façon sporadique.
En octobre 2011, la patiente s'est rendue aux urgences pour un syndrome vertigineux et une vision floue. Un scanner crânien a été réalisé, qui s'est avéré normal. Le tableau clinique persistant pendant plus de 24 heures, le patient a été admis dans le service de neurologie pour un examen plus approfondi. Au cours de la semaine suivante, l'atteinte neurologique s'est aggravée avec l'apparition d'une dysarthrie et d'une instabilité de la marche. Une ponction lombaire a été effectuée et les symptômes ont été initialement interprétés comme une méningite virale avec atteinte cérébelleuse. La patiente a été traitée par acyclovir intraveineux à raison de 800 mg toutes les 8 heures pendant 14 jours. En l'absence de réponse au traitement, des tests supplémentaires ont été effectués, notamment la détermination des anticorps anti-onconeuronaux dans le sérum.

Examen physique
Le patient était en bon état général (ECOG 2). L'examen neurologique a révélé une diplopie, un nystagmus horizontal bidirectionnel, une dysarthrie, une dysphagie pour les liquides, une dysmétrie légère à modérée dans les extrémités supérieures et inférieures, ainsi qu'une aréflexie généralisée. Il y avait également des signes de démarche ataxique avec une base d'appui accrue et une ataxie tronculaire, sans aucune autre donnée sur l'examen des systèmes.

Tests complémentaires
Les examens de laboratoire effectués à l'admission ont révélé un CA12, 5 de 113 U/mL. Les examens d'imagerie, la tomodensitométrie crânienne et l'IRM cérébrale n'ont révélé aucune pathologie aiguë/subaiguë du SNC. Après ponction lombaire, le LCR a montré une numération leucocytaire de 98 μl (99 % de lymphocytes). La cytologie et la culture du LCR étaient toutes deux négatives. Les anticorps sériques anti-onconeuronaux étaient positifs pour les anti-Yo. Suspectant un syndrome paranéoplasique, un scanner extensif a été réalisé, qui a révélé trois tumeurs des tissus mous, dont deux rétropéritonéales, et deux tumeurs solides versus kystiques en correspondance avec les deux annexes.

Diagnostic
Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique secondaire à un carcinome peu différencié dont le profil immunohistochimique suggère une origine séreuse péritonéale.

Traitement
Le traitement a consisté en un bolus de méthylprednisolone de 1 g/24 heures pendant 5 jours, suivi d'immunoglobulines humaines normales (IgIV) à la dose de 30 g/jour pendant les 5 jours suivants, avec une amélioration clinique modeste. Par la suite, la patiente a subi une hystérectomie avec annexectomie bilatérale. Au cours de l'opération, une atrophie utérine et plusieurs implants atteignant 3 cm de diamètre ont été observés sur la partie postérieure du ligament large. L'examen anatomopathologique a révélé un carcinome peu différencié dont les données immunohistochimiques suggèrent une origine séreuse péritonéale. L'immunohistochimie a montré une positivité pour : CKAE1-AE3, CK7, CK19, WT1, les récepteurs des oestrogènes, p53 et focalement pour les récepteurs de la progestérone et le caldesmon. L'étude s'est révélée négative pour la calrétinine et la CK20.
Après la chirurgie, en décembre 2011, il a été décidé de commencer un traitement de chimiothérapie systémique avec paclitaxel 70 mg/m2 + carboplatine AUC2 sur une base hebdomadaire. La patiente ayant montré une excellente tolérance aux deux premiers cycles, il a été décidé de la suivre en ambulatoire.
Après un total de 15 cycles de carboplatine-paclitaxel et 5 de carboplatine en monothérapie, la patiente a présenté une asthénie de grade 3, le traitement a donc été arrêté. Après une nouvelle évaluation conjointe avec le service de neurologie, il a été décidé de commencer une thérapie basée sur la perfusion d'immunoglobulines toutes les 4 semaines.

Évolution
Après le début du traitement, la diplopie de la patiente a disparu, avec la persistance du reste des altérations neurologiques qui l'empêchaient de se tenir debout. A ce jour, la patiente a eu deux rechutes à 38 et 85 mois après le début de la maladie, toutes deux sensibles au platine.
Après 95 mois de suivi, la patiente est toujours en vie et ses symptômes neurologiques sont stables.