Anamnèse
Homme de 34 ans, sans allergies ni habitudes toxiques connues, amygdalectomisé à l'âge de 6 ans, marié, père d'une fille et ayant une vie professionnelle active en tant qu'avocat.
En mai 2014, le patient a commencé à souffrir de dyspepsie, d'épigastralgie, d'une augmentation du périmètre abdominal et d'une perte de poids progressive d'environ 6 kg. Il s'est rendu dans un centre privé où un scanner du thorax, de l'abdomen et du bassin (CT-abdomen et pelvis) a révélé une grosse masse abdominale mesurant environ 22 x 15 x 22 cm qui déplaçait l'estomac et le côlon et était en contact avec le pancréas, la rate et le duodénum.
Il a ensuite été adressé au service de chirurgie générale et digestive de notre hôpital. Le 24/02/2015, le patient a subi une exérèse en bloc avec gastrectomie totale, segmentectomie II-III, résection de la queue pancréatique, de la rate et des implants tumoraux dans le diaphragme gauche et des adénopathies dans la tête du pancréas, avec reconstruction Roux-en-Y avec anastomose œso-gastro-jéjunale.
Macroscopiquement, la tumeur mesurait 35 x 19 x 16 cm. Au microscope, la tumeur présentait une nécrose de 10 à 15 %. L'immunohistochimie a révélé la présence de Cam 5.2+, vimentine+, CKAE1-AE3 faiblement, EMA+, enolase spécifique des neurones+, desmine focale positive, WT-1 (Nterminal)-, myoglobine-, CD99-, S-100-, Melan A-, calrétinine-, CK-, 34 beta E12-, DOG-1-, c-kit-, CD34-, calponine-, LCA-, RCC-, chromogranine-, synaptophysine-, C56+/-, actine+/-, inhibine focale+/-.

Examen physique
Bon état général. Groupe d'oncologie coopérative de l'Est (ECOG) 1. Hémodynamiquement stable. Il y avait une masse abdominale indurée, fixe et douloureuse à la palpation dans la partie supérieure de l'hémiabdomen. Le reste de l'examen physique par organes et appareils est normal.

Examens complémentaires
"Examens sanguins : biochimie avec fonction rénale et profil hépatique dans les limites de la normale, hémogramme et coagulation normaux. Marqueurs tumoraux : élévation du CA-125 à 159 UI/ml (valeur normale inférieure ou égale à 35 UI/ml).
" Scanner CT-CT avec contraste en décembre 2014 : masse solide abdominale mesurant 23 x 15 x 23 cm comprimant la chambre gastrique, le lobe hépatique gauche avec déplacement des structures intra-abdominales et images nodulaires évoquant des implants péritonéaux.

Diagnostic
Tumeur desmoplastique abdominale à petites cellules rondes de stade IV (atteinte du foie et du péritoine).

Traitement
En mars 2015, il a été évalué dans le service ambulatoire d'oncologie médicale et, compte tenu du manque de données sur le traitement adjuvant pour ce type de tumeur, un suivi clinique étroit a été convenu.

Evolution
En août 2015, la tomodensitométrie a montré une progression tumorale aux dépens de multiples implants tumoraux métastatiques (rétropéritonéaux, para-aortiques, intra-abdominaux, iliaques gauches et rétro-ombilicaux), de lésions dans le foie et d'une masse surrénalienne gauche. Après avoir examiné la littérature disponible, un consensus a été atteint pour commencer une chimiothérapie par vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide, isofosfamide et étoposide (VIDE) en hospitalisation et avec des facteurs prophylactiques de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF), recevant un total de 8 cycles entre septembre 2015 et mars 2016, avec une excellente tolérance et une réponse tumorale des ganglions abdominopelviens par l'étude de l'imagerie.
Compte tenu du maintien de l'ECOG 0 de la patiente, un traitement d'entretien par étoposide oral a été maintenu, en raison du risque élevé de récidive à l'arrêt du traitement anticancéreux. Le patient a bien toléré le traitement, à l'exception d'une diarrhée modérée, qui a nécessité une réduction de la dose à 80 %.
En novembre 2016, une masse pelvienne a été palpée, confirmant une progression à ce niveau au scanner. Après évaluation du cas clinique par le comité multidisciplinaire des tumeurs, et n'étant pas résécable chirurgicalement, un traitement par chimiothérapie a été initié selon le schéma carboplatine-paclitaxel, recevant un total de 6 cycles, obtenant une réduction de la masse pelvienne, pour laquelle un traitement par radiothérapie a été convenu.
En juin 2017, la radiothérapie a été achevée et, compte tenu de l'excellente réponse, avec une réduction de la masse pelvienne de 8,9 x 5,8 x 6,9 cm à 7,4 x 4 x 5,7 cm, la patiente a subi une intervention chirurgicale en juillet 2017. Les implants tumoraux (ombilical, bassin, mésocôlon transverse, fosse iliaque gauche, flanc gauche, diaphragme gauche et droit, lobe hépatique gauche et surrénale gauche) ont été excisés, ainsi qu'une appendicectomie et une iléostomie de protection de l'anse de la fosse iliaque droite, avec un Patient State Index (PSI) de 16 et l'administration d'une chimiothérapie péritonéale hyperthermique (HIPEC) à l'oxaliplatine avec 5-fluorouracile au préalable.
Lors de la tomodensitométrie d'octobre 2017, une progression des ganglions lymphatiques abdominaux a été mise en évidence, et un traitement de 3e ligne a été entamé avec de l'acide folinique, du fluorouracile et de l'irinotécan (FOLFIRI). Au cours de l'année 2017, la patiente a souffert de plusieurs épisodes de subocclusion intestinale, qui se sont résolus avec un traitement médical sans nécessiter de chirurgie.
Le patient a reçu un total de 26 cycles, maintenant une réponse partielle pendant 15 mois, jusqu'à la progression de la tumeur en janvier 2019 aux dépens d'implants tumoraux dans le ligament gastro-hépatique, la glande surrénale gauche et la chaîne iliaque externe gauche. Compte tenu de l'excellent état général de la patiente, la 4e ligne de traitement par irinotécan-bévacizumab-témozolamide a été débutée, recevant, à ce jour, 5 cycles. Le patient est actuellement en bon état général, avec un ECOG de 0, a repris le travail et est en attente d'une nouvelle réévaluation.