Anamnèse

Antécédents personnels et familiaux et affiliation

Le patient est un homme de 21 ans originaire du Liban et résidant en Espagne en tant que réfugié. En dehors de l'épisode actuel, il ne présente aucun autre antécédent personnel ou familial intéressant, ni d'interventions chirurgicales antérieures ou de traitement régulier. Il fume 2 à 3 cigarettes par jour.

Symptômes
En décembre 2015, alors qu'il résidait au Venezuela, en présence d'une gêne au niveau du testicule droit, il a consulté le service d'urologie, observant des marqueurs tumoraux élevés aux dépens de l'AFP (> 400 ng/ml), de la bêta-HCG (396 mU/ml) et de la LDH (332 U/l) et des images échographiques de néoplasie testiculaire droite, pour laquelle il a subi une orchidectomie inguinale droite. Le résultat anatomopathologique était une tumeur germinale mixte dans le testicule droit (composante embryonnaire mixte 40 % et tératome mature 60 %) sans invasion vasculaire ou lymphatique, ni infiltration de l'épididyme, de la tunique vaginale ou du cordon spermatique.
Le patient a ensuite été transféré au Liban et c'est en janvier 2017, face à une détérioration clinique due à la douleur, qu'une étude d'extension a été réalisée, qui a montré une maladie métastatique rétropéritonéale. Il a commencé un traitement par chimiothérapie selon le schéma BEP x 4 cycles. Selon le patient, une réponse partielle de la maladie a été obtenue avec un petit résidu de tumeur abdominale, qui a été décidé d'être en attente vigilante et, par conséquent, de n'effectuer qu'un suivi. En janvier 2018, des examens d'imagerie conventionnelle ont révélé une croissance et un traitement a été entamé avec le TIP, qui a pris fin en avril 2018 en raison d'un manque de ressources.
En septembre de la même année, il a déménagé en Espagne où il réside actuellement en tant que réfugié. À cette époque, il s'est rendu aux urgences pour une croissance de la masse abdominale, une plénitude gastrique, une asthénie et des douleurs lombaires. Des examens d'imagerie et de nouveaux marqueurs tumoraux ont été réalisés.

Examen physique
Le patient était stable sur le plan hémodynamique et semblait en bon état de santé général. L'examen physique a révélé une masse abdominale importante, essentiellement centrale, douloureuse à la palpation.

Tests complémentaires
Une tomodensitométrie du corps a montré :
"Des adénopathies latéro-cervicales non spécifiques jusqu'à 12 mm et sus-claviculaires, aucune adénopathie hiliomédiastinale n'est identifiée.
"Masse hypodense paravertébrale droite au niveau D10 mesurant 4,7 x 2,5 cm et une autre de 2 cm au niveau paravertébral D11 en relation avec des adénopathies.
"Grosses masses de conglomérats adénopathiques, nécrotiques, avec de multiples septa, rétropéritonéales, para-aortiques et iliaques droites, qui occupent presque toute la zone abdominale, provoquant un déplacement latéral du rein droit, avec amincissement de la corticale et diminution de la fonction elle-même, ainsi qu'un déplacement de la veine cave et une sténose de l'aorte abdominale due à la compression.
"Foie avec parenchyme homogène. Rate de taille et de morphologie normales. Rein gauche de taille conservée avec un petit kyste cortical simple de 13 mm. Pas d'hydronéphrose. Aucune lésion nodulaire ou autre altération n'a été identifiée dans le parenchyme pulmonaire.

Diagnostic
Sur la base de ces résultats, la patiente a été adressée à un service d'oncologie médicale. Compte tenu des marqueurs tumoraux normaux, de l'absence de réponse au traitement systémique et de la présence d'un tératome dans la tumeur primaire, on soupçonne un "tératome en croissance" massif.

Traitement
Le patient est discuté en comité multidisciplinaire pour savoir s'il faut envisager un traitement chirurgical. Celui-ci est accepté et une lymphadénectomie rétropéritonéale est réalisée en octobre 2018 sur des lésions de taille énorme dans le rétropéritoine.
Pendant l'opération, comme complication, il y a eu une rupture de l'uretère droit et de la veine rénale, qui ont été réparés.
En postopératoire, il a présenté une insuffisance rénale aiguë anurique avec une évolution torpide du point de vue abdominal, avec une ascite abondante compatible avec l'urine. La suspicion de complications post-opératoires intra-abdominales telles qu'une déhiscence des sutures urétérales et une péritonite a conduit à une néphrostomie, à une révision chirurgicale de la cavité abdominale et à la suture des sutures déhiscentes. En outre, le patient a nécessité un traitement de soutien avec des médicaments vasoactifs et une antibiothérapie à large spectre pour les signes de septicémie abdominale. Finalement, il est sorti de l'hôpital en décembre 2018. Le résultat anatomopathologique de la pièce réséquée était compatible avec une métastase de tératome postpubertaire, mesurant 19 cm, avec une composante nécrotique abondante.

L'évolution
Le patient est suivi par l'urologie. Un scanner de suivi du corps en mars 2019 montre :
" Graisse médiastinale antérieure remplacée par du tissu mou : évaluer la récidive tumorale ou le rebond thymique.
"Néphrectomie droite. Rein gauche de taille compensatoire avec zone de nécrose dans son pôle inférieur. Résolution presque complète de la collection rénale antérieure gauche. Résolution des petites collections situées dans le creux de Morrison et la fosse iliaque droite. Petits ganglions intra-abdominaux et axillaires bilatéraux. Comme dans les cas précédents, aucune veine rénale gauche remplacée par des collatérales n'est identifiée. Il n'y a pas de développement complet de la veine cave inférieure.
Au vu de ces résultats, une chirurgie thoracique a été planifiée pour réséquer la masse médiastinale, ce qui a été fait en mai 2019 sans complications postopératoires. Le résultat anatomopathologique était une hyperplasie thymique.