Anamnèse
Le seul antécédent personnel intéressant était une hypertension bien contrôlée à domicile, pour laquelle il recevait un traitement quotidien à l'énalapril. Il n'y a pas d'autres antécédents médicaux notables ni d'antécédents familiaux de cancer.

Examen physique
Selon notre évaluation, le patient était asymptomatique, conservait un statut de performance de 0 et était en excellent état général. Aucune altération de l'examen physique, ne présentant qu'une cicatrice au niveau proximal du membre inférieur droit après excision chirurgicale, avec un bon aspect et aucun signe de complication.

Examens complémentaires
L'IRM est pratiquée pour établir un diagnostic correct en cas de suspicion de diagnostic et pour réaliser une première biopsie de confirmation.

Le diagnostic
Après confirmation histopathologique, la stratégie thérapeutique adaptée au cas est planifiée et présentée au Comité multidisciplinaire.

Il a été décidé de procéder à une chirurgie radicale et, sur la base de critères anatomopathologiques et de risques post-chirurgicaux, de définir une approche adjuvante appropriée. L'excision chirurgicale a été réalisée en décembre 2015, étant complète et avec des marges de résection non affectées (chirurgie R0).

Traitement
Après le rétablissement, nous avons décidé de commencer un traitement adjuvant de chimiothérapie systémique avec l'utilisation simultanée d'ifosfamide et d'adriamycine, étant donné les critères de risque élevé de récidive (en particulier : la localisation dans les membres inférieurs et la taille de la tumeur). De même, la patiente a été adressée au service de radio-oncologie pour évaluer le traitement local en raison de l'absence de marges libres importantes (moins d'un centimètre).

Evolution
Après la fin du traitement, notre patient a continué à subir des contrôles pendant un an, lorsqu'une étude radiologique de contrôle (par tomographie assistée par ordinateur) a révélé une récidive pleurale et pulmonaire. Il a été réévalué par le Comité des tumeurs, qui a décidé que, compte tenu de la localisation des lésions, le cas n'était pas résécable. À l'heure actuelle, le patient présente une dyspnée à l'effort modérée (grade 2) et sans interférence avec les activités de base ou instrumentales de la vie quotidienne, conservant un statut de performance (PS) de 1. La première ligne de traitement systémique à visée palliative par docétaxel et gemcitabine a alors été débutée (octobre 2017), dont il n'a reçu que 2 cycles en raison d'une aggravation clinique et d'une progression radiologique lors de la première étude de réévaluation réalisée. De ce fait, le traitement a été modifié et une seconde ligne par pazopanib a été débutée en janvier 2018, avec une amélioration clinique significative, principalement au niveau respiratoire, conduisant le patient à récupérer sa qualité de vie et son autonomie. Lors des examens d'imagerie successifs, une réponse partielle a été obtenue et, par la suite, une stabilisation de la maladie comme meilleure réponse au traitement.
En septembre 2018, une nouvelle progression pulmonaire survient avec un épanchement pleural droit massif associé qui conduit finalement au décès du patient.