Anamnèse
Homme, 54 ans. Fumeur d'une cigarette par jour, buveur occasionnel. HYPERTENSION ARTÉRIELLE. Hernie hiatale. Vitiligo. Aucun autre antécédent personnel ou familial intéressant.
En avril 2015, suite à des troubles cognitifs légers évoluant depuis 20 jours, il s'est présenté aux urgences, où un scanner crânien a été réalisé, qui a montré une LOE temporo-pariétale gauche, avec œdème périlésionnel et effet de masse avec effondrement du système ventriculaire. À la suite de ces constatations, il a été examiné par un neurochirurgien. Une IRM a été réalisée, qui a confirmé la suspicion de néoformation primaire (glioblastome multiforme probable).

Examen physique
"BEG, conscient et orienté, bien hydraté et perfusé. ECOG 0. EVA 0.
"ACR : tonalités rythmiques, fréquence normale. Pas de souffle, pas d'extratonos. Bon murmure vésiculaire, pas de bruits pathologiques ajoutés. Abdomen souple, dépressible, pas de masses, pas de mégalithes, pas de signes de péritonisme.
"Examen neurologique : PINLA. MOEC. Nerfs crâniens normaux. Force sensorielle et motrice normale. Langage cognitif normal. Romberg négatif. Réflexes conservés.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie sans contraste du crâne (07/04/2015) : dans l'hémisphère gauche, au niveau supratentoriel, temporo-pariétal, il existe une lésion intraparenchymateuse occupant l'espace d'environ 4,5 cm de diamètre, avec un œdème périlésionnel abondant provoquant un discret effet de masse, avec un effondrement partiel du système ventriculaire ipsilatéral, une légère déviation des structures de la ligne médiane vers l'hémisphère controlatéral et un flou des sillons de la convexité gauche, attribuables à un certain degré d'hypertension intracrânienne associée. La lésion évoque un néoplasme intracérébral supratentoriel primaire, temporo-pariétal gauche, à considérer comme première possibilité diagnostique un astrocytome, sans qu'il soit possible d'en déterminer le grade ou le type.
IRM avec contraste I.V. du crâne (07/04/2015) : lésion intra-axiale temporale gauche solide kystique de signal hétérogène mesurant 4,8 x 3,2 cm dans le plan axial et 3,7 cm dans le plan coronal. La lésion présentait un rehaussement hétérogène, principalement périphérique, avec un œdème périlésionnel vasogénique provoquant un effacement des sillons et de la cisura de Sylvius, ainsi qu'une compression du ventricule latéral gauche, compatible avec une néoformation primaire (probablement un glioblastome multiforme) et moins probablement avec une lésion cérébrale métastatique.

Diagnostic
AP définitif : gliome de haut grade compatible avec un gliosarcome (GS) de grade IV (OMS 2007).

Traitement
Le 24/04/2015, la lésion macroscopiquement complète a été excisée au moyen d'une craniotomie frontotemporale gauche avec ouverture de la dure-mère et du sillon temporal. AP provisoire : tumeur gliale maligne sans pouvoir exclure des métastases.
AP définitive : gliome de haut grade compatible avec un gliosarcome (GS) de grade IV (OMS 2007).
Evolution : après un hématome post-chirurgical ayant entraîné une légère diminution du niveau de conscience et une dysarthrie, il s'est ensuite amélioré progressivement, restant pratiquement asymptomatique et sans focalité neurologique. Il est sorti de l'hôpital avec des corticoïdes à doses décroissantes et 1 g de levetiracetam toutes les 12 heures.
Après avoir discuté du cas au sein d'un comité multidisciplinaire, il a été décidé de le traiter comme un gliome de haut grade avec une chimioradiothérapie adjuvante selon le schéma de Stupp.
La RT-QT a débuté en juin 2015, avec une dose totale de 60 Gy (2 Gy/fraction/L-F/30 séances). Par la suite, elle a reçu 6 cycles de témozolamide adjuvant, à la dose de 200 mg/m2/24 heures x 5 jours. Aucune toxicité de grade III-IV.

Évolution
En septembre 2017, après un intervalle sans maladie de 2 ans et 5 mois, une IRM de contrôle a révélé une récidive tumorale au niveau de la marge postérieure du site chirurgical (sans pouvoir exclure une radionécrose).
Après en avoir rediscuté avec le comité multidisciplinaire, il a été décidé de réaliser une intervention chirurgicale. Le 20/10/2017, une résection ECO-guidée a été réalisée sous vision microchirurgicale de la lésion qui a infiltré la dure-mère et était en contact intime avec la veine anastomotique de Labbé, et un AP report de gliosarcome de grade IV a été émis. Comme séquelles post-chirurgicales, il a présenté des troubles de l'élocution et une légère hémiparésie.
Après en avoir rediscuté avec la neurochirurgie, et sans pouvoir s'assurer qu'il s'agissait d'une résection complète car elle était en contact étroit avec la veine de Labbé, il a été décidé avec le patient, compte tenu de la forte suspicion de persistance de la maladie et de l'IRM compatible avec celle-ci, d'entamer une nouvelle ligne de chimiothérapie.
En janvier 2018, la chimiothérapie a été débutée selon le schéma du groupe italien (Soffietti et al. 2014). Phase d'induction, bevacizumab 10 mg/kg/j jour 1 et 15 + fotémustine 75 mg/m2/j jour 1 et 8. Après une pause de 21 jours, phase d'entretien avec bevacizumab 10 mg/kg/jour 1 et fotémustine 75 mg/m2 /jour 1 tous les 21 jours. Elle a bénéficié de 5 cycles d'entretien et, compte tenu d'une asthénie de grade III après les 4e et 5e cycles, qui ne s'est pas améliorée après réduction de dose, en juin 2018, il a été décidé de poursuivre avec le bevacizumab en monothérapie, avec une bonne tolérance et aucune toxicité III-IV jusqu'à aujourd'hui. Depuis avril 2018, aucune donnée de récidive n'a été observée.
Actuellement, après un intervalle sans progression de 1 an et 6 mois, l'hémiparésie s'est légèrement aggravée, il a donc été décidé de réaliser une nouvelle IRM.
IRM 04/06/2019 : comparée à l'IRM précédente. Modifications post-chirurgicales consistant en une craniotomie temporale gauche, sous laquelle il existe une cavité post-chirurgicale, similaire/minimalement réduite en taille à celle présentée dans l'étude précédente (la traction de la corne temporale et de l'oreillette ipsilatérale persiste).
On observe une légère augmentation diffuse et globale du rehaussement péricavitaire qui, dans l'étude actuelle, est un peu plus épais et présente davantage de stries vers le parenchyme périlésionnel. En outre, la région postérieure du lobe temporal ipsilatéral est touchée, avec des zones de captation irrégulières et serpigineuses, ce qui est nouveau. L'étude de perfusion montre des valeurs élevées de VSCr (> 2), il semble donc qu'il s'agisse de restes tumoraux, avec des signes de progression compte tenu de l'augmentation de la taille et des foyers actuels de rehaussement.
On observe également une légère augmentation de la taille du foyer nodulaire de rehaussement situé sur le bord médial de la cavité, d'un diamètre de 23 mm (contre 19 mm auparavant), avec également des valeurs de CRSV élevées, ce qui suggère un reste de tumeur/une récidive. Comme dans l'étude précédente, ce foyer nodulaire s'imprime sur le système ventriculaire et contacte et tracte le plexus choroïde gauche (l'existence d'une dissémination épendymaire de la tumeur ne peut être exclue).
Il existe également des projections linéaires épaisses, irrégulières et persistantes sur le bord postéro-supérieur, qui ont un aspect tuméfactoïde et une certaine restriction de la diffusion comme dans l'étude précédente, ce qui suggère des restes de tumeur.
Zone adjacente d'hyperintensité T2/FLAIR avec une extension similaire à celle de l'IRM précédente. Conclusion : progression probable de la maladie, en raison d'une augmentation de l'épaisseur du rehaussement péricavitaire (maximum 10 mm, précédent environ 4 mm).
Suite à ces résultats, nous avons discuté du cas avec la neurochirurgie, qui est en attente d'une évaluation plus approfondie.