Anamnèse
"Une femme de 49 ans a été vue en urologie après avoir remarqué un renflement sous-urétral, une dispersion de l'urine lors de la miction et des démangeaisons depuis deux semaines. La patiente n'a pas d'antécédents familiaux de cancer ou d'autres pathologies pertinentes.
"Elle n'a pas d'antécédents personnels intéressants.
"Elle ne présente aucun facteur de risque cardiovasculaire ni aucune autre pathologie.
"Elle ne prend aucun médicament actif.

Examen physique
"Échelle ECOG 0.
"Auscultation cardio-pulmonaire sans résultat pathologique.
"A la palpation de l'abdomen, on note un léger inconfort généralisé sans signe d'irritation péritonéale. Présence de bruits hydro-aériens. Aucune masse ou mégalithe n'est palpable.
"L'examen des membres inférieurs ne révèle aucun signe de thrombose ou d'œdème.
"L'examen des organes génitaux révèle un urètre induré avec une tumeur palpable dans l'introitus vaginal.
"Elle n'est pas douloureuse à la palpation.

Examens complémentaires
"L'urétrocystoscopie montre une formation framboisée au niveau périurétral, saignant facilement au frottement et présentant des zones indurées. Une autre formation plus molle est également observée sur le bord de l'urètre.
"Imagerie par résonance magnétique (IRM) : tumeur vulvaire droite avec atteinte de l'introitus vaginal, mauvais plan de clivage avec la paroi postérieure et latérale droite de l'urètre distal et taille ne dépassant pas 2 cm. 2 microadénopathies de 5 mm iliaque droite et 7 mm iliaque gauche.
"La tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l'abdomen et du pelvis avec et sans contraste intraveineux a permis d'exclure la présence de lésions métastatiques à distance et de confirmer la présence de seulement deux adénopathies subcentimétriques iliaques droite et gauche, en plus de la tumeur vulvaire décrite à l'IRM.

Diagnostic
Une biopsie excisionnelle a conduit à un diagnostic histologique compatible avec un adénocarcinome modérément différencié, qui présentait un motif tubulovillaire à sa surface, avec des bords affectés, confirmant le stade pathologique pT1N1 (un des trois ganglions lymphatiques affectés, avec une implication macroscopique sans invasion extracapsulaire).

Traitement
" Chirurgie radicale : cystourectomie totale plus excision de trois ganglions inguinaux en octobre 2017.
" Traitement adjuvant par chimiothérapie, recevant six cycles de paclitaxel 175 mg/m2 associé à du cisplatine 75 mg/m2 jour 1 tous les 21 jours, se terminant en mars 2018.
" Radiothérapie oncologique attitude rejetée de leur part après évaluation de la patiente.

Évolution
La patiente a été opérée au centre de référence en raison de la particularité du cas et le spécimen a été envoyé au service de pathologie. Elle s'est bien rétablie après l'opération, montrant une difficulté modérée à contrôler le sphincter comme séquelle de l'opération.
Le rapport histologique a confirmé le diagnostic d'adénocarcinome modérément différencié de l'urètre pT1N1.
Après discussion du cas en comité d'oncologie, un traitement adjuvant par chimiothérapie a été proposé, recevant six cycles de paclitaxel associé à du cisplatine jusqu'en mars 2018. Comme toxicité du traitement systémique, elle a rapporté des nausées, une asthénie et une neuropathie de grade 1. L'incontinence urinaire décrite ci-dessus s'est aggravée en raison de la surhydratation associée au traitement au platine, puis est revenue à son niveau de base. Il n'y a pas d'autre toxicité liée au traitement de chimiothérapie.
Une évaluation a été demandée par le service de radio-oncologie, qui a rejeté l'attitude de la patiente. La patiente ne présente actuellement aucune récidive de la maladie, mène une vie tout à fait normale et ne signale aucune séquelle des traitements décrits.