Anamnèse
Il s'agit d'un homme de 30 ans, sans antécédents médicaux intéressants à l'exception de son tabagisme (15 paquets-années), qui en août 2016, suite à un traumatisme lors d'un rapport sexuel, a commencé à avoir des difficultés à uriner et n'a pas pu éjaculer.

Examen physique
Lors de l'examen physique effectué par le service d'urologie, il a été impossible de sonder la vessie, ce qui a nécessité la réalisation d'une taille de vessie. En outre, le patient présentait un ulcère infiltrant et malodorant sur le gland du pénis, qui s'aggravait progressivement.

Examens complémentaires
Dans un premier temps, une IRM a été réalisée en décembre 2016 avec un constat d'hématome des corps caverneux et des corps spongieux ; cependant, compte tenu de la persistance des symptômes et de l'augmentation progressive de la taille de l'ulcère, il a été décidé de réaliser une biopsie incisionnelle en août 2017.

Diagnostic
Le diagnostic pathologique était un sarcome épithélioïde (étude IHC : INI-1 négatif, ERG positif).
Un bilan d'extension a été réalisé et a mis en évidence des métastases ganglionnaires (inguinales bilatérales et iliaques externes), des métastases osseuses (ischion, avec des lésions des tissus mous) et des métastases pulmonaires (millimétriques).

Traitement
Il a été décidé de commencer un traitement de première ligne par épirubicine 60 mg/m2 jours 1-2 + ifosfamide 3 000 mg/m2 jours 1-3 tous les 21 jours en septembre/2017.

Évolution
Une réponse partielle a été observée après les deux premiers cycles de chimiothérapie à base d'anthracycline. Au total, six cycles ont été réalisés et un suivi a été initié. En mai 2018, une progression tumorale locale, un élargissement des adénopathies et l'apparition d'une nouvelle métastase dans la musculature paraspinale gauche ont été observés. S'agissant d'une tumeur peu sensible à la chimiothérapie, il a été proposé à la patiente de débuter un essai clinique de seconde ligne avec sunitinib 25 mg toutes les 24 heures + nivolumab tous les 15 jours (EC IMMUNOSARC), obtenant une stabilisation de la maladie et réalisant un total de 31 semaines de traitement avec une bonne tolérance. En janvier 2019, elle a quitté l'étude en raison d'une progression au niveau ganglionnaire, paraspinal et pulmonaire ; elle a commencé la troisième ligne de traitement avec gemcitabine 1 800 mg/m2 + dacarbazine 500 mg/m2 tous les 14 jours, mais lors de la première réévaluation (après le troisième cycle), une progression de la maladie a de nouveau été observée. Compte tenu de ces données et de l'absence de réponse à cette ligne de chimiothérapie, une quatrième ligne de traitement anti-angiogénique (pazopanib 800 mg toutes les 24 heures) a été débutée en avril 2019, qui est actuellement maintenue, dans l'attente de la première réévaluation.