Anamnèse
Patiente âgée de 49 ans, ayant des antécédents de schizophrénie bien contrôlée et de rhinite allergique. Elle a consulté en janvier 2012 en raison d'une incapacité à respirer par la narine droite et d'une proptose de l'œil droit.

Examen physique
L'examen a révélé une tumeur dans la narine droite, accompagnée d'une rhinorrhée. Le reste est normal. ECOG 1.

Tests complémentaires
L'étude a été complétée par :
"tomodensitométrie : masse polylobée hétérogène entraînant une destruction osseuse avec sclérose de la paroi supérieure de la narine droite et du toit et de la paroi médiane de l'orbite.
"Fibrorinoscopie : tumeur polypoïde hémorragique occupant toute la narine droite.
"Biopsie : tumeur mésenchymateuse avec des cellules fusiformes et des zones de différenciation rhabdomyoblastique. Ki-67 30%, IHC positif pour la desmine, l'actine, MyoD1, la vimentine. Tout cela est compatible avec un rhabdomyosarcome embryonnaire.

Diagnostic
Rhabdomyosarcome embryonnaire localement avancé de la narine droite.

Traitement
Il a commencé un traitement par chimiothérapie VAI (vincristine 1,5 mg/m2, actinomycine D 1,5 mg/m2, ifosfamide 3 000 mg/m2), recevant trois cycles avec une bonne tolérance. Lors de la réévaluation par tomodensitométrie, il n'y a pas eu de réponse (maladie stable).

En juin 2012, après avoir discuté du cas avec le comité des tumeurs, la lésion a été excisée. L'examen anatomopathologique a montré une muqueuse nasale infiltrée par une néoplasie à cellules fusiformes présentant les caractéristiques d'un rhabdomyosarcome embryonnaire (Ki-67 15 %). Le spécimen a été envoyé au CIC de Salamanque où le cas a été réexaminé et où l'on s'est orienté vers une variante de rhabdomyosarcome à cellules fusiformes sclérosées.

Il a reçu une radiothérapie adjuvante sur le lit de la tumeur (5 040 cGy).

Évolution
En janvier 2013, le scanner et l'IRM de contrôle ont montré une occupation du sinus frontal droit et de la racine nasale évoquant une récidive tumorale. Compte tenu de la faible réponse au précédent QT, un sauvetage chirurgical a été décidé. Le patient a été réadmis en février 2013, et une craniectomie frontobasale droite a été réalisée, incluant le rebord orbitaire et le toit de l'orbite. L'AP a montré une infiltration résiduelle par un rhabdomyosarcome sclérosant.

Par la suite, elle a continué à être suivie dans nos cliniques, avec des tomographies et des examens ORL réguliers. Lors du dernier contrôle en février 2015, la patiente n'avait pas de récidive ni de métastase et était asymptomatique.