Anamnèse
Le patient est un homme caucasien de 71 ans, orfèvre de profession, non-fumeur et sans antécédents d'exposition environnementale à risque. En ce qui concerne ses antécédents médicaux et chirurgicaux, il est allergique au métamizole et aux pénicillines, souffre d'hypertension artérielle, a subi une résection d'un neurinome du nerf acoustique avec une paralysie faciale périphérique droite résiduelle, une thyroïdectomie totale pour un nodule thyroïdien bénin et une hémicolectomie gauche pour une diverticulite. Au moment du diagnostic oncologique, il suivait un traitement régulier à base de fosinopril, d'hydrochlorothiazide et de lévothyroxine. Dans ses antécédents familiaux, sa mère est décédée d'un cancer du côlon à l'âge de 79 ans.
En avril 2011, dans le contexte d'une épaule douloureuse, une radiographie du thorax a été demandée, montrant une masse importante dans l'hémithorax droit avec des signes de localisation extrapulmonaire. Une tomodensitométrie (TDM) a été demandée, montrant une masse pulmonaire de 12 cm au niveau du lobe moyen (ML) et du lobe supérieur droit (RUL), avec un contour bien défini et en large contact avec la plèvre, atteignant le hile pulmonaire et provoquant une perte de volume du ML et du RUL. Une ponction à l'aiguille fine a été réalisée, révélant une prolifération de cellules fusiformes compatible avec une tumeur fibreuse solitaire, avec expression immunohistochimique de CD34 et de BCL-2.
Dans un premier temps, il a été décidé de maintenir une attitude attentiste, mais 9 mois plus tard, en raison de la croissance de la masse, il a été décidé de procéder à une résection chirurgicale. Le patient a subi une lobectomie du lobe moyen et une section du sixième arc costal droit, avec un diagnostic anatomopathologique définitif de tumeur fibreuse pleurale maligne solitaire, avec un index mitotique de 8 mitoses pour 10 champs à fort grossissement et une positivité marquée pour le CD34 et le BCL-2. Les bords de la résection chirurgicale ne présentaient pas d'atteinte néoplasique.
Par la suite, elle a commencé un suivi régulier par l'oncologie médicale et la chirurgie thoracique, avec tomodensitométrie et évaluation clinique. En mars 2014, avec une survie sans rechute de 23 mois, il a présenté une rechute dans la paroi costale droite. Il a été réopéré par thoracotomie droite, avec ablation d'une tumeur d'environ 2,5 cm dans la zone postérieure du 6e espace intercostal et d'une autre tumeur de 1,5 cm dans le 5e espace intercostal, avec confirmation anatomopathologique de la rechute.
Il a continué à être surveillé jusqu'à ce que, en août 2016, une rechute pleurale multiple soit détectée par tomodensitométrie. Sur la base de ces résultats, il a été décidé d'initier un traitement par pemetrexed à une dose de 500 mg/m2, dont elle a reçu cinq cycles jusqu'à ce qu'une légère progression soit documentée, de sorte que le carboplatine AUC-5 a été ajouté, en maintenant le pemetrexed.
En mars 2017, il a présenté à nouveau une progression tumorale au niveau de la plèvre, des poumons bilatéraux et des ganglions lymphatiques. À ce moment-là, une nouvelle ligne de traitement par docétaxel à une dose de 75 mg/m2 a été commencée, recevant huit cycles jusqu'en août 2017, après quoi elle a été suspendue à la suite de la stabilisation radiologique de la maladie. Après 9 mois, en mai 2018, une progression pleurale et pulmonaire a été détectée. Il a alors été décidé de réintroduire le docétaxel à la même dose, en recevant huit cycles supplémentaires jusqu'en novembre 2018. La tomodensitométrie de réévaluation a montré un élargissement de toutes les masses pleurales droites et des nodules pulmonaires bilatéraux. Au vu de ces résultats, il a commencé en janvier 2019 un traitement par pazopanib 800 mg par jour, qui a été bien toléré.
Après le premier mois de traitement, en février 2019, elle s'est rendue aux urgences pour un tableau de désorientation sans autre focalité neurologique et sans symptôme infectieux d'accompagnement. Lors de l'évaluation initiale, une hypoglycémie sévère allant jusqu'à 37 mg/dl a été détectée sans autre altération analytique pertinente. Une thérapie intraveineuse au glucose a été mise en place avec une amélioration clinique, mais le patient est resté sujet à l'hypoglycémie malgré un apport adéquat en glucose et l'absence de facteurs déclenchants apparents, et il a donc été décidé de l'hospitaliser pour un examen plus approfondi.

Examen physique
Lors de l'évaluation aux urgences, le patient était hémodynamiquement stable, avec une tension artérielle de 140/80 mm Hg, une fréquence cardiaque de 91 bpm et il était afébrile. L'auscultation cardiaque était rythmée et sans souffle, et l'auscultation pulmonaire montrait une hypoventilation dans le champ droit. L'examen neurologique n'a révélé aucune focalité ni aucun autre signe alarmant.

Tests complémentaires
L'historique analytique a été revu et il a été constaté que la patiente présentait déjà une hypoglycémie asymptomatique depuis décembre 2018, coïncidant avec la progression et avant l'initiation du pazopanib. Compte tenu de cette séquence temporelle, un éventuel effet indésirable du pazopanib a été raisonnablement exclu comme responsable des symptômes, compte tenu également du fait que l'hypoglycémie secondaire à ce médicament survient dans moins de 1 % des cas.
Comme il s'agissait d'une tumeur fibreuse solitaire maligne, la possibilité d'un cas d'hypoglycémie paranéoplasique (syndrome de Doege-Potter) a été envisagée. Un bilan complet a été réalisé et a montré une hypoglycémie avec une diminution des taux d'insuline, de peptide C et d'IGF-1. Aucun corps cétonique n'a été détecté dans les urines. Le profil thyroïdien a révélé une hypothyroïdie subclinique légère avec une TSH de 5,9 UI/ml (0,9-7,1) et une T4 normale. Le dosage de l'IGF-2 a également été demandé et s'est révélé normal, avec un rapport IGF-2/IGF-1 de 19,7, ce qui rend le diagnostic de SPD très probable.

Diagnostic
Compte tenu de tous les résultats décrits, le diagnostic de syndrome de Doege-Potter ou d'hypoglycémie paranéoplasique a été posé.

Traitement
Comme il s'agissait d'une tumeur non résécable faisant l'objet d'un traitement palliatif, un traitement symptomatique à base de stéroïdes oraux (prednisone 30 mg/jour) et d'un apport élevé en hydrates de carbone a été mis en place.

Évolution
Le patient a présenté une bonne réponse clinique, ayant pu réduire les doses de stéroïdes à 10 mg/jour. Il est actuellement sous traitement de pazopanib, avec une stabilisation de la maladie et aucun nouvel épisode d'hypoglycémie.