Anamnèse
Homme de 48 ans, profession administrative, fumeur actif d'un paquet par jour, sans allergies médicamenteuses connues et sans antécédents familiaux ou personnels significatifs.
Diagnostiqué en 2015 avec un méningiome du sinus caverneux traité par radiochirurgie par gamma knife. En décembre 2017, une récidive tumorale ayant été observée, une résection chirurgicale incomplète a été réalisée.
L'anatomopathologie (AP) était compatible avec un méningiome transitionnel du sinus caverneux de grade I de l'OMS. Elle a terminé le traitement ultérieur par radiothérapie (25 Gy) et, depuis lors, elle suit un traitement anticompétitif par lévétiracétam.
En juillet 2018, elle s'est présentée aux urgences d'une clinique ambulatoire pour un tableau de 10 jours caractérisé par une désorientation et un épisode de chute de sa propre hauteur associé à une perte de connaissance et à un relâchement sphinctérien. Une tomodensitométrie crânienne urgente a exclu une pathologie intracrânienne aiguë et un examen sanguin a révélé une élévation de la créatine kinase sans altération de l'hémogramme, de l'ionogramme, de la fonction rénale ou des tests de la fonction hépatique. Au cours de son séjour à l'hôpital, en raison de douleurs dans la hanche droite irradiant vers le membre inférieur ipsilatéral, une radiographie simple puis un scanner pelvien ont été réalisés, qui ont révélé une fracture pathologique au niveau iliaque et ischiopubien droit, associée à deux lésions infiltrantes. Une biopsie à l'aiguille guidée par tomodensitométrie a été réalisée, dont le rapport histologique faisait état d'un "carcinome non affilié", sans immunohistochimie disponible. La patiente a été adressée à notre centre pour un examen plus approfondi.

Examen physique
A son arrivée dans le service d'oncologie médicale, le patient présente un ECOG 2, avec des séquelles chirurgicales au niveau du crâne, un ptosis palpébral droit secondaire aux traitements effectués, mais sans point focal aigu, sans paralysie faciale, conscient, orienté dans les trois sphères et avec une mobilisation des quatre extrémités sans déficits moteurs ou sensoriels.
Tests complémentaires
Les examens ont été complétés par une IRM pelvienne et un scanner thoraco-abdominal qui ont montré une atteinte osseuse multiple et une nouvelle BAG os/tissus mous de la lésion pelvienne a été réalisée, qui a rapporté une infiltration osseuse par une tumeur compatible avec un méningiome.
Compte tenu de cette constatation d'une invasion osseuse par un méningiome, les histologies de la résection chirurgicale initiale et de la BAG osseuse réalisée dans un centre externe ont été examinées, ce qui a confirmé le diagnostic. Une tentative a été faite pour déterminer la présence de mutations du gène TERT dans l'échantillon de résection chirurgicale, ce qui n'a pas été possible en raison de la mauvaise qualité de l'ADN obtenu. La recherche d'altérations des protéines des gènes de réparation s'est révélée négative. Dans le cadre de la recherche de facteurs pronostiques et d'options thérapeutiques, un Octreoscan® a été réalisé, qui a montré une captation dans toutes les lésions.

Diagnostic
Il s'agit d'un méningiome transitionnel du sinus caverneux de grade I de l'OMS avec de multiples métastases osseuses.

Traitement
Il a été décidé de commencer un traitement métastatique de première ligne avec du tamoxifène, de l'octréotide-LAR et de l'acide zolédronique, en raison d'une captation positive à l'Octreoscan® et de la présence de récepteurs hormonaux positifs. Il a également été décidé de réaliser une radiothérapie analgésique (8 Gy en une seule dose) sur l'épaule gauche et (dose totale de 20 Gy) sur le bassin droit.

Évolution
Il a été transféré dans un centre socio-sanitaire pour poursuivre le traitement et la rééducation. Après 3 mois, il a subi un contrôle ambulatoire où l'examen a révélé une paralysie faciale et les examens d'imagerie ont documenté la progression de la maladie au niveau intracrânien et extracrânien, avec l'apparition de nouvelles lésions osseuses lytiques au niveau vertébral et d'une lésion dans le segment IV du foie. Il a été décidé de passer à une deuxième ligne de traitement avec l'hydroxycarbamide, qui a été administré par intermittence en raison d'une mauvaise tolérance.
Par la suite, le patient a présenté une détérioration clinique, une aggravation de son état général et une prostration accrue, de sorte qu'il a été décidé d'entamer un traitement de soutien. Le patient est décédé neuf mois après le diagnostic, suite à la progression de la maladie.