Anamnèse
Homme de 74 ans sans allergie médicamenteuse connue, ex-fumeur de 40 paquets-années et consommation modérée d'alcool, avec des antécédents de dyslipidémie, d'hypertension artérielle, de diabète sucré de type 2, de BPCO GOLD C et d'accident vasculaire cérébral ischémique en avril 2016 sans séquelles. Diagnostiqué en 2012 avec un myélome multiple Ig G Kappa ISS II, pour lequel il a reçu un traitement avec un schéma basé sur le lénalidomide, la dexaméthasone et l'elotuzumab dans un essai clinique de phase 3, obtenant une réponse complète après trois mois, maintenue dans les contrôles. En conséquence du myélome, il a développé une insuffisance rénale chronique de stade 3A. Elle a reçu un traitement médical à base de statines, d'antidiabétiques oraux, d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et de bronchodilatateurs.

Antécédents oncologiques non hématologiques
Le patient a été diagnostiqué en août 2017 d'un adénocarcinome pulmonaire TTF-1 positif traité par lobectomie inférieure gauche aboutissant à un pT1a (1 cm) N0 (0/5) M0, selon la 8e classification AJCC1, transloqué ALK et tributaire des témoins.
Sur le scanner thoracique de contrôle (juin 2018), des adénopathies suspectes sont décrites au niveau rétro-œsophagien et paratrachéal droit, la cytologie de ces dernières étant positive pour un carcinome indifférencié, CK7 positive, TTF-1 négative, ALK non transloquée. L'étude a été complétée par un PET-CT scan, qui a également montré une adénopathie au niveau supraclaviculaire droit suggérant une infiltration tumorale. Compte tenu de ces résultats, le cancer a été classé comme un second cancer primaire N3 sans T (cTxN3M0) nécessitant une chimioradiothérapie (QT-RT) à visée radicale : QT avec carboplatine + vinorelbine concomitante à la RT (IMRT) à partir du 2e cycle, soit un total de 3 cycles de QT et 64,8 Gy.
Lors de l'évaluation de la réponse par TEP-TDM, une réponse partielle morphométabolique (RP) a été observée au niveau de l'adénopathie, mais une captation a été signalée au niveau de l'amygdale palatine droite avec une adénopathie latérocervicale ipsilatérale au niveau IIb, toutes deux suspectes de malignité.
Il a alors été suggéré que la tumeur primaire, jusqu'ici inconnue, pourrait être amygdalienne et, après discussion dans les deux comités multidisciplinaires (thorax et ORL), elle a été considérée comme candidate à une amygdalectomie droite diagnostique/thérapeutique, traitement qui a été réalisé en décembre 2018. Le rapport pathologique décrit un carcinome indifférencié de 2 cm, HPV, TTF-1 et ALK négatifs, CK7, AE1/AE3 et p16 positifs avec un Ki67 de 90% ; avec des caractéristiques similaires à celles décrites dans la cytologie adénopathique précédente. Des contrôles ont été décidés et la TEP-TDM de février 2018 a montré la disparition de l'adénopathie de niveau IIb avec stabilité du reste des adénopathies (RP maintenu) sans nouvelle captation suspecte, à l'exception d'une captation " physiologique " au niveau de l'intestin grêle dans le cadre d'un traitement par metformine.

Maladie actuelle
En février 2019, la patiente a consulté aux urgences pour un méléna, mettant en évidence à l'analyse une anémie franche (Hb 66g/dl), une altération du bilan hépatique, une hypoalbuminémie sévère et une aggravation de la fonction rénale. Le patient a expliqué un syndrome toxique évoluant depuis un mois. Il a été admis dans le service d'oncologie médicale pour des examens complémentaires.

Examen physique
Conscient et orienté dans les trois sphères. Pas de souffle cardiaque ni de tonalité rythmique. Pas de bruits additionnels dans les champs pulmonaires. Pas d'œdème aux extrémités. L'abdomen est souple et dépressible, et il n'y a pas de masses ou de mégalithes. Pas de focalité neurologique à l'admission dans le service.

Tests complémentaires
" CBC (08/02/2019) : Hb 66g/l, MCV 88 (anémie normochrome normocytaire), débit de filtration glomérulaire de 35 ml/min/1,73m2, AST 62 UI/l, ALT 118 UI/l, FA 151 UI/l, GGT 121 U/l avec bilirubine normale. Hypoalbuminémie sévère de 15,8 g/l. Leucocytose avec neutrophilie.
" Aspiration de la moelle osseuse (07/02/2019) : érythropoïèse ferriprive sans autre résultat.
" Coloscopie (20/2/2019) : lésion adénomateuse de 3-4 cm, pâle, au niveau iléo-cæcal qui est réséquée. Pas d'autres observations. Anatomie pathologique : fragments de muqueuse montrant une infiltration par un carcinome peu différencié avec les mêmes caractéristiques pathologiques que les lésions précédentes.
" Angio-TDM (21/02/2019) : on note la présence de multiples images hyperdenses d'aspect nodulaire situées à l'intérieur des anses iléales et pouvant correspondre à des implants intraluminaux. Il existe une lésion adénopathique de 2 cm dans la région para-aortique gauche et des lésions adénopathiques mésentériques. Au niveau splénique, il y a une lésion nodulaire de 2 cm dans le pôle splénique antérieur qui n'était pas présente dans les tomodensitométries précédentes.

Diagnostic
"Carcinome indifférencié de primitif inconnu avec dissémination adénopathique supra et infradiaphragmatique, amygdalienne, splénique et intraluminale (plaques de Peyer) dans l'intestin grêle.
"Hémorragie gastro-intestinale secondaire à des lésions tumorales endoluminales.

Traitement
Une prise en charge symptomatique a été effectuée avec une transfusion de globules rouges selon les besoins (~48 h) et une supplémentation hyperprotéique sans amélioration des paramètres ou arrêt des saignements gastro-intestinaux.

Évolution
Le patient a nécessité une augmentation progressive des transfusions et a développé une hypoalbuminémie sévère, déclenchant une anasarque secondaire. Le cas a été évalué comme un carcinome indifférencié d'origine inconnue avec une implication exclusive des tissus lymphoïdes, des saignements gastro-intestinaux secondaires aux implants intestinaux sans possibilité de traitement local (endoscopique, chirurgical ou radiologique interventionnel) en raison de son extension et de son implication à distance. Le patient a eu une évolution torpide et est décédé en mars 2019. Après le consentement de sa famille, une autopsie a été réalisée et a rapporté la présence de > 100 lésions polypoïdes réparties sur l'ensemble de l'intestin grêle et deux lésions polypoïdes dans le corps gastrique, confirmant la lésion splénique et de multiples adénopathies supra et infradiaphragmatiques.