Anamnèse
Femme caucasienne de 70 ans, sans allergie médicamenteuse connue. Ancienne fumeuse, avec un facteur d'exposition de 33 paquets-années. Ses antécédents médicaux comprennent une hypertension artérielle (sous traitement par un inhibiteur de l'ECA) et une hypothyroïdie (sous traitement substitutif par la lévothyroxine). Dans sa famille, son grand-père paternel est atteint d'une néoplasie gastrique, sa grand-mère paternelle est décédée d'une néoplasie ovarienne et son père est atteint d'un carcinome de la vessie non infiltrant pour les muscles.
Après avoir consulté plusieurs fois aux urgences pour des douleurs abdominales de l'hypochondre droit et un amaigrissement, en janvier 2016, un scanner thoraco-abdominal ambulatoire a été demandé, qui a montré l'existence de plusieurs lésions hépatiques et d'adénopathies locorégionales évocatrices de lésions métastatiques. Une biopsie hépatique a été réalisée sur l'une des lésions et l'anatomopathologie était compatible avec une TNE G2 OMS bien différenciée (Ki-67 11%) d'origine digestive probable (chromogranine +, synaptophysine +, CDX-2 +, CK7 -, CK20 +).
L'étude d'extension a été complétée par un Octreoscan® (111-In) qui a montré une captation dans l'anneau des lésions hépatiques, ainsi que dans les adénopathies médiastinales et para-aortiques. Le dosage de la chromogranine A est de 1 661 ng/ml (0-101,9 ng/ml). En l'absence de lésion primaire à l'imagerie et aux tests fonctionnels, il a été décidé de compléter l'étude par une TEP-TDM (FDG), qui a montré un hypermétabolisme focal dans l'iléon, évocateur d'une tumeur primaire.
Le diagnostic de TNE métastatique de l'intestin grêle étant posé avec un Octreoscan® positif au niveau hépatique et adénopathique, une première ligne de traitement par analogues de la somatostatine (lanréotide 120 mg intramusculaire tous les 28 jours, débuté en avril 2016) a été proposée, ainsi qu'une intervention chirurgicale sur la tumeur primitive. La chirurgie a été réalisée en octobre 2016, et l'anatomopathologie était à nouveau compatible avec un TNE OMS G2 (Ki-67 10%) avec atteinte ganglionnaire locorégionale. Le TNM final, tenant compte de tous les résultats, était pT3 N1 M1 (TNM 7e édition).
En novembre 2016 (après 7 mois de traitement), la patiente a été admise pour un épisode d'occlusion intestinale au niveau de l'intestin grêle qui a nécessité une intervention chirurgicale. L'anatomie pathologique de la pièce opératoire a montré de multiples implants au niveau de l'intestin grêle et des adénopathies régionales pathologiques affectées par le TNE G2 OMS (Ki-67 5%). Compte tenu de la progression de la maladie, la patiente a été incluse dans un essai clinique de phase II/III testant l'association de LAR octréotide avec axitinib/placebo dans les TNE et d'origine non pancréatique G1/2 OMS. Elle a commencé le traitement en juin 2016 et a terminé un total de 13 cycles de traitement avec une maladie stable (selon RECIST 1.1) comme meilleure réponse. Au titre des toxicités, la patiente a présenté une asthénie (grade 2 CTCAE 4,0) et une diarrhée (grade 2 CTCAE 4,0). Enfin, le patient a présenté une progression de la maladie hépatique en mai 2018, après 11 mois de traitement. Actuellement, l'essai clinique est toujours en cours et le cæcum n'a pas pu être ouvert.
Avant l'épisode actuel, le patient suivait un traitement de troisième ligne par chimiothérapie à base de témozolamide (240 mg/jour pendant 5 jours tous les 28 jours) et de capécitabine (1 500 mg/12 h pendant 14 jours tous les 28 jours), le premier jour du premier cycle étant le 11/06/2018. La patiente s'est présentée aux urgences en provenance du service ambulatoire le 23/07/2018 pour des douleurs abdominales et une asthénie.

Examen physique
À son arrivée aux urgences, il était stable sur le plan hémodynamique, avec une tendance à l'hypotension. Apyrétique. Eupnéique au repos sans nécessiter d'oxygénothérapie. L'examen physique révèle un œdème dur de tous les membres inférieurs jusqu'à la paroi abdominale ainsi qu'une ingurgitation jugulaire et une douleur à la palpation de l'hypochondre droit. L'auscultation pulmonaire n'a révélé aucun crépitement ni aucun signe d'ascite. Le patient a été admis dans le service d'oncologie pour compléter l'étude de l'épisode d'anasarque.

Tests complémentaires
Au service des urgences, une analyse de sang a révélé une bicytopénie (avec une hémoglobine de 5,7 g/dl, des réticulocytes élevés et des neutrophiles de 200 x10^9/l). La biochimie a montré une fonction rénale correcte (créatinine 0,72 mg/dl) sans changement dans la biochimie hépatique (bilirubine totale 0,62 mg/dl) et une albumine de 2,9 g/dl.
L'étude de l'anémie a montré une concentration élevée de ferritine, mais une sidérémie et une saturation de la transferrine faibles avec un récepteur soluble de la transferrine élevé, ce qui suggère une carence en fer sous-jacente. Une étiologie hémolytique a été exclue (test de Coombs direct/indirect négatif et haptoglobine normale).
Un scanner thoraco-abdominal a confirmé l'état du troisième espace en montrant un épanchement pleural, une ascite et un œdème cellulaire sous-cutané au niveau de la peau abdominale. Il y avait également une stabilité radiologique (selon RECIST 1.1) des lésions hépatiques et adénopathiques par rapport à l'examen d'imagerie précédent.
L'étude de la protéinurie a montré une protéinurie de 950 mg/24 h aux dépens de l'albumine. Après avoir exclu un syndrome néphrotique, une échocardiographie a été demandée qui a montré des signes de régurgitation tricuspide massive due à un manque de coaptation des feuillets avec une fonction systolique du ventricule droit préservée (TAPSE 20 mm). Les résultats ont été confirmés par une IRM cardiaque qui a montré un VR dilaté (fraction d'éjection estimée à 65 %) avec des feuillets épaissis et une valve tricuspide fixe, le tout évoquant une cardiopathie carcinoïde.

Le diagnostic
Suite aux résultats des examens complémentaires et en tenant compte du contexte oncologique, le diagnostic d'un état anasarque secondaire à une cardiopathie carcinoïde a été posé.

Traitement
Un traitement diurétique a été instauré avec des antagonistes de l'aldostérone (spironolactone 100 mg/24 h) et des diurétiques de l'anse (doses croissantes de furosémide jusqu'à 80 mg/8 h) avec une bonne tolérance hémodynamique. De même, les analogues de la somatostatine ont été maintenus comme traitement de contrôle du syndrome carcinoïde.

Évolution
Pendant son séjour à l'hôpital et au cours du suivi ultérieur, on a constaté une amélioration lente et progressive de l'œdème de la paroi abdominale et du tiers proximal des membres inférieurs, bien que l'œdème plus distal ait persisté.
Le patient a été évalué par le comité des maladies cardiaques valvulaires en raison de la présence d'une insuffisance valvulaire sévère et de symptômes d'insuffisance cardiaque. Compte tenu de l'amélioration clinique et de la morbidité et de la mortalité de l'intervention chirurgicale, l'option du traitement chirurgical a été écartée. Le patient n'a pas nécessité d'hospitalisation supplémentaire.
Le patient en est actuellement à la quatrième ligne de traitement au lutécium-177.