ANAMNESIS
Patient de sexe masculin, 23 ans, pas d'allergie médicamenteuse connue, pas d'antécédents cardiovasculaires. Asthme extrinsèque. Pas d'habitudes toxiques.
Étudiant en arts plastiques, musicien, fils aîné d'une famille de deux frères, en couple depuis 3 ans.

Examen physique
(juillet 2007)

Normal-hydraté, normo-hydraté, normo-hydraté, couleur normale.

Tête et cou : adénopathie sus-claviculaire droite, d'environ 2 cm, fixée aux plans profonds, non douloureuse à la palpation.
Auscultation cardio-pulmonaire : pouls rythmé, 80 bpm, pas de souffle. Mécanique ventilatoire adéquate, murmure vésiculaire normal, pas de bruits ajoutés.
Abdomen : mou, déprimé, pas de masse palpable ni de mégalithes, non douloureux à la palpation, pas de signes de péritonisme.
Membres inférieurs : pas d'œdème, pouls conservés.
Neurologique : pas de focalité

Examens complémentaires
Tomodensitométrie thoracique (juillet 2007) : hypertrophie médiastinale supérieure due à une lymphadénopathie sans infiltrat pulmonaire. Augmentation discrète de la rate et du foie, épanchement pleural gauche minime.

PET-CT (juillet 2007) : masse adénopathique dans le médiastin antéro-supérieur occupant la cellule thymique, l'espace pré-vasculaire, l'espace paratrachéal droit, subcarinal et s'étendant caudalement depuis les troncs supra-aortiques jusqu'au niveau préauriculaire de l'oreillette droite. La masse mesure 7 cm avec un SUV de 4

Biopsie excisionnelle d'une adénopathie supraclaviculaire/latérocervicale inférieure droite (juillet/2007) : Lymphome de Hodgkin de sous-type sclérose nodulaire de grade I avec des foyers de grade II selon la classification britannique. CD-15 et CD-30 positifs. CD-45, CD-20, CD-3 et EMA négatifs.

TEP-TDM (juillet 2013) : tumeur des tissus mous dans le tiers proximal de la clavicule gauche montrant une zone lytique avec une augmentation métabolique. La lésion mesure 4,4 x 4,1 x 3,5 cm avec un SUV maximal de 13,8 attribuable à une lésion tumorale viable.

TDM et IRM thoraciques (juillet 2013) : dans le tiers proximal de la clavicule gauche, il y a une masse de tissu mou entourant la clavicule en inférieur et en antéropostérieur, avec une destruction osseuse associée.
Elle a une taille de 5 x 3,5 x 3 (T x AP x L), avec des contours mal définis, qui s'étendent : dans son bord antérieur, elle infiltre le grand pectoral, en arrière la masse est en contact avec l'artère mammaire interne sans l'infiltrer et avec la paroi antérieure du tronc brachio-céphalique gauche, qui est discrètement comprimée mais sans collapsus. Inférieurement, elle infiltre l'insertion proximale du muscle infraclaviculaire. Après contraste, la masse présente un rehaussement hétérogène intense, dû à la présence d'une zone nécrotique interne.
Rehaussement de la moelle osseuse du tiers proximal de la clavicule gauche avec un hyposignal discret en T1 par rapport à la clavicule controlatérale, suggérant une infiltration osseuse tumorale.

Biopsie excisionnelle de l'adénopathie sus-claviculaire (juillet 2013) : léiomyosarcome de haut grade de 4 x 3 cm avec des marges chirurgicales libres.

TEP-TDM (octobre 2013) : tumeur des tissus mous entre le 1er arc costal gauche et le manubrium sternal, qui semble infiltrée, mesurant environ 4,6 x 2,7 x 3,8 cm, avec un SUV maximal de 10,6.

Augmentation métabolique sans corrélation anatomique claire dans la région iliaque droite au niveau de l'articulation sacro-iliaque mesurant 2,6 cm maximum et SUV maximum de 2,8, résultats qui ne nous permettent pas d'exclure une étiologie maligne dans cette localisation.

Anatomie pathologique (résection du manubrium sternal, mars 2014) : léiomyosarcome de haut grade de 5 cm de diamètre dans les tissus mous du manubrium sternal et du fragment de la 1ère côte sans infiltration. Marge libre

IRM pelvienne (juillet/2014) : nécrose osseuse de la lame iliaque droite après ablation percutanée par micro-ondes, 2,2 x 6,4 x 6 cm (T x AP x L). Pas de destruction de l'os cortical. Il y a une nouvelle masse de tissus mous de 5,7 x 4 x 4 x 2 cm (L x AP x T) dans la région dorsale de la lame iliaque, avec atteinte du moyen fessier, du petit fessier et du grand fessier, évoquant une récidive tumorale.

IRM de la hanche (août/2014) : progression du léiomyosarcome de la lame iliaque droite avec une importante masse de tissus mous paraostale mesurant 7,5 x 4,8 x 11 cm (AP x T x L), en contact avec le faisceau vasculo-nerveux dans l'échancrure sciatique et de multiples métastases osseuses dans le bassin. Masse de tissu mou présacrée avec invasion sacrée et en contact avec la paroi antérieure du canal sacré.

IRM de la colonne lombaire (août 2014) : métastases dorsales, lombaires et sacrées, sans atteinte du canal rachidien. Infiltration de la musculature paravertébrale lombaire et de la région fessière droite due à une récidive tumorale du sarcome.

Tomodensitométrie du cerveau (août/2014) : aucun signe de pathologie intracrânienne aiguë.

Diagnostic
LYMPHOME DE HODGKIN SOUS-TYPE SCLÉROSE NODULAIRE GRADE I-II en juillet/2007
LYIOMYOSARCOMA DE HAUT GRADE en juillet 2013, METASTASIQUE en mars 2014

Traitement

Traitement et évolution

Développements

TRAITEMENT ET ÉVOLUTION
Le patient a été adressé à notre clinique en juin 2007 en raison d'une masse et d'une lymphadénopathie dans le médiastin supérieur révélées par la tomodensitométrie thoracique et la tomographie par émission de positons. Le patient a rapporté plusieurs mois d'évolution clinique avec toux, fatigue, fièvre, sueurs nocturnes et prurit des membres.
Suite aux résultats de ces examens d'imagerie, le 3 juillet 2007, les adénopathies rétrosternales droites ont été retirées.
Le diagnostic histologique de lymphome de Hodgkin à sclérose nodulaire a été posé et, avec des analyses sanguines, une sérologie, un échocardiogramme et une biopsie de la moelle osseuse normaux, le 26 juillet 2007, il a commencé un traitement par chimiothérapie selon le schéma ABVD (doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine), recevant un total de 6 cycles, le dernier le 4 janvier 2008, avec une bonne tolérance à cette chimiothérapie.
Un mois plus tard, une tomodensitométrie de réévaluation a été réalisée, au cours de laquelle une maladie résiduelle a été observée dans le médiastin antéro-supérieur. Il a donc reçu une radiothérapie dans le médiastin jusqu'à une dose de 30 Gy, qui s'est achevée en mars 2008.
Depuis lors, il a été soumis à des examens de contrôle sans aucun signe de maladie ni aucune séquelle du traitement appliqué.
En juillet 2013, elle s'est présentée à notre clinique pour l'apparition d'une masse à l'extrémité proximale de la clavicule gauche, perceptible depuis deux mois.
Un PET-CT scan et une IRM du thorax ont été réalisés, qui ont montré une masse dans l'extrémité proximale de la clavicule gauche. Avec cette nouvelle découverte, le 24 juillet 2013, une résection en bloc de la tumeur a été réalisée, nous informant de son histologie en tant que léiomyosarcome de haut grade avec des marges de résection libres.
À ce moment-là, le patient a signalé une douleur à l'épaule gauche avec des caractéristiques mixtes (somatique nociceptive plus neuropathique) avec une intensité de base de 6/10, avec des pics de douleur environ 3 fois par jour, avec une intensité de 10/10, qui durait 5 minutes et ne s'estompait que légèrement avec des anti-inflammatoires.
Nous avons classé la douleur comme mixte et intense à la fois au départ et lors des pics de douleur et avons proposé un traitement avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens : dexketoprofen 25 mg c/24 h ; adjuvants : dexaméthasone 4 mg c/24 h et lacosamide 100 mg c/24 h. Pour contrôler sa douleur de base, nous lui avons prescrit des opioïdes majeurs : fentanyl transdermique : patch de 25 + 50 mcg/h toutes les 72 heures et pour les accès de douleur : fentanyl sublingual 100 mcg de secours.
Le patient a commencé à suivre ce traitement, mais deux mois plus tard, il nous a de nouveau consultés en raison de la persistance de la douleur dans cette région et, désormais, de la douleur dans la hanche droite. La douleur dans les deux endroits continue d'être mixte, intense, avec un contrôle acceptable de la douleur de base avec VAS:2/10, mais un mauvais contrôle de la douleur de rupture avec une augmentation de la fréquence et de l'intensité des pics de douleur de rupture jusqu'à VAS:10/10, qu'il est incapable de contrôler avec le médicament de secours proposé ci-dessus.
Au vu des nouveaux symptômes, un PET-CT a été réalisé et a montré une progression de la maladie à la fois dans la région claviculaire gauche et dans la nouvelle apparence de l'articulation sacro-iliaque droite.
Compte tenu de la progression de la tumeur, un traitement par chimiothérapie a été instauré avec de la gemcitabine : 900 mg/m2 jours 1 et 8 plus du docétaxel : 75 mg/m2 jour 8, cycle c/21 jours. Après 6 cycles de traitement, un nouvel examen TEP-TDM a été réalisé. La tumeur claviculaire persistait, mais la lésion était dévitalisée au niveau sacro-iliaque.
En raison de la persistance de la maladie claviculaire, une nouvelle résection en bloc du manubrium sternal a été réalisée en mars 2014 avec le premier arc costal antérieur gauche, et a ensuite fait l'objet d'une ablation par micro-ondes.
L'histologie rapporte une récidive du léiomyosarcome avec des marges libres, de sorte que le patient poursuit ses examens de contrôle.
Cependant, la patiente continuant à se plaindre de douleurs, un nouveau PET-CT a été réalisé, qui a révélé une progression au niveau iliaque droit, une infiltration des muscles fessiers et une progression au niveau sous-claviculaire droit et gauche.
Au vu de ces résultats, le 7 juillet 2014, il a commencé une nouvelle ligne de chimiothérapie avec de l'ifosfamide à 2 gr/m2 les jours 1 à 3 plus de l'épirubicine à 50mg/m2 les jours 1 et 2, cycle c/21 jours. Après trois cycles, le patient a été réévalué par une IRM du bassin qui a montré une progression de la tumeur. Il est donc passé à une troisième ligne de chimiothérapie avec de la trabectidine à 1,5 mg/m2 c /21 jours et a de nouveau reçu de la radiofréquence sur cette zone.
Pendant cette période, le patient a consulté son hôpital local en raison d'une douleur mal contrôlée avec le médicament actuel (décrit ci-dessus), nécessitant plus de 4 remplacements par jour, et s'est vu prescrire 400 mcg de fentanyl sublingual, dont il avait besoin plus de trois fois par jour.
Il a été admis dans un autre hôpital où il a été décidé de passer à la voie intraveineuse avec 100 mg de morphine en perfusion continue sur 24 heures ; cependant, le patient a dû augmenter progressivement le débit de perfusion en raison d'un mauvais contrôle de la douleur, jusqu'à atteindre une dose de 500 mg de morphine intraveineuse par jour. Face à cette situation, le service d'anesthésie de l'hôpital a été contacté et, avec le consentement de la patiente, un quatrième niveau d'analgésie a été appliqué avec la mise en place d'un cathéter péridural pour une perfusion continue de 1200mg de ropivacaïne plus 4cc de fentanyl dans 500 de sérum à un taux de 10ml/heure. En raison de la toxicité des opioïdes, une rétention urinaire a été constatée, et il a donc été décidé de placer une sonde vésicale.
Après cette intervention, la patiente a continué à souffrir d'une douleur mal contrôlée, signalant une douleur de base VAS:7/10, avec des pics irruptifs VAS:10/10, et il a donc été décidé de transférer la patiente dans notre hôpital pour évaluation et traitement.
Dans notre hôpital, une IRM du bassin a été réalisée et a montré une progression du léiomyosarcome dans la lame iliaque droite et de multiples métastases osseuses dans le bassin avec une masse de tissus mous pré-sacrés et une invasion sacrée.
Compte tenu de la progression clinique et radiologique évidente, il a été décidé de contacter le service d'anesthésie pour évaluation, qui, après acceptation du patient, a procédé à la pose d'un cathéter intradural avec une pompe à perfusion contenant de la bupivacaïne 0,5 % (6 ampoules) plus du fentanyl (6 ampoules) à un taux de 5 ml/heure.
Malgré cette rotation, le patient a continué à souffrir de douleurs intenses et incontrôlées, l'empêchant de se reposer pendant la journée et la nuit.
Ceci a également conduit à une toxicité pharmacologique accrue, avec rétention urinaire aiguë (sonde vésicale permanente), myoclonies et idées délirantes momentanées.
Finalement, au vu de la souffrance vitale de la patiente, malgré l'utilisation d'une analgésie du 4ème étage, compte tenu de la progression de la maladie ainsi que du faible ECOG à ce moment-là (ECOG:4), il a été décidé, après explication, compréhension et consentement de la famille, de commencer une perfusion intraveineuse de morphine plus midazolam, en orientant le traitement uniquement vers le contrôle symptomatique de la douleur, de l'anxiété, de l'insomnie, etc.
Le patient est décédé un mois plus tard à la suite d'un arrêt cardio-respiratoire.